Enero 2008

TUMORES DEL TUMORES DEL MEDIASTINOMEDIASTINOIntegrantes:

Hernández Cabanillas, Alex Hernández Santillán, Gina

Irureta Vásquez, Roger

Docente: Dr. Víctor Arauco IbarraDr. Víctor Arauco Ibarra..

CIENCIAS CLÍNICAS 2008 – IICIENCIAS CLÍNICAS 2008 – IICIRUGÍA DE TÓRAX Y CARDIOVASCULARCIRUGÍA DE TÓRAX Y CARDIOVASCULAR

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GENERALIDADES

Tumores relativamente raros. 3ª.-5ª. década de la vida. No sexo. Mundial 1/ 100 000 personas. Edad y localización y sintomatologia

proporciona orientación diagnóstica. Nuevos avances en el diagnóstico y

tratamiento. Se debe conocer la histología y EC ??? 25% son malignos

•DeVita. Principles and Practice of Oncology, 7th. Ed.

MEDIASTINO

DEFINICIÓNESPACIO ENTRE LAS PLEURASMEDIASTINALESRELOJ DE ARENA

CLASIFICACIÓN DE SABISTON (1980)

ANTEROSUPERIOR : esternón – superficie anterior de corazón y grandes vasos

MEDIA (visceral): grandes vasos – tráquea. POSTERIOR (surcos paravertebrales

bilaterales). dorsalmente

•ANATOMÍA DEL MEDIASTINO

•ÁNGULO DE• LOUIS

•T4•T4

CONTENIDO

ANTERIOR Timo A y V

mamarias int Ganglios

linfáticos y grasa.

MEDIO Pericardio Aorta A y T Venas cavas A y V

braquiocefálicas Nervios frénicos Nervio vago,

troncos superiores Traquea y

bronquios Ganglios A y V pulmonares

POSTERIOR Aorta descendente Esófago Conducto torácico Vena ácigos y

hemiácigos Ganglios linfáticos Cadena simpática.

RX de tórax

Historia clínica. Signos y síntomas. Estudios de imagen. Pruebas serológicas,

bioquímicas. Pruebas diagnosticas invasivas.

•Lancet Oncol 2004;5:107-118•Ann Thorac Surg 2003;75:1086-1890

• •MM

• PP

•AA

CONSIDERACIONES DIAGNOSTICAS

DIAGNÓSTICO: OBJETIVOS

Diferenciar masas primarias de similares apariencias radiológicas

Reconocer manifestaciones sistémicas preop. OBTENER HISTOLOGIA..¡?? Evaluar compresión Vs infiltración TBQ,AP o VCS Determinar si existe compromiso cordal. Ver criterios de resecabilidad.

•Ann Thorac Surg 44: 229-237, 1987

•MASA MEDIASTINAL •Rx tórax AP y Lat 50%

•TOMOGRAFIA

•BIOPSIA, MT, IRM

•MEDICINA NUCLEAR

•P E T

•TRATAMIENTO.

•Cx Qt Rt

•INVASIVAS

•MEDIASTINOSCOPIA•MEDIASTINOSTOMIA•VAST•TORACOSCOPIA•TORACOTOMIA.

•Localizacion•Histologia

•No biopsia•Vascular•Neumonectomia•Sangrado..

•Abeloff clinical oncology 3er. Ed 2007 cap 76

•Rx Tórax•Esencial para diagnóstico

•TC•Estandar de oro en la evaluación no invasiva•Vascular Vs quisticas. •Establece el compartimento involucrado.•Define invasión a estructuras adyacentes.•Biopsia

•RMN•Post y sup mediastino, pared torácica, diafragma•Tumor adyacente a columna y cuerpo vertebral. •Define masas intracardiacas•Vista coronal y sagital•Fibrosis Vs residual...

•Abeloff clinical oncology 07 3ed.cap 76

Evaluación diagnóstica

OBJETIVOS QUIRÚRGICOS EN MEDIASTINO

Diagnóstico Terapéutico

Tumores primarios Tumores secundarios Enfermedad residual Recurrencias Complicaciones

1. Mediastinoscopía cervical estándar

2. Mediastinoscopía infraesternal

3. Mediastinoscopía cervical extendida

4. VATS (toracoscopía video-asistida)

5. Abordaje quirúrgico terapéutico

1.Mediastinoscopia Cervical Estándar Carlens en 1959. Método de elección para explorar el

mediastino. SUPRAESTERNAL 3 cm Plano de disección digital.

