Universidad Autónoma del Estado de Morelos

FACULTAD DE MEDICINANOSOLOGÍA BÁSICA

DR: ARTURO CLAUDIO TOLEDO SAAVEDRA

Equipo:• García García Mariana

• García Manquera Dorothy• González Cortés Isaac Jesús• González Rodríguez Jearim

• Gutiérrez Hernández Rodrigo• Hernández Vázquez Jessica Ivon

• Hernández Raya Azucena• Hizojo Lagunas Ana Lizbeth

Síndrome de neurona motora

superior e inferior

Historia

• Aristóteles, padre de la lógica, decidió hacer un experimento, el cual consistía en abrirle el cráneo a un animal, picarle el cerebro y observar si se le movía algo

• El escribió: "el cerebro es un órgano blandengue, caliente, es imposible que sea el sustrato de una función tan noble como es el pensamiento humano, por tanto el corazón debe estar a cargo de esa función”.

• Hace 1900 años, Galeno decidió hacer un experimento y seleccionó regiones específicas del sistema nervioso hasta que encontró que cada parte del cerebro estaba especializada en producir alguna función motora o sensitiva.

• siglo XIV René Descartes hizo una contribución, donde el menciona que el cerebro, analiza la información del medio exterior y en una forma refleja, reacciona o reproduce lo que hay afuera

• A principios del siglo pasado Don Santiago Ramón y Cajal, propuso que el cerebro estaba constituido por unidades, a las cuales se le conocen como neuronas, cerca de cien mil millones, cada una conectada con 10 mil más

Concepto• Grupo de afecciones

exclusivas de las neuronas que se encuentran dentro de la vía motora

EPIDEMIOLOGÍA

• ¿Quién está en riesgo?

Formación Reticular

III, IV

V, VI, VII

N. ambiguoIXXXI

XII

NEURONA MOTORA SUPERIOR

Astas anteriores

Faringe

LaringeEsófago

PaladarIII, IV

V, VI, VII

N. ambiguoIXXXI

XII

NÚCLEOS MOTORES

NEURONAMOTORAINFERIOR

Neurona motora inferior

V, VII (T) o superior N. ambiguo

IXXXI

XII

Inervación Contralateral e Ipsilateral

Infarto cerebralOclusión en arteria cerebral media

Hemorragia por hipertensión arterial

“capsula interna”

Lesiones compresivosHematoma

subdural

Ocasionados por traumatismos

craneoencefálicos

LESIONES NEOPLÁSICAS

Glioblastoma multiforme

es el tumor más común y más maligno entre las neoplasias de la glía.

Herniaciones, hemorragias, compresiones

Fases

Aguda Crónica

SxNMSLiberación de la neurona motora

inferior de la influencia de la NMS

Fase Crónica

Parálisisespástica

Manifestaciones clínicas

paresia

plejía

Hipertonía

espasticidad

navaja de muelle

hiperreflexia

Clonus

postura

Hemiplejía o hemiparesia

Poca atrofia

(desuso)

Desaparición de reflejos cutáneos

Reflejo abdominal cutáneo

Reflejo cremastérico

Signo Navaja de muelle Clonus hiperreflexia

Marcha hemipléjica espástica

Sx Neurona motora superiorFase aguda

Parálisis Flácida

Características clínicas

Reflejos de estiramiento

muscular

Tono muscular

Reflejos cutáneos ausentes

inicialmente

Sx Neurona motora superiorFase aguda

diasquisisNMI

POSTERIORMENTE…

Actividad Autónoma

Brindada por distención de husos neuromusculares o vías extrapiramidales

Manifestaciones clínicas

=

NMSFase crónica

NO HAY DENERVACIÓN NI FASCICULACIONES

Sx. NEURONA MOTORA INFERIOR

causas

compresiones

Daño en astas anteriores

poliomielitis

Neuropatías

axónicas

desmielinizantes

Velocidad de conducción

Atrofia por denervación

Sx. NEURONA MOTORA INFERIOR

Características clínicas

Parálisis flácida

Tono muscular disminuido

Reflejos musculares disminuidos

DENERVACIÓNAusencia de reflejos

cutáneos

Atrofia

FASCICULACIONESContracciones aisladas de las fibras

musculares

EMG: fasciculaciones y fibrilaciones

Neuropatía periférica

CLASIFICACIÓN.

