OIDO INTERNOOIDO INTERNO

DR.ANGEL GUSTAVO CHAPARRO MORANTEUNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

ORGANO DE CORTIORGANO DE CORTI

FISIOLOGIA COCLEARFISIOLOGIA COCLEAR

TRANSFORMA ENERGIA SONORA (HIDRAULICA) EN POTENCIAL BIOELECTRICO ESTIMULANDO TERMINACIONES VIII PAR

CODIFICA SEÑALES ACUSTICAS PARA QUE EL CEREBRO PROCESE INFORMACION

PATOLOGIAPATOLOGIA1. SORDERA CONGENITA

50% TODAS LAS HIPOACUSIAS APROX. 38% RECESIVO, 10% DOMINANTE Y 2% LIGADA

AL SEXO APROX 100 SINDROMES

CLASIFICACIÓNa. MALFORMACIONES ESTRUCTURALESb. SÍNDROMES AUTOSÓMICOS DOMINANTESc. ALTERACIONES RECESIVASd. LIGADAS AL SEXO

EL DESARROLLO ESPIRAL DE LA COCLEA TERMINA AL FINAL DE LA OCTAVA SEMANA.

65 % SON BILATERALES.LAS PRINCIPALES SON:

APLASIA DE MICHEL. FALTA DESARROLLO OÍDO INTERNO. OÍDO EXTERNO Y MEDIO NORMALES (IMPLANTE TRONCO ENCEFÁLICO).

APLASIA DE MONDINI. DESARROLLO INCOMPLETO DE LA CÓCLEA POR DETENCIÓN SEXTA SEMANA (IMPLANTE COCLEAR).

APLASIA DE SCHEIBE, (MAS FRECUENTE), LABERINTO ÓSEO NORMAL, ORG. CORTI POCO DIFERENCIADO , COLAPSO ESCALA MEDIA (POSIBILIDAD DE REHABILITACIÓN).

APLASIA DE ALEXANDER, AUSENCIA CONDUCTO COCLEAR Y ORGANO DE CORTI A A NIVEL BASAL, SORDERA EN FRECUENCIAS. AGUDAS

1.- MALFORMACIONES ESTRUCTURALES

2.- SIND. AUTOSOMICOS DOMINANTES2.- SIND. AUTOSOMICOS DOMINANTES

SIND WAADENBURG.- 3 %, UNI O BILATERAL, 20 % ANOMALIAS PIGMENTARIAS (VITILIGO,MECHON BLANCO E FRENTE,ETC) 5 GENES PAX3,MITF, EDNRB,EDN32 Y SOX10

SIND TREACHER COLLINS.-DISOSTOSIS MANDIBULO-FACIAL CON MICROTIA, ATRESIA CAE, GEN TCOF1

NEUROFIBROMATOSIS.- MANCHAS COLOR CAFÉ Y FIBROMAS, TUMORES CUTANEOS, SNC Y SNP,95 % NEURINOMA ACUSTICO

3.- ALTERACIONES RECESIVAS3.- ALTERACIONES RECESIVAS

SIND. USHER.- RETINITIS PIGMENTOSA, 3.1000 RN,ALT. GENES CODIFICACION MIOSINA Y PROTEINAS MATRIZ EXTRACELL CELULAS CILIADAS EXT, GEN MYO7A Y USH2A

SIND. PENRED.-METABOLISMO ANORMAL YODO, GEN PDS,BOCIO ALOS 8 AÑOS

SIND. JERVELL LANGE NIELSEN.-ALT QRS,PROLONGACION QT, GENES VINCULADOS CANALES DEL POTASIO KCNE1 Y RVLQT1

4.- LIGADAS AL SEXO4.- LIGADAS AL SEXO

SIND ALPORT.-LIGADO AL X, HIPOACUSIA 20 AÑOS, PROGRESIVA, NEFRITIS,INSUF. RENAL, DIALISIS,TRANSPLANTE RENAL, ALT. GENES CODIFICADORES DEL COLAGENO COL AA 3,4 Y 5,

DETENCION PRECOZ SORDERA DETENCION PRECOZ SORDERA CONGENITACONGENITA6 HIPOACUSIAS POR 1000 RN ,META: TODO RN DEBE SER EVALUAD

INDICADORES DE RIESGO: -HISTORIA FAMILIAR HIPOACUSIA -INFECCION PERINATAL (CITOMEGALOVIRUS,RUBEOLA, HERPES,TOXOPLASMOSIS,ETC) -W MENOR 1,500 GR -ANORMALIDADES CABEZA Y CUELLO -HIPERBILIRRUBINEMIA -MENINGITIS BACTERIANA -APGAR ENTRE 0-4 AL MIN , 0-6 A LOS 5 MIN -INQUIETUD DE LOS FAMILIARES

EXAMENES UTILES -PEA HA PARTIR 30 MIN DE RN -OEA (EXAMEN DE ELECCION) -REACCION CADENA POLIMERASA PCR MAPEO GENETICO

TRATAMIENTO -DE ACUERDO A ESTUDIO REALIZADO EN CADA PACIENTE

(LECTURA LABIAL,AUDIFONOS,ENTRENAMIENTO EDUCATIVO,IMPLANTES COCLEARES,EVITAR DROGAS OTOTOXICAS,ETC)

FUTURO 5 – 10 AÑOS VA HA SER DISPONIBLE TERAPIA GENETICA

BASADA EN CELLS STEM REGENERADORAS DE CELLS CILIADAS …..