Pretraqueal ,paratraqueal, subcarinal S 80%, E 90%,

•Ann Thorac Surg 2002;74:1720-1723

1.Mediastinoscopia Cervical Estándar

Indicaciones (diagnóstica) Biopsia de ganglios Biopsia de tumores Biopsia de órganos ectópicos

Contraindicaciones Artritis cervical severa Cuello corto traqueostomia

•Ann Thorac Surg 2002;74:1720-1723•Lung cancer 2004 45 2 :555-561•Ann Thorac Surg 2006;82:2004-2009

1.Mediastinoscopia Cervical Estándar

Indicaciones (terapéutica) Timectomia en miastenia gravis Adenoma paratiroideo ectópico Quistes de mediastino Drenaje (sangre, pus, quilo).

•Ann Thorac Surg 2002;74:1720-1723•Ann Thorac Surg 2006;82:2004-2009

1.Mediastinoscopia Cervical Estándar

Complicaciones Hemorragia Infecciones Lesiones nerviosas Lesiones de vía aérea Neumotórax Quilotórax Implante tumoral en herida

•Menos del 2%

•Lung Cancer 2004;45:s55-s61•Ann Thorac Surg 2002;73:250-252

2. Mediastinoscopia infraesternalKido 1999

No selectividad pulmonar.

Baja reserva pulmonar.

Tumores por debajo de Vena Imnominada.

T 2-9 cm.

Visualiza ambas pleuras.

4 cm por debajo xifoides..

Permite realizacion extendida.

Tiempo qx 270 min.•Morbilidad 0%•Conversion: 10%•Mortalidad 0.5%

•Sur Endosc 2004 18:843-846

3. Mediastinoscopia Cervical Extendida

Descrita por Kirschner 1975 Alternativa segura para el diagnóstico de

lesiones en mediastino anterior Provee información

Adenopatías ventana aorto-pulmonar Región subaortica y paraorticos.

•Ann Thorac Surg 2002;73:250-256•Curr Opin Pulm Med 2001;7:226-233

3. Mediastinoscopia Cervical Extendida

• MEDIASTINOSCOPIA CERVICAL EXTENDIDA

• Ginsberg 1987

• Disección entre la arteria innominada y la carótida

• El endoscopio por delante del arco aórtico

3. Mediastinoscopia Cervical Extendida•Muzzafer et al. 2002

• Segura, efectiva en el diagnóstico< estancia hospitalaria

< neumotórax•Ann Thorac Surg 2002;73:250-256

4. Abordaje Paraesternal Descrito en 1966 ( Maxwell

Chamberlain) Dos modalidades

Mediastinoscopio Cielo abierto anestesia local

•Lung Cancer2004;45:s55-s61•Ann Thorac Surg 2002;74:1720-1723

4. Abordaje Paraesternal Indicaciones

insición 2 do y 3er. EIC izq. Biopsias y resección de tumores

pequeños en mediastino anterior. Estadiaje en cáncer pulmonar Adenopatías parahiliares Tumores por debajo del hilio

pulmonar Complemento de la

mediastinoscopia

•Ann Thorac Surg 2002;74:1720-1723

De Giacomo, et al.46 pacientes

Conclusiones Mejor control y exposición del tumor Material suficiente para diagnóstico 100% diagnóstica Menor estancia hospitalaria Morbilidad menor (infecciones, neumotórax)

•Ann Thorac Surg 2006;82:2004-9

5. Toracoscopia video-asistida (VATS)Diagnóstico y terapéutico

Diagnóstico definitivo 96% Indicaciones

Biopsia de ganglios Biopsia de TM Resección de T. pequeños Resección de quistes Informacion adicional: Invasión, carcinomatosis, derrame

•Chest 2000;117:1179.1183•Surg Endosc 2001;15:1167-1170

5. Toracoscopía video-asistida (VATS) Resultados

Adecuada exposicion de todo el mediastino Adecuado diagnóstico y estadiaje Mejor evaluación anatómica del tumor. Menor sangrado Menor tiempo quirúrgico Retiro de sonda pleural temprano Adecuada cosmesis Menor estancia hospitalaria REDUCCION DEL TRAUMA QUIRURGICO E 90%, s 100%,