Origen

hereditario

esporádico

Sitio de afección

NMS

NMI

Ambas

HEREDITARIASAutosómicas dominantes

-Esclerosis Lateral Amiotrofica

Autosómicas Recesivas

-Atrofia muscular espinal

SITIO DE AFECCIÓN

NMS*Parálisis bulbar

progresiva *Esclerosis Lateral

primaria *Parálisis pseudobulbar

Afección de ambas

*Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

NMI*Atrofia muscular

progresiva *Atrofia muscular

espinal

Cuadro clínico.SNMS SNMI

Tono Aumentado (espasticidad) Disminuido (flacidez)

ReflejosMusculotendinosos Aumentado Disminuido

Superficiales Abolido Abolido

Patológicos Presente Ausente

Miotácticos Exaltado Abolidos

Clonus Presente Ausente

Atrofia Discreta, por des uso. Intensa

Respuesta plantar Extensora Flexora

Fasciculaciones Ausentes Llamativas

PATOLOGÍAS

Esclerosis Lateral AmiotroficaELA

Trastorno que afecta a la 1ª y 2ª motoneurona

Aparece fundamentalmente en el adulto con progresión

mas o menos lenta pero siempre FATAL

ELA

ESPORADICASin causas conocidas

*90% de los casos

FAMILIARAutosomica dominante

*10% de los casos

Esclerosis Lateral AmiotroficaELA

Que la causa?

Los científicos han concluido que los dos tipos de ELA implican

cambios bioquímicos y físicos en las

neuronas motoras.

Daño Neuronal

Acumulación de Neurofilamentos

Radicales libres

Exceso de Glutamato

ApoptosisDefecto en las mitocondrias

Se pierde la fuerza y la capacidad de mover los brazos y las piernas y de

mantener el cuerpo erguido.

Esclerosis Lateral AmiotroficaELA

75 % de los pacientes

Debilidad y consumo de los músculos bulbaresSE PARALIZAN

insuficiencia respiratoria

Esclerosis lateral primaria Más común en los hombres que en las mujeres, con un inicio muy gradual que generalmente se produce entre los 40 y 60 años..

La causa es desconocida

Las células nerviosas específicas en las regiones motoras de la corteza cerebral se degeneran

gradualmente

Esclerosis lateral primaria

Rigidez y torpeza progresivas en los músculos afectados.

A menudo se considera una variante de la ELA, pero la mayor diferencia es

que no se afectan las neuronas motoras inferiores

Generalmente el trastorno afecta primero las piernas, seguidas por el

tronco, los brazos y las manos y finalmente, los músculos bulbares.

Atrofia muscular progresivaEstá caracterizada por degeneración lenta pero progresiva

solamente de las neuronas motoras inferiores.

La debilidad se ve típicamente en las manos y luego se propaga a la parte inferior del cuerpo,

donde puede ser grave. También pueden

afectarse los músculos del tronco y la respiración.

Atrofia muscular espinal• Es un grupo de enfermedades hereditarias

que se manifiestan por:• debilidad por lesión de las neuronas motoras

del asta anterior de la médula espinal puede empeorar con el tiempo y finalmente llevar a la muerte.

• Se pueden diferenciar 4 tipos en función de cuando comienzan los síntomas y su gravedad

Atrofia muscular espinal• Tipo 1 o enfermedad de

Werdnig-Hoffman• comienzo muy precoz

(neonato)• Aparece Sx de NMI• dificultades para tragar y

alimentarse, y deterioro respiratorio.

• Escoliosis• nunca se sientan o se

paran • Muerte por I.respiratoria

<2 años de edad

Atrofia muscular espinal

• Tipo 2• aparece entre los

6 a 12 primeros meses de vida

• incapacidad de pararse o caminar

• desarrollo de la enfermedad es fatal

Atrofia muscular espinal• Tipo III o enfermedad de

Kugelberg-Welander

• comiezo se da entre los 5 y 16 años

• No es fatal• marcha anormal

• dificultad para correr, trepar escalones, o levantarse de una silla

• temblor fino de los dedos

• escoliosis y contracturas articulares

• acortamiento crónico de los músculos

Atrofia muscular espinal

• Tipo IV• aparece en

cualquier momento de la vida adulta

• no es una enfermedad fatal

• degeneración de los centros motores, de bulbo y protuberancia

• aparecen en los adultos• Afecta las funciones

tragar, hablar, masticar, debilidad lingual y fasciculaciones de los músculos de la lengua y faciales.

