Síndrome de Síndrome de GuillánGuillán BarréBarré

Dr. Ignacio J. PreviglianoDr. Ignacio J. PreviglianoProf. Asoc. De Medicina I y II – Universidad MaimónidesProf. Asoc. De Medicina I y II – Universidad Maimónides

IntroducciónIntroducción

PolineuropatíaPolineuropatía desmielinizantedesmielinizante idiopáticaidiopática aguda agudaCaracterizada por debilidad progresiva YCaracterizada por debilidad progresiva YarreflexiaarreflexiaIncidencia anual 0,6 a 4 casos cada 100.000Incidencia anual 0,6 a 4 casos cada 100.000hab.hab.La mayor causa de parálisis flácida en personasLa mayor causa de parálisis flácida en personassanassanasDaño Daño inmunologicamenteinmunologicamente mediado a la mielina o mediado a la mielina ocelulascelulas de de SchwanSchwan

Clasificación clínica yClasificación clínica yelectrofisiológicaelectrofisiológica

PolirradiculopatíaPolirradiculopatía desmielinizantedesmielinizante inflamatoria inflamatoriaaguda (AIDP)aguda (AIDP)Neuropatía Motora Neuropatía Motora AxonalAxonal Aguda (AMAN) Aguda (AMAN)Neuropatía Motora y Sensitiva Neuropatía Motora y Sensitiva AxonalAxonal Aguda Aguda(AMSAN)(AMSAN)PandisautonomíaPandisautonomía Aguda AgudaSíndrome de Síndrome de MillerMiller--FisherFisherSGB recidivanteSGB recidivanteParálisis Parálisis faringofaringo--cérvicocérvico-braquial-braquialOftalmoplejíaOftalmoplejía pura pura

FisiopatologíaFisiopatología

2/3 de los pacientes tiene antecedentes de2/3 de los pacientes tiene antecedentes deinfección del tracto respiratorio o gastrointestinalinfección del tracto respiratorio o gastrointestinalOtras Otras condicinescondicines asociadas son enfermedad de asociadas son enfermedad deHodgkinHodgkin, Lupus , Lupus EritematosoEritematoso SistèmicoSistèmico,,SarcoidosisSarcoidosis, , infecióninfeción por por CampylobacterCampylobacter,,Enfermedad de Enfermedad de LymeLyme, , HaemophilusHaemophilus InfluenzaeInfluenzae,,EpsteinEpstein--BarrBarr virus, virus, CitomegalovirusCitomegalovirus, Herpes, HerpesSimplexSimplex y y MycoplasmaMycoplasma..La mayor incidencia fue con La mayor incidencia fue con CampylobacterCampylobacter,,CMV, y CMV, y EpsteinEpstein BarrBarr..

CampilobacterCampilobacter JejuniiJejunii

Es la causa precipitante mas frecuenteEs la causa precipitante mas frecuenteEl riesgo de desarrollar SGB luego de unEl riesgo de desarrollar SGB luego de unepisodio de infección sintomática de CJ es 100episodio de infección sintomática de CJ es 100veces mas alta comparada con la poblaciónveces mas alta comparada con la poblacióngeneral.general.LósLós responsables serían Anticuerpos contra el responsables serían Anticuerpos contra elgangliósidogangliósido GM1 presente en la mielina. GM1 presente en la mielina.Distintas cepas de CJ presentan Distintas cepas de CJ presentan epitopesepitopessimilaressimilares

HIVHIV

Fue reportado en relación a laFue reportado en relación a laseroconversiónseroconversión..En los pacientes menosEn los pacientes menosinmunocomprometidosinmunocomprometidos (>300 CD4), es muy (>300 CD4), es muyraro con menos de 50 CD4raro con menos de 50 CD4También se reportó luego de la recuperaciónTambién se reportó luego de la recuperacióninmunológica seguidainmunológica seguida

Vacuna InfluenzaVacuna Influenza

Es un factor de riesgo, pero no aumentaEs un factor de riesgo, pero no aumentasignificativamente el riesgo de padecersignificativamente el riesgo de padecerSGB.SGB.No obstante no estaría recomendadoNo obstante no estaría recomendadovacuna a pacientes de bajo riesgo (devacuna a pacientes de bajo riesgo (decomplicaciones respiratorias) concomplicaciones respiratorias) conantecedentes de SGBantecedentes de SGB

AntigangliósidosAntigangliósidos

Parálisis faringo-cérvico-braquialGT1a

Miller-Fisher, encefalitis deBickerstaff, oftalmoparesia,SGB con trastornos sensitivosseveros