•Surg Endosc 2001;15:1167-1170•Surg Clin North Am 2000;80:1511-1533

•CHEST june 2000 1787-1792

1. Incisión Cervical Transversa

2. Mediastinostomia anterior

3. Toracotomia anterior

•Surg Clin North Am 2000;80:1511-1533

Abordajes Quirúrgicos Terapéuticos

• Complicaciones 10%Perdida de la sensibilidadDolor inestabilidad torácicaCicatriz hipertrófica

•Ann Thorac Surg 2002;74:1720-1723•Surg Clin North Am 2000;80:1511-1533

Abordajes Quirúrgicos Terapéuticos

•Esternotoracotomia bilateral•(Clamshell)

•J surg Oncol 1992;50:105•Surg Clin North Am 2000;80:1511-1533

Abordajes Quirúrgicos Terapéuticos

•Toracotomia

•Ann Thorac Surg 2003;76:1650-4•Surg Clin North Am 2000;80:1511-1533

TUMORES DEL MEDIASTINO

ANTEROSUPERIOR

•16% 16% PosteriorPosterior

59% Anterior59% Anterior

•29% Medio29% Medio

•Chest, 2005.128 ;4: pp 2893-2909

Distribución y FrecuenciaAdultos

Niños

Timo 31 % 28 %

Neurogénico

15 % 47 %

Linfomas 26 % 9 %

Germinales

15 % 9 %

Vascular 1 % 6 %

Varios 13 % 2 %

Adultos Niños

Anterior 54-59 %

43%

Medio 20-29 %

18%

Posterior

16-26% 40-46%

TIMOMA

40-60 Años Mediastino anterior 35-50% Miastenia gravis 15% con MG con timoma Cortical, Medular y Mixto Pronóstico relacionado con Estadio y Resección

completa

Estadio y SobrevidaMasaoka

I. Encapsulado macroscópicamente y microscópicamente sin invasión capsular.

II. 1. Invasión macroscópica en tejido graso adyacente o a pleura mediastinal. 2. Invasión microscópica a la cápsula

III. Invasión macroscópica dentro de órganos vecinos. (pericardio, G vasos o pulmón)

IV a. Diseminación pericárdica o pleural.

IV b. Metástasis hematógena o linfática

Estadio SV a 5 años

I 93%

II 86%

III 70%

IV 50%

Clasificación (OMS)

TIPO DESCRIPCIÓN SV 10a (%)

A Timoma medular100

AB Timoma mixto100

B1 Predominio cortical, linfocítico 83

B2 Timoma cortical 83

B3 Carcinoma tímico, atípico, bien dif 36

C Carcinoma tímico 28 82

Tratamiento T. Definitivo de los Timomas es la resección

Qx. De todos los Tumores posibles.

C. Toracoscopia video-asistida (CTAV)

Diagnóstico y terapéutico

Diagnóstico definitivo 96%

• Indicaciones– Biopsia de ganglios– Biopsia de TM– Resección de T. pequeños– Resección de quistes– Informacion adicional: Invasión,

carcinomatosis, derrame

Timomas en estadio II, se Trata con Resección Qx. Completa seguida de RT

En Fases avanzadas responden bien a QT con platino y corticoesteroide

volver

CARCINOMA TÍMICO

Enfermedad poco frecuente.T. De alto grado y de bajo grado.Bajo Grado: Características bien diferenciadas

de Cell. Escamosas, mucoepidermoide o basaloide

Alto Grado: propiedades linfoepiteliales, de Cell. Neuroendocrinas pequeñas, sarcomatoides, así como indiferenciados o anaplásicos.

Resección completa puede ser curativa La mayoría hay recurrencia y es refractaria a la

QT. El pronóstico es malo

Tomografía de tórax en paciente con carcinoma tímico

Fotografía de la pieza quirúrgica de un carcinoma tímico

LINFOMA

Son lesiones malignas más comunes en el mediastino.

50% de pacientes Hodgkin o no H. el mediastino es el sitio primario.

Más frecuente en el compartimento anterior. 90% curativo con QT o RT en Hodgkin

Temprano y 60% en Fases más avanzadas.

TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES Son la enfermedad Maligna más común en

Varones jóvenes (15- 35 a) 2-5% de TCG extragonadales

2/3 en mediastino

Tipo histológico como factor pronóstico

TERATOMA Son el tipo más común de Tumores de Cell germinales del mediastino

(60- 70% de los canceres de Cell germinales en está localización)

DX: TC aspecto típico, tumor quístico multiloculado y encapsulado, con líquido, Ca o grasa en interior.