HIPOACUSIA POR RUIDOHIPOACUSIA POR RUIDO RUIDO Y EDAD SON LAS CAUSAS MAS IMPORTANTES DE SORDERA

EN EL ADULTO TRES TIPOS: 1.- CAIDA TEMPORAL DE UMBRALES-POR EXPOSICION CORTA DE

TIEMPO SEG A HORAS A UN RUIDO INTENSO POR 24 HORAS, A MAYOR EXPOSICION MAYOR DAÑO

2.-CAIDA PERMANENTE DE UMBRALES O DAÑO INDUCIDO POR RUIDO (DAIR)—POR EXPOSICION PROLONGADA AL RUIDO , HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL INICIALMENTE TRANSITORIA , LUEGO PERMANENTE, BILATERAL, SIMETRICA, PROGRESIVA

3.- TRAUMA ACUSTICO---POR EXPOSICION CORTA A RUIDO INTENSO, PUEDE SER MIXTA I_O NEUROSENSORIAL,UNI O BILATERAL, CAIDA DB EN4000 HZ A VECES 2000 Y 8000 HZ

EXAMENES AUXILIARES AUDIOMETRIA,REFLEJO ESTAPEDIAL, TIMPANOMETRIA,PEA.OEA

TX DE ELECCION ES PREVENCION MEDICION PERIODICA NIVEL DEL RUIDO AUDIOMETRIAS PERIODICAS AL PERSONAL EXPUESTO AL RUIDO TECNICAS DE AISLAMIENTO DEL RUIDO USO OBLIGATORIO ELEMENTOS PROTECTORES DEL RUIDO CAPACITACION PERSONAL CORTICOIDES ANTIOXIDANTES OXIGENO HIPERBARICO TX ANTIISQUEMICO FOSFATO DE HISTAMINA,BETAHISTIDINA AUMENTA

FLUJO SANGUINEO COCLEAR, RIESGO BNROCOESPASMO, VASODILATACIION PERIFERICA,TAQUICARDIA, NICERGOLINA CARECE DE EFECTOS ADVERSOS

FUTURO FACTOR DESARROLLO NEUROTROFICO …

SORDERA SUBITASORDERA SUBITA URGENCIA ORL, APARICION BRUSCA HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL,

UNILATERAL ,MAREOS, VERTIGOS 50% , SIN CAUSA EVIDENTE, VARONES Y MUJERES

ETIOLOGIA FACTORES PREDISPONENTES -ALTITUD, Po ART, ALERGIA, ALCOHOL,ALT. EMOCIONALES,ESFUERZO

FISICO,DIABETES,ARTERIOESCLEROSIS,EMBARAZO, DRFOGAS ANTICONCEPTIVAS,STRESS QUIRURGICOSANESTESIA GENERAL

-AGENTES VIRALES,PAROTIDITIS,SARAMPION,ADENOVIRUS,INFLUENZA, HERPES ZOSTER

-VASOESPASMO, TROMBOEMBOLIA, HEMORRAGIA ENDOCOCLEAR, HIPERCOAGULABILIDAD NO ESTA DEMOSTRADA

-TUMORES PONTOCEREBELOSOS -FISTULA VENTANA REDONDA RUPTURA MEMBRANA REISSNER POR CAMBIOS DE Po LEVANTARSE

CAMAESTORNUDAR,TOSERT,BUCEO, MANIOBRA VALSALVA DAÑ0 ESTRIA VASCULAR POR ALT POTENCIAL ACCION ENDOCOCLEAR.

EXAMENES OTOSCOPIA, EX. SANGUINEOS, AUDIOMETRIA,TIMPANOMETRIA, OEA,PEA,

TC, RMN,ESTUDIOS DE LA COAGULACION,ESTUDIOS VIRALES

TX -DIFERENTES ESQUEMAS -REPOSO ABSOLUTO POR TRES DIAS -DEXTROSA EV 5%, XILOCAINA SIN EPINEFRINA 2% 20cc ,

METILPREDNISOLONA 40 mgr 2 AMP, 40 GOTAS POR MIN

PRONOSTICO 30 % MEJORAN, 30% SE QUEDAN ENTRE 40-60 Db, RESTO PERDIDA

TOTAL DE AUDICION