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SINDROME FEBRIL PROLONGADO ENFOQUE REUMATOLÓGICO

Dra. Marisol TosoServicio Pediatría – Reumatología

Hospital MilitarClínica Santa María

Sindrome Febril Prolongado: Enfoque Reumatológico

Artritis Idiopática Juvenil (AIJ)

J: Reumatol 2004; 31: 390 - 392

Categorías de AIJ según Clasificación ILAR

Categorías Criterios de AIJ

* Artritis Sistémica < 16 a* Oligoartritis: > 6 sem evolución Persistente Descartadas otras etiologías Extendida * Poliartritis FR(+)* Poliartritis FR(-)* Artritis Relacionada Entesitis* Artritis Psoriática* Indiferenciada

Artritis Idiopática Juvenil (AIJ) Sistémica(10 – 20% AIJ)

• Criterios Diagnósticos:

• Edad presentación: 1 – 5 años (Promedio): 2 años• Niños = Niñas

AIJ-S Manifestaciones Clínicas

AIJ-S Laboratorio

• Complicación severa, potencialmente fatal de la AIJ• Se produce por una incontrolable y disfuncional

activación y expansión de linfocitos T y macrófagos con una gran producción de citokinas

• Generalmente en una enfermedad activa, pueden no haber factores gatillantes o ser gatilladas por infección o cambios o efectos adversos de las terapias

10% AIJ-S presentan SAM30-40% de las AIJ-S presentan SAM subclínico

Síndrome Activación Macrofágico

Ravelli y ColJ Pediatric 2005; 146:598-604)

Criterios Diagnósticos del SAM en AIJ-S


SAM AIJ-S Fiebre Alta, no remitente Alta, remitente Linfadenopatías (+) (++) Visceromegalia (+) (+) Disfunción hepática (+++) (+) Encefalopatía Cambio carácter (-)

irritabilidad, somno- lencia, estupor, coma

Piel Rash Exantema Sangramiento sitios punción evanescente

Coagulación (+) (-) intravascular diseminada

Sindrome Activación MacrofágicoDiferencias Clínicas SAM– AIJ Sistémica

Curr Opin Rheumatol 2007, 19:477-481M.Miranda, Reumatología Nov - 1998

SAM AIJ-S

VHS ↓ ↑ ↑

Hemograma Pancitopenia AnemiaLeucocitosisTrombocitosis

Enz. Hepáticas ↑ ↑ ↑ ↑

Albúmina ↓ ↓ N o ↓ Ferritina ↑ ↑ ↑ ↑

Fibrinógeno ↓ ↓ N o ↓ Protrombina ↓ ↓ N TTPK Prolongado N Mielograma Hemofagocitosis (-)

Curr Opin Rheumatol 2007, 19:477-481M.Miranda, Reumatología Nov - 1998

Sindrome Activación MacrofágicoDiferencias Clínicas SAM– AIJ Sistémica

Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

Lupus Eritematoso Sistémico

Enfermedad crónica, autoinmune, caracterizada por la producción de múltiples auto-anticuerpos, formación de inmunocomplejos, con el consecuente proceso inflamatorio, comprometiendo diferentes órganos y sistemas

Su evolución se caracteriza por exacerbaciones y remisiones

Incidencia:

Nacional 1996 0.44 casos x 100.000 niños

PRINTO 2004 0.5 casos x 100.000 niños

LES: Criterios Diagnósticos

Manifestaciones Clínicas LES

The GLADEL experience in 230 children

Lupus 2008;17:596-604

Manifestaciones Clínicas: Compromiso Cutáneo

Pediatr Clin N Am 59 (2012) 345–364

Manifestaciones Clínicas: Compromiso Cutáneo

Manifestaciones Clínicas: Compromiso Renal

Compromiso SNC varía entre 50 – 95%


Manifestaciones Clínicas: Compromiso SNC

Pericarditis

Miocarditis

Endocarditis (sind. antifosfolípido)

Alteraciones coronarias e infarto miocardio (se asocia a factores de riesgo: uso prolongado de

corticoides, hipercolesterolemia e hipertensión arterial)

Manifestaciones Clínicas: Compromiso Cardiaco

Corazón (30 – 40% de los pacientes):

Pleuritis

Neumonía Lúpica aguda

Hemorragia pulmonar

Ascenso diafragmático

Hipertensión pulmonar

Manifestaciones Clínicas: Compromiso Pulmonar

Pulmón (13 – 67%)


Laboratorio LES

• Compromiso Hematológico:

• Anemias: hemolítica Coombs (+), normocítica, normocrónica o ferropénica.

• Leucopenia: es la manifestación hematológica más común, con valores de 3.000 a 4.000 GB

• Linfopenia• Trombocitopenia: (Niños y adolecentes con PTI crónico deben

seguirse por posibilidad de LES hematológico)

• VHS elevada

• PCR solo se eleva en paciente lúpico infectado


Laboratorio LES

Se debe sospechar LES en los niños (después de descartar cuadros infecciosos y procesos linfoproliferativos) en:

- Sindrome febril

- Manifestaciones inespecíficas como: fatiga, malestar

progresivo, poliadenopatías, artralgias, mialgias, dolores oseos inespecíficos, lesiones cutáneas

vasculíticas

- PTI, urticaria y angioedema crónico, hipo o hipertiroidismo, proteinuria o hematuria aislada

Alerta de LES

Vasculitis en Niños

Generalidades

Pediatr Clin N Am 52 (2005) 547-575

Clasificación Vasculitis

Best Practice & Research Clinical Rheum 23 (2009) 309-323

No olvide incluir las

vasculitis en su diagnóstico

diferencial

Cuando sospechar una Vasculitis?Clínica y Laboratorio

Pediatr Clin N Am 52 (2005) 547-575

Manifestaciones Clínicas

5 preguntas a contestar al enfrentarse a un paciente con vasculitis

Aproximación Diagnóstico General

Evaluación inicial para frente a sospecha de vasculitis (depende de presentación clínica)

Estudio Sospecha Vasculitis

• Los criterios diagnóstico pueden presentarse secuencialmente

• En menor de 1 año: 45% de enfermedad atípica

• Mayor frecuencia de aneurismas coronarios en enfermedad incompleta

• 10% de los niños que desarrollan aneurisma coronario, nunca han cumplido los criterios de Kawasaki

• La irritabilidad es un signo importante siempre presente

• Otro signo importante es el eritema e induración de la cicatriz vacuna BCG

• El diagnóstico de Kawasaki debe ser considerado en niños < 5 años con síndrome febril sin foco, con parámetros de fase agudas elevados

Mensajes Kawasaki

Rheum Dis Clin N Am 41 (2015) 63-73Pediatr Clin N Am 52 (2005) 547-575

Sindrome de Fiebre PeriódicaEnfermedades Autoinflamatorias

Pediatric Clinic of North America,2012,59,2,447-470

Fiebre Periódica con Aftas, Faringitisy Adenitis (PFAPA)

2015 UpToDate

Fiebre Periódica con Aftas, Faringitisy Adenitis (PFAPA)

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