Teratoma maduro (benigno) Cx. Tratamiento de elección. Excelentes resultados en la SV a largo plazo. Justificada la resección de estructuras involucradas. Qt/Rt no juega ningún papel en el tratamiento.

Teratoma inmaduro Potencial maligno. Pronóstico influenciado por sitio anatomico, edad, fracción del tumor. Qt previo a la cirugía.

Tomografía de tórax en un paciente

con teratoma originado en mediastino anterior.

SEMINOMA Altamente curables La mayoria sufre enfermedad avanzada en el

momento del Dx. Y sintomas de compresión local: sind. Vena cava sup. Disnea o molestias en tórax.

QT en fases avanzadas: Cisplatino, bleomicina, etopósido o vinblastina.(75% Rpta).

Ablación Qx de masas residuales tras QT.

NO SEMINOMAS Carcinoma de cell embrionarias,

coriocarcinoma, T. del seno endodermico . TAC:malformaciones voluminosas e

irregulares con areas de atenuación por necrosis, hemorragia o formacíon de quistes.

Niveles elevados de DHL, AFP y hGc QT tratamiento primario: Cisplatino,

bleomicina y etopósido ( Sv :67% a 2 años y 60% a 5 años)

RT en masas residuales irresecables

GLÁNDULAS ENDOCRINAS ECTÓPICAS

Lesiones tiroideas 5%La mayor parte de estos tumores corresponden a extensiones

simples de masas tiroideas.Más de 95% se puede resecar de manera total a través de vía

cervical.Lesiones de las paratiroides 10 -20% Debido a que el timo y las glándulas paratiroides inferiores

derivan de la tercera bolsa faríngea no es raro encontrar paratiroides ectópicas en el mediastino anterosuperior próximas al timo o incluidas en el seno de este órgano.

Lógicamente en estas paratiroides pueden desarrollarse adenomas que producen un agrandamiento del timo y un cuadro de hiperparatiroidismo.

TUMORES DEL MEDIASTINO POSTERIOR

QUISTE BRONCOGENICO

•Se forman durante el desarrollo embrionario como florecimiento anómalo del surco laringotraqueal.

•Estos quistes están revestidos con ciliadas, pseudoestratificado, epitelio columnar, y contienen glándulas bronquiales y las placas de cartílago

•No existe relación con la raza, sexo o recurrencia familiar.

•Los quistes pueden ser únicos, múltiples o multiloculados.

•generalmente se localizan del lado derecho

•LOCALIZACIÓN

•PARANQUIMATOSOS

•MEDIASTINALES •86%

•14%

•Tercio distal de la tráquea o proximal al bronquio principal

• Pericarinales (42%)• Paratraqueales (19%) •Paraesofágicos (15%)• Retrocardiacos (10%)

•CLINICA

•Los síntomas se presentan desde la infancia, aunque pueden presentarse en cualquier edad, siendo asintomáticos y aproximadamente un 40% de los quistes son sintomaticos.

• Los síntomas respiratorios: tos, estridor y sibilancias: compresión de la vía aérea.

•Los síntomas se exacerban al comer o llorar, algunos niños hiperextienden el cuello para liberar la vía aérea •Al explorar el tórax : incremento en la frecuencia espiratoria, retracción supraesternal, tiraje subcostal, estertores difusos bilaterales.

•Signos de condensación pulmonar en el caso de proceso infeccioso agregado, además puede manifestarse fiebre, expectoración y dolor torácico.

IMÁGENES

•Masa redondeada (flecha) que desplaza el bronquio principal derecho superiormente

•Quiste de líquido-líquido debido a la infección

TIPOTIPO II IIII IIIIII

FrecFrec 50%50% 40%40% 10%10%

CaractCaract Únicos o Únicos o múltiplesmúltiples

MultiplesMultiplesAgenesia o disgenesia renal

ÚnicosÚnicos

TamañoTamaño 2 a 10 2 a 10 cmcm

2cm2cm 0.5-3cm0.5-3cm

HISTOLOGIAHISTOLOGIA Columnar o pseudoestratificado; células mucogénicas

Cuboidal o columnar

Ausencia de células mucogénicas

•CLASIFICACION : STOKER

•TRATAMIENTO

•NIÑOS: Recomienda la resección debido a que se presenta complicaciones graves: obstrucción de vías respiratorias, infección, rotura o en menos ocasiones, transformación maligna: TORACOTOMIA POSTEROLATERAL.