• se inicia por trastornos de palabra, notándose dificultad en la articulación de algunas letras como la r, t, l, ch, j y s.

*La voz también se modifica, haciéndose afónica y el enfermo sufre frecuentes atragantamiento

*El accidente cerebro vascular y la miastenia gravis tienen ciertos síntomas similares

*Finalmente los individuos se vuelven incapaces de comer o hablar y se encuentran en riesgo aumentado de asfixia y neumonía por aspiración

Parálisis bulbar progresiva

Parálisis pseudobulbar

• voz grave y un aumento del reflejo nauseoso

• La lengua puede volverse inmóvil e incapaz de sobresalir de la boca.

• Los pacientes también pueden tener labilidad emocional.

*degeneración de las neuronas motoras superiores y pérdida progresiva de la capacidad de hablar, masticar y tragar

*debilidad progresiva de los músculos faciales lleva a tener un rostro sin expresión

síndrome de Guillain-Barré-Strohl

• es una poliradiculoneuropatía aguda ascendente, autoinmune y progresiva

• caracterizada por:• Debilidad• parestesias • Hiporreflexia• Proteínas aumentadas en

LCR

la desmielinizacion y el daño axonal de

los nervios y raíces nerviosas es el

hallazgo patológico más importante.

(autoinmunidad)

Desde la erradicación de la poliomielitis,

el SGBS es la causa mas frecuente de parálisis flácida en el mundo

es una neuropatía post-infecciosa aguda, la

cual es frecuentemente precedida por diversas

infecciones

*Campylobacter jejuni

*virus de Epstein Barr

*Cytomegalovirus

*Micoplasma pneumoniae.

alcanza el nadir entre 2 a 4 semanasY tiene un curso progresivo y

fulminante alcanzando el grado máximo de parálisis en uno a dos días.

Después de una fase variable de meseta, inicia la

recuperación de proximal a distal y puede durar de semanas a meses.

síndrome de Guillain-Barré-Strohl

• Entre el 4 a 15% de los pacientes mueren, y arriba del 20% continúan con discapacidad después de un año a pesar de los nuevos Tratamientos

• Y las personas que se recuperan presentan debilidad residual y pérdida de unidades motoras lo cual puede explicar la fatiga que es un serio problema.

DIAGNÓSTICO

Fuerza

Grado 1

Grado 2

Grado 3

Grado 4

Grado 5

Contracción que no desplaza la articulación

hay desplazamiento horizontal (no vence la gravedad)

vence la gravedad pero no la resistencia

ofrece resistencia pero no vence al examinador

Fuerza igual o mejor que el examinador.

DiagnósticoSignos

signo de Babinski

Signo de Oppenheim

signo de Hoffman

Signo de Trömner

signo del pronador

Laboratorio y gabinete

• Electromiografía (EMG)

• Pruebas de conducción nerviosa:

• Estimulación magnética transcraneal (EMT)

• Resonancia magnética

Pronóstico

TRATAMIENTO

LAS ENFERMEDADES NO CONOCEN DE LIBROS…

Los frijoles son como la vida… te van a mentir todo el tiempo… pero carajo, son buenos con el chicharrón

Gracias por su atención

Referencias• http://www.bupasalud.com.mx/salud-bienestar/vida-bupa/enfermedad-de-neurona-m

otora• • http://www.bupasalud.com/salud-bienestar/vida-bupa/enfermedad-de-neurona-motor

a• https://sites.google.com/site/vicortega2/home/que-es-la-ela/diagnostico• • http://www.slideshare.net/rociodelpilarmar/clase-10-12-lnm-y-tono-muscular• http://www.fisioterapiaonline.com/patologias/neurologia/paralisissegundaneurona.ht

ml• http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/atrofia_muscular_espinal.pdf• • https://sites.google.com/site/clasesdeneuro/home/videos/neurologia/sindromes-neuro

logicos• • http://

books.google.com.mx/books?id=AqkUJ-UVcWcC&pg=PA101&lpg=PA101&dq=reflejo+cutaneo+abdominal&source=bl&ots=7qQLgnmqiE&sig=eENHIrWNa4xmwh0EOa7X2S0uOoY&hl=en&sa=X&ei=M8R9UpnYA47ykQe-uYHIDQ&ved=0CFwQ6AEwBQ#v=onepage&q=reflejo%20cutaneo%20abdominal&f=false

• http://www.youtube.com/watch?v=TCn0Xd5jgds