SÍNDROME DE SWEET

José Jared Martínez Coronado

Residente de DermatologíaHospital Central, SLP.

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DEFINICIÓN

Dermatosis neutrofílica

1964, Robert Sweet

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Síndrome de Sweet

Cutáneas Sistémicas

Philip R. Sweet’s syndrome revisited: a review of disease concepts. Int Journal of Dermatology 2003, 42, 761–778

EPIDEMIOLOGÍA

Mujeres 4:1 (Excepto si Ca)

30-60 años

3

Bolognia: Dermatology, 2nd ed.

FISIOPATOLOGÍA

4

Factor asociado (Inf, Ca,

farmaco…)

Disregulación en la secreción de citocinas

IL-1, G-CSF , GM-CSF , IFN-γ

Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010

CLASIFICACIÓN Y FACTORES ASOCIADOS

Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010

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• Mujeres

• IVRA (Streptococcus), gastroenteritis (Yersinia), EII, embarazo, vacunas

Clásico o idiopático

• Leucemia mieloblastica (85%)

• Colon, mama, GI (15%)Paraneoplásico

• Factor estimulante de colonias de granulocitos

• TMP/SMX, nitrofurantoína

Asociado a fármacos

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

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Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

Bolognia: Dermatology, 2nd ed.

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Pápulas eritematosas dolorosas

… crecen o coleasen

Placas de superficie irregular

Vesículas, ampollas, pústulas

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

Resolución

Espontánea en 5 – 12 semanas

Sin cicatriz

Recurrencia

30% con o sin tratamiento

50% en neoplasias hematológicas

Patergia

Biopsia, radiación, mordedura de insectos, quemaduras solares

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S. Paydas. Sweet’s syndrome: A revisit for hematologists and oncologists. Critical Reviews in Oncology/Hematology 86 (2013) 85–95

MANIFESTACIONES EXTRACUTÁNEAS

9

• Fiebre

• Leucocitosis

> 50% No comunes

20-50%

• Artralgias

• Mialgias

• Oculares

• Alveolitis

• Osteomielitis múltiple estéril

• GMN

• Hepatitis

S. Paydas. Sweet’s syndrome: A revisit for hematologists and oncologists. Critical Reviews in Oncology/Hematology 86 (2013) 85–95

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Nódulos en limbo Epiescleritis

Conjuntivitis Uveítis anterior

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Infiltrado neutrofílico

Perivascular

Nodular difuso

Bolognia: Dermatology, 2nd ed.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Criterios Mayores

1. Inicio brusco de lesiones típicas

2. Histopatología de Síndrome de Sweet

Su WPD, Liu HNH: Diagnostic criteria for Sweet's syndrome. Cutis 1986; 37:167-174

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Criterios Menores

1. Presencia de asociaciones descritas

2. Fiebre >38°C y síntomas constitutivos

3. Leucos > 8 mil, neutros >70%, PCR elevada o VSG > 20

4. Excelente respuesta a esteroides o yoduro de potasio

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

S. Paydas. Sweet’s syndrome: A revisit for hematologists and oncologists. Critical Reviews in Oncology/Hematology 86 (2013) 85–95

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Pioderma gangrenoso buloso

• Hidradenitis neutrofílica ecrina

• …

Dermatosis inflamatorias

• Celulitis, furunculosis

• Micosis profundas

• …Infecciones

• Linfomas cutáneos

• Carcinoma visceral metastásicoNeoplasias

Philip R. Sweet’s syndrome revisited: a review of disease concepts. Int Journal of Dermatology 2003, 42, 761–778

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TRATAMIENTO

Prednisona

0.5-1.0 mg/kg/día 4-6 semanas

Cutáneas y extracutáneas

Esteroides tópicos (I), intralesionales y/o inhibidores de calcineurina

Pocas lesiones y localizadas

Alternativas

1. Yododuro de potasio 300 mg cada 8 hrs

2. Dapsona 100-200 mg/día

3. Colchicina 0.5 mg cada 8 hrs

Cohen P. Neutrophilic dermatosis: a review of current treatment options. Am J Clin Dermatol. 2009;10:301-312.

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VARIANTE «LOCALIZADA»

Similitudes

Lesiones

Histopatología

Tratamiento

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