GQ1b, GT1a

SGB axonalGM1, GM1b, GD1a

Forma motora pura de SGB porinfección previa conCampylobacter jejuni

GM1

Presentación clínicaPresentación clínica

2/3 de lo pacientes desarrollan los síntomas 2 a 42/3 de lo pacientes desarrollan los síntomas 2 a 4semanas después de la infección respiratoria o GIsemanas después de la infección respiratoria o GIParestesias suaves en la punta de los dedosParestesias suaves en la punta de los dedos(manos y pies)(manos y pies)Continúa con debilidad de miembros que puede serContinúa con debilidad de miembros que puede serascendenteascendentePuede presentarse como dolor tipo Puede presentarse como dolor tipo ciatalgiaciatalgiaLa variante La variante MillerMiller FisherFisher afecta primariamente afecta primariamentenervios craneanos.nervios craneanos.

Presentación clínicaPresentación clínicaEl pico de los síntomas se alcanza dentro deEl pico de los síntomas se alcanza dentro delas 4 semanas y es totalmente variablelas 4 semanas y es totalmente variableDebilidad muscular con parestesias yDebilidad muscular con parestesias yarreflexiaarreflexiaLa sensibilidad se encuentra La sensibilidad se encuentra disminuídadisminuída50% pueden presentar 50% pueden presentar sintomassintomasautonómicosautonómicosAusencia de Ausencia de arreflexiaarreflexia en variantes en variantes axonalesaxonales(ANAM y AMSAM)(ANAM y AMSAM)

Síntomas autonómicosSíntomas autonómicos

ArritmiasArritmiasIleoIleo paralíricoparalíricoSudación anormalSudación anormalHipotensión Hipotensión ortostáticaortostáticaHipertensión transitoria o permanenteHipertensión transitoria o permanenteDisfunción vesical (25% de los casos)Disfunción vesical (25% de los casos)

ArreflexiaArreflexiaHipertonía Hipertonía detrusoradetrusora sin afección del SNC sin afección del SNC

Afectación respiratoriaAfectación respiratoria

Presentación entre el 20 y el 40% de losPresentación entre el 20 y el 40% de loscasos.casos.Sospecha:Sospecha:

Parálisis facial Parálisis facial uniuni o bilateral o bilateralParesia de músculos cervicalesParesia de músculos cervicales

30% ingresa a UTI con sospecha de30% ingresa a UTI con sospecha deinsuficiencia respiratoria:insuficiencia respiratoria:

60% se ventila60% se ventila

Criterios Criterios diagnosticosdiagnosticos de de AsburyAsburyDatos requeridosDatos requeridos

Debilidad motora progresiva en más de una extremidadDebilidad motora progresiva en más de una extremidadArreflexiaArreflexia o marcada o marcada hiporreflexiahiporreflexia

Datos que apoyan el diagnósticoDatos que apoyan el diagnósticoProgresión de los síntomas durante días a 4 semanasProgresión de los síntomas durante días a 4 semanasRelativa simetría de los síntomasRelativa simetría de los síntomasSíntomas o signos sensitivos moderadosSíntomas o signos sensitivos moderadosAfectación de pares craneales, especialmente del VII parAfectación de pares craneales, especialmente del VII parInicio de recuperación a las 2-4 semanas del pico de gravedadInicio de recuperación a las 2-4 semanas del pico de gravedadDisfunción autonómicaDisfunción autonómicaAusencia de fiebre al inicioAusencia de fiebre al inicioHiperproteinorraquia con células Hiperproteinorraquia con células << 10/cm3 10/cm3ElectromiografíaElectromiografía: disminución de : disminución de velvel. de conducción o F prolongada. de conducción o F prolongada

Criterios Criterios diagnosticosdiagnosticos de de AsburyAsbury

Datos que hacen dudoso el diagnósticoDatos que hacen dudoso el diagnósticoNivel sensitivoNivel sensitivoMarcada asimetría de los signos síntomasMarcada asimetría de los signos síntomasPersistente afección de los esfínteresPersistente afección de los esfínteresMás de 50 células de LCRMás de 50 células de LCR

Datos que excluyen el diagnósticoDatos que excluyen el diagnósticoDiagnóstico de botulismo, miastenia, poliomielitis oDiagnóstico de botulismo, miastenia, poliomielitis oneuropatía tóxicaneuropatía tóxicaPorfiriaPorfiriaDifteria recienteDifteria reciente

Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial

PoliomielitisPoliomielitisMielitisMielitis tranversatranversaADEMADEMNeuropatía diftéricaNeuropatía diftéricaIntoxicación por metalesIntoxicación por metalespesadospesadosPorfiriaPorfiria Intermitente IntermitenteNeuropatía Neuropatía vasculíticavasculítica

Miastenia Miastenia gravisgravisBotulismoBotulismoHipokalemiaHipokalemiaHipofosfatemiaHipofosfatemiaMiopatíaMiopatía inflamatoria inflamatoriaParálisis periódicasParálisis periódicasTrastornos funcionalesTrastornos funcionalesNeuropatía paciente críticoNeuropatía paciente crítico

Estudios diagnósticosEstudios diagnósticos

Electrofisiología:Electrofisiología:Ausencia reflejo HAusencia reflejo HDisminución de la VCDisminución de la VCDispersión temporal anormalDispersión temporal anormalBloqueo parcial Bloqueo parcial cond.cond. Motora Motora

Los cambios pueden aparecer días luego de comenzadoLos cambios pueden aparecer días luego de comenzadolos síntomaslos síntomasLCR:LCR:

El aumento de las proteínas ocurre luego de la 1º semana de losEl aumento de las proteínas ocurre luego de la 1º semana de lossíntomassíntomas

DosajeDosaje de Anticuerpos séricos: de Anticuerpos séricos:GQ1bGQ1b 87% de sensibilidad y 92% especificidad para la variante 87% de sensibilidad y 92% especificidad para la varianteMillerMiller FischerFischer..

Criterios de gravedadCriterios de gravedad

CV < 15 ml/kgCV < 15 ml/kgPemaxPemax < 30 < 30 cmcm H2O H2OPimaxPimax < 40 < 40 cmcm H2O H2OSon indicadores de ARM Son indicadores de ARM InvasivaInvasiva. Si la CV es. Si la CV esmayor a 20 ml/kg y mayor a 20 ml/kg y PimaPima y y PemaxPemax están el están el elelborde inferior se aconseja VNIborde inferior se aconseja VNIPacientes con rápida evolución y compromisoPacientes con rápida evolución y compromisobulbarbulbarCompromiso autonómicoCompromiso autonómico

Tratamiento: Tratamiento: PlasmaféresisPlasmaféresis

MetanálisisMetanálisis CochraneCochrane (649 (649 pacpac) demostró que es) demostró que essuperior que el superior que el ttotto soporte. soporte.En general requiere de 4 a 7 sesiones continuasEn general requiere de 4 a 7 sesiones continuaso días alternos según protocoloo días alternos según protocoloRecomendado para pacientes que se presentanRecomendado para pacientes que se presentangraves o compromiso bulbargraves o compromiso bulbarComplicaciones:Complicaciones:

Hipotensión Hipotensión ortostáticaortostáticaAnemiaAnemiaTrombocitopeniaTrombocitopenia

Tratamiento: InmunoglobulinasTratamiento: Inmunoglobulinas

Mecanismos de acción: inhibición de la síntesisMecanismos de acción: inhibición de la síntesisde anticuerpos, acción de anticuerpos, acción antianti-idiotipo, bloqueo del-idiotipo, bloqueo delreceptor receptor FcFc de células de células inmunocompetentesinmunocompetentes o omodulación en la expresión o afinidad delmodulación en la expresión o afinidad delreceptos receptos FcFc, inhibición en la producción de, inhibición en la producción decitoquinascitoquinas Dosis: 2g/kg (de 0.4 g por Kg por día de 3 a 6Dosis: 2g/kg (de 0.4 g por Kg por día de 3 a 6días).días).Efectos adversos: cefalea, taquicardia,Efectos adversos: cefalea, taquicardia,hipotensión, hipotensión, flushingflushing facial, facial, meningitis aséptica,meningitis aséptica,trombosis diseminada y fallo renaltrombosis diseminada y fallo renal

Tratamientos alternativosTratamientos alternativos

La adición de tratamientos no demostróLa adición de tratamientos no demostrómejoría en la mejoría en la sobrevidasobrevida..Los corticoides no demostraron serLos corticoides no demostraron serbeneficiosos.beneficiosos.EL Interferón B fue reportado beneficiosoEL Interferón B fue reportado beneficiosoen casos individuales pero no demostróen casos individuales pero no demostróeficacia en ensayos clínicoseficacia en ensayos clínicos

RecuperaciónRecuperación

La recuperación esta en relación con elLa recuperación esta en relación con eltiempo de la iniciación del tratamiento, latiempo de la iniciación del tratamiento, laedad, enfermedad pulmonar previa,edad, enfermedad pulmonar previa,tiempo de ventilación mecánica tiempo de ventilación mecánica invasivainvasiva,,patrón patrón axonalaxonal en EMG. en EMG.Recordar que la sospecha clínica es elRecordar que la sospecha clínica es elelemento fundamental en el diagnósticoelemento fundamental en el diagnósticoprecozprecoz