Sist UrinarioYen Gonzalez Reyes Residente Ginecología y Obstetricia / CES Marzo 2017

Embriología 1. Pronefros 2. Mesonefros 3. Metanefros (definitivo)

Mesodermo intermedio

Capsula de BowmanConductos metanefricos

Túbulos colectores Brote uretral (mesonefros), se introduce en el metanefros con dilatación y origen de cálices (12 divisiones) 6wk

Posición renal (pélvica ↑) disminución de la curvatura

corporal

Orina 12Wk

20% de todas las anomalías fetales

Anomalías de vías urinarias Silueta renal

visible desde la 13-14 Wk Cambio de ecogenicidad:

- Hiperecogénicos 1° trimestre - Hipoecóicos: 20 Wk

diferenciación corticomedular

Anomalías de vías urinarias

Visible desde la semana 10-12

Producción de orina (10 Wk) Siempre visible 20 Wk

Circunscrita por Art Umbilicales

Uréteres NO visibles (dilatación patológica)

Uretra visible en fetos masculinos

Vejiga

Anomalías del sistema urinarioLocalización anormal renal

Agenesia renal Bilateral y unilateral

Hidronefrosis

Valvulas uretrales posteriores y atresia uretral

Enfermedad renal quística

Localización anormal renal Por debajo de

bifurcación aortica

1/2000 NV Hombres

/izquierdo Pélvico

X2 unilateral 1/7,500 NV Hombres /

izquierdo Fusión 75% Ectopia cruzada

Fusión polo inferior 1/400 NV

Hombres Trisomías

18/13/21 Turner Herradur

a

Asociación con » Hidronefrosis 50% » Reflujo vesicoureteral 20% » Obstrucción

ureteropelvica 20%

Asociación con » Musculoesqueleticas 20% » Genitales 20% » Cardiacas 10%

Localización anormal renal Dx postnatal (mayoría)

IVU / cálculos / reflujo

Riñón pélvico Ectopia renal cruzada fusionada

Riñón en herradura

Manejo postnatal = curso benigno Obstrucción Ureteropelvica = cirugía

Agenesia renal bilateral Sd / Secuencia de Potter: agenesia renal

bilateral es la ausencia congénita de ambos riñones y los uréteres.

1/4,000-7,000 NV 2/3 aborto

Hombres / alcohol / Diabetes

Suprarenal acostada

Vejiga sin orina Normal

Anormal

Anhidramnios / hipoplasia pulmonar / malformaciones extremidades y cara

Agenesia renal unilateral Ausencia congénita de un riñón y

uréter1/1000 NV - Riñón izquierdo –

Hombres• Madre Diabética

Anomalías asociadas 50% - Reflujo vesicoureteral - Obstrucción unión ureteropelvica - Obstrucción vesicoureteral

» Disgenesia caudal » Músculo esqueléticas » SNC

suprarenal acostada Compensación renal

Dx postnatal

Hidronefrosis

Grado de dilatación

Segundo trimestre

Tercer trimestre

Anomalía subyacent

e Leve 4 a 7 mm 7 a 9 mm 12%

Moderar 7 a 10 mm 9 a 15 mm 45%Grave > 10 mm > 15 mm 88%

Dilatación de la pelvis renal fetal >4 mm en 2° trimestre / > 7 mm en 3° trimestreHombre / mujer 2:1

1-5% de todos los embarazos

40-90% transitorias

LA normal

Corte transversal

Hidronefrosis

Grado I Grado II Grado III Grado IV

Grado Complejo renal central Parénquima renal Espesor

0 Intacto NormalI Dilatación leve de pelvis NormalII

Dilatación moderado de la pelvis y los cálices, confinado a tejido renal. Normal

IIIDilatación marcada, la pelvis renal frontera exterior

dilatada y cálices dilatados. Normal

IV Mayor dilatación pielocalicial Disminuido

Dr. Fernbach SK, Maizels M, Conway JJ: Ultrasonido clasificación de hidronefrosis: introducción al sistema utilizado por la Sociedad de Urología Fetal. Pediatr Radiol . 1993; 23: 478-480

LUTO

Valvas Uretrales

posteriores

Ureterocele

obstructivo Atresia uretral

1/5000 NV 90% Varones

Causas no obstrucivas (niñas) » Neuropatia vesical » Sd abdomen en ciruela

(prune-belly)» Sd

megacistitis/hipoperistaltismo intestinal / megacolon

Valvas uretrales posteriores y atresia uretralTejido membranoso dentro de la uretra posterior masculina

que resulta en mayor o menor grado de obstrucción del tracto urinario inferior

1/8000-25000 nv

Causa mas común de LUTO

• Aneuploidia : 5-8% • Anomalías cardiacas/ GI / GU 40%

» Megavejiga » Pared vesical gruesa > 2 mm» Imagen ojo de cerradura (uretra proximal

dilatada)» Hidrouretronefrosis progresiva » Oligohidramnios

Riñones pequeños, uréteres marcadamente

dilatados

Predictores de mal pronostico/ función renal afectada :

» Olgohidramnios » Quistes corticales periféricos / displasia

renal » Riñones hipoplasicos » Hidronefrosis

Displasia renal quística / imagen en cerradura / vejiga de pared gruesa

Valvas uretrales posteriores y atresia uretral

Hidronefrosis asociada / ↑ presión ruptura ureteral / urinomas / ascitis

Valvas uretrales posteriores y atresia uretralProtocolo de estudio MFB

Ante evidencia de una megavejiga: » Cariotipo fetal » Eco morfología detallada / énfasis cardiaco» Función renal / estudio ecográfico / casos seleccionados

vesicocentesis » Estimación de lesión renal » Control evolutivo

Valvas uretrales posteriores y atresia uretralDerivación o drenaje Vesicoamniotica solo si: 1. Oligohidramnios < 24 Wk (hipoplasia pulmonar) 2. Feto masculino 3. No hay anomalía asociada (40% tiene malformaciones

mayores) 4. cariotipo fetal normal (aneuploidias 5-8%) 5. Orina es hipotónica (vesicocentesis/ orina isotónica = daño

renal severo)6. Inmadurez fetal Cistoscopia fetal :

prometedor Destrucción de valvas posteriores uretrales Laser N-Yang

Técnica curativa

Fracaso 40%Supervivencia

<30%

Enfermedad renal poliquistica 1/20,000

nv Autosómica recesiva, crónica y

progresiva que causa dilatación quística de conductos colectores

Afecta riñón e hígado Mutación del Gen KHD1 gen, brazo corto del

cromosoma 6.Manifestaciones clínicas:» Hipoplasia pulmonar 15% » HTA inicio temprano » Insuficiencia renal » Hipertensión portal » Varices esofágicas » Colangitis recurrente

Dx prenatal30%

14 wk coronal

Vejiga vacía↑ tamaño renal / quistes

Enfermedad renal poliquistica

Ecogénicas riñones agrandados bilateralmente sin diferenciación córtico-

medular, a menudo asociados con

oligohidramnios

Dx diferencial: riñón poli quístico autosómico dominante Liquido amniótico normal / manifestación en 4° década de vida

Quistes no visibles antes

de nacer

Enfermedad renal poliquistica