.ADULTOS: Más de la mitad se identifican de manera accidental durante el estudio por algún problema distinto o durante algún procedimiento de vigilancia, pero es evidente que muchos de ellos no causan problemas clinicos.

•En un estudio se revelo que se mantenian asintomaticos un 78% de los casos seguimiento más integral se encontró que hasta un 68% desarrollaban sintomatología al final

•Quistes pequeños con adherencias mínimas es posible la valoración y resección :TORASCOPIA

•QUISTE ENTEROGENOS

• Son quistes dorsales y pueden contener tejido gastrico o pancretico. Se pueden encontrar adjuntos a la pared esofágica:12%

May: asintomáticos, riesgo de hemorragia o rotura del quiste de secreciones mucosas.

•Radiográficamente, puede ser difícil de distinguir de los quistes broncogénicos, aunque son más a menudo calcificadas.

•La presencia de cartilago sugiere la presencia de un quiste broncogénico.

•La mayoría de los quistes deben ser extirpados quirúrgicamente, y videoasistidas de cirugía torácica es el tratamiento de elección.

LINFAGIOMAS•Linfangiomas son raras las anomalías congénitas de los vasos linfáticos.

•Normalmente, son solitarias masas aisladas, pero pueden ser más generalizada o asociados a anomalías cromosómicas. •Estas lesiones son de carácter benigno y se encuentran en la región cervical del 75% del tiempo.

•En el 10% de los casos, los quistes se extienden hacia el mediastino y se asocian con quilotórax y hemangiomas.

•Aunque estos tumores son comúnmente identificado antes de la edad de 2 años.

•Síntomas incluyen dolor en el pecho, tos y disnea

•Resección total es óptimo, sin embargo, en los casos complicados por quilotórax, hay algunas pruebas que sugieren que la radioterapia adicional puede ser de algún beneficio.

Linfangiomatosis visto en las mujeres jóvenes es generalmente una forma más progresiva de la enfermedad en la que se encuentran los tumores múltiples e invaden las estructuras de múltiples órganos, incluyendo el de pulmón, el corazón y los huesos.

Tumores Neurogénicos•En los adultos actualmente constituyen el 15-25%.

•Existe una mayor incidencia entre la 3ra. y 4ta década de la vida, sin preferencia de sexo y amplia prevalencia de las formas benignas ( 70-80%).

•Alrededor del 90% de los tumores se originan en los nervios intercostales y la cadena simpática tb se hallan en el mediastino medio, por su origen en los nervios vago y frénico, o tejido paraganglionar aórtico

•CLÍNICA

•El síntoma más común es el dolor, que puede ser sordo y leve o neurálgico, más frecuente es las variedades malignas.

• Los voluminosos, sobre todo los malignos, pueden provocar pleural, paralisis frénica,

•50% son asintomáticos, generalmente portadores de tumores benignos descubiertos en una Rx. de rutina.

•Si el tumor síntomas y signos por invasión: tos, disnea, disfagia, derrame se origina en el nervio neumogástrico se manifesta por algún grado de disfonía.

•Cuando el tumor se introduce el canal raquídeo presenta síntomas neurológicos por compresión medular.

•* Neurofibromatosis de von Recklinghausen :

•El 75-80% de los tumores neurogénicos son benignos: el neurilemoma (Schwannomma) y el neurofibroma son los más frecuentes.

•Los tumores benignos son en su mayor parte son asintomáticos y hallazgos de Rx. de control, los malignos son casi siempre sintomáticos.

•La TAC es el método de elección para el estudio de estos tumores, la RNM define con mayor precisión la extensión hacia el canal medular.

•La resección de los tumores benignos no requiere otro tratamiento, es curativa en el 100% de los casos.

• Los tumores malignos, aun con resección completa requieren tratamiento adyuvante, radiante y/o quimioterápico.

• El neurilemoma maligno es de prónostico muy pobre; el ganglioneuroblastoma y el neuroblastoma con tratamientos combinados pueden alcanzar supervivencias mayores.

• Los tumores malignos del sistema paraganglionar tienen mal pronóstico