cardiopatías congénitas
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Exposición con las principales cardiopatías congénitas.TRANSCRIPT
Luis Ulises Flores MartínezEmilia Judith Rodríguez Macedo
Daniel Eleuterio López CortésIván López Yerena
• Se dan en el 1% de los RN.
• Origen multifactorial
• 5-10% alteraciones genéticas
Rubeola Cong Ductus, estenosis pulmonar supravalvular
S. Turner Coartación aórtica
S. Noonan Estenosis pulmonar
S. Di George Tronco arterioso
S. Down Canal AV
Madre diabética Estenosis septal asimétrica
Lesión % de todas las lesiones
CIV 25-30
CIA (ostium secundum) 6-8
Ductus 6-8
Coartación aórtica 5-7
Tetralogía de Fallot 5-7
Estenosis de válvula pulmonar 5-7
Estenosis de válvula aórtica 4-7
D-transposición de grandes arterias 3-5
Acianóticas
Flujo pulmonar
normal
HVD
Estenosis pulmonar
HVI
Coartación aórtica
Flujo pulmonar
aumentado
HVD
CIA
HVI o mixta
CIV
Ductus
Cianóticas
Flujo pulmonar normal o
disminuido
HVD
Tetralogía de Fallot
A. de Ebstein
HVI
Atresiatricuspídea
Flujo pulmonar aumentado
HVD
TGVDVAT
SVIH
HVI o mixta
TruncusVentrículo
único
CIA. Comunicacion Inter Atrial
CIA
Defecto en el cierre de la pared interatrial
(no confundir con foramen oval permeable)permitiendo
el paso de sangre oxigenada desde la cavidad de
mayor presión (la aurícula izquierda) a la de menorpresión (la aurícula derecha), estableciéndose un
cortocircuito izquierda-derecha y aumento del flujo
pulmonar con sangre parcialmente oxigenada.
Embriologicamente
En la circulación fetal, de manera fisiológica, está abierto ForamenOval.
Es conveniente en el feto que la sangre de AD pase a AI (cortocircuito derecha-izquierda) a través del Foramen Oval. Y esto es así por dos motivos:
1) Para que el cerebro del feto reciba sangre oxigenada.
La sangre que procede de la vena cava inferior proviene de laplacenta y es oxigenada; al pasar de la cava a la aurícula derecha yde esta a la aurícula izquierda, ventrículo izquierdo y aorta alcanza elcerebro que queda así convenientemente oxigenado;
2) Para evitar que la sangre pase inútilmente por el pulmón del feto, queestá lleno de líquido amniótico, no funciona y tiene alta resistenciaarterial; la función respiratoria del feto la realiza la placenta.
CLASIFICACION CIA
Se clasifican de acuerdo a la localizacion del orificio:
1. Ostium primum: situado en la parte mas baja del tabiqueinterauricular, cerca de las valvulas AV. La forma mas grave es en el canal AV comun, producido por un defecto en los cojinetesendocardicos, con IC en los primeros meses.
2. Ostium secundum: es la forma de CIA mas frecuente, situado en la zona medial del tabique interauricular.
3. Seno venoso: localizado en la parte mas alta del septo, cerca de la desemocadura de la vena cava superior y – comun cerca de la vcava inferior. Se puede asociar alteracion de la desembocdura de las venas pulmonares derechas.
Sx Lutembacher (Estenosis Mitral + CIA )
EPIDEMIOLOGIA
Ocurren esporádicamente y representan de un 5 a un
10% de todas las cardiopatías congénitas. Es más
frecuente en niñas con una proporción 2:1.
FISIOPATOLOGIA
A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha que
se produce al pasar libremente la sangre por la CIA, hay
un hiperflujo pulmonar. La sangre oxigenada que
proviene de la AI, recircula inútilmente por el pulmón sin
pasar por la CS y sobrecarga de trabajo y volumen
sanguíneo a los pulmones, ambas aurículas, el VD y las
aP.
La cantidad de sangre que pasa de AI a AD depende
de:
1) tamaño del defecto (mayor a mayor defecto),
2) diferencia de presión entre ambas cavidades (mayor a
mayor diferencia),
3) distensibilidad ventricular derecha (mayor a mayor
distensibilidad) y
4) resistencias pulmonares y sistémicas (mayor a menores
resistencias pulmonares y mayores sistémicas).
Consecuencia de este cortocircuito, se produce una dilatación delas cavidades derechas, arteria pulmonar y aurícula izquierda (porla mayor llegada de sangre desde el pulmón).
A la larga, esta dilatación y en especial la dilatación de ambasaurículas, origina arritmias en las personas adultas (edad >20-30años) que se acompañan de sintomatología.
El hflujo pulmonar puede ocasionar hipertensión pulmonar tambiénen personas adultas.
Más raro es que se invierta el sentido del cortocircuito (pase deizquierda-derecha a derecha-izquierda, al aumentar las resistenciaspulmonares y como consecuencia las presiones del corazón derechoincluida la aurícula derecha), fenómeno conocido como Síndrome deEisenmenger.
CLINICA
La mayoría de los niños están asintomáticos. Algunos presentan síntomas
y estos están en relación al flujo pulmonar:
Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es
importante.
Arritmias supraventriculares.
Es poco frecuente el retraso estatoponderal.
DIAGNOSTICO
El Ecocardiograma es el metodo de eleccion en CIA.
AUSCULTACION:
Soplo sistólico largo de intensidad II-III/IV en foco pulmonar. Se debe al hiperaflujo de sangre pasando por la válvula pulmonar en el momento de la sístole del ventrículo derecho.
Desdoblamiento fijo del segundo tono. En definitiva, con la presencia de una CIA el componente
pulmonar del segundo tono y el intervalo entre el primer componente (aórtico) y el segundo(pulmonar) permanecen fijos; de ahí la expresión“desdoblamiento fijo del segundo tono”, típico de las CIAs.
Soplo mesodiastólico de llenado tricuspídeo en los casos con marcado cortocircuito. Porque pasa una mayor cantidad de sangre desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho.
Pruebas Complementarias
Electrocardiograma: Ritmo sinusal con signos de sobrecarga volumétrica del ventrículo derecho: desviación derecha del eje y bloqueo de rama derecha (rSr´). Puede haber bloqueo A-V de primer grado. Detecta las arritmias en niños mayores. Una R monofásica en V1 puede sugerir hipertensión pulmonar. En el ostium primun el eje puede ser izquierdo y vertical.
Radiografía de tórax: Signos de plétora pulmonar (hilios pulmonares grandes con visualización de vasos pulmonares gruesos que se extienden hacia la periferia de los campos pulmonares) , cardiomegalia y en pacientes con CIAs con gran hiperaflujo pulmonar, una dilatación del tronco pulmonar.
Ecocardiograma: Es el método diagnóstico de elección. El estudio con 2D y Doppler objetiva el tamaño y localización de la CIA, visualiza la dilatación del ventrículo derecho y el movimiento paradójico del septo (signos de sobrecarga del ventrículo derecho), y cuantifica el cortocircuito a nivel auricular. También determina el grado de hipertensión pulmonar si la hubiera.
Estudio de hemodinamia pulmonar con isótopos para cuantificar el cortocircuito izquierdo-derecho (Qp/Qs). En casos de CIA pequeña, ayuda a decidir la indicación o no del cierre de la CIA de acuerdo ala cantidad del cortocircuito.
Cateterismo diagnóstico: Generalmente innecesario para el diagnóstico. Sólo estaría indicado para casos en que exista o se sospeche enfermedad vascular pulmonar o para defectos cardiacos asociados.
PRONOSTICO
Las CIAs pequeñas (<8 mm de diámetro) tienen un excelente pronóstico sin ningún tipo de tratamiento. Su cierre espontáneo puede ocurrir en más del 87% de los niños en el primer año de vida.
La fibrilación auricular, el flutter y otras arritmias supraventriculares se presentan en más del 13% de los pacientes con la CIA abierta y edades superiores a 30 años.
Embolias paradójicas* pueden ocurrir y deben ser consideradas en pacientes con tembolias cerebrales y sistémicas.
La hipertensión pulmonar severa es rara y puede ocurrir en personas adultas.
TRATAMIENTO
El cateterismo terapéutico es el tratamiento de elección.
El cierre de la CIA está indicado en todas si su tamaño es
> 6mm, y/o Qp/Qs ³ 1,4:1.
Su cierre debe hacerse lo antes posible en presencia de
síntomas y también lo antes posible aunque con más tranquilidad, si no hay expectativas de cierre
espontáneo.
OPCIONES TERAPEUTICAS
Cateterismo terapeutico: No todas lasCIAs son susceptibles de cierre encateterismo terapéutico. Para quepuedan cerrarse en cateterismo esnecesario que la CIA:
1) Sea de tipo ostium secundum ycentrales,
2) Tengan un reborde (o “pestaña”)suficiente para que se puedaacoplar el dispositivo,
3) Tengan un diámetro inferior a 20-25mm y
4) No tenga ninguna anomalía.
Cirugía: Está indicada cuando no es posible sucierre por cateterismo y tiene un tamaño > 6-8
mm y/o permite un cortocircuito a su través deforma que el (Qp) : (Qs) >1,4:1.
El cierre se realiza por una sutura doble continuaen el 90% de los casos, o un parche de pericardioautólogo u otro material en el restante 10%,
cuando el tamaño de la CIA sea muy grande.
La mortalidad hospitalaria es prácticamente 0%.
En los pacientes con CIA ostium primun, hay quecorregir la válvula mitral hendida, y/o su
insuficiencia valvular, siendo rara vez necesaria lasustitución de la válvula mitral.
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)
Cardiología clínica
Es la cardiopatía congénita más frecuente, exceptuandola válvula aórtica bicúspide.
Consiste en un defecto de cierre del tabique o septuminterventricular que separa los ventrículos (porciónmembranosa).
Defecto único o múltiple.
Septo interventricular – 4 compartimentos:
Membranoso
De entrada
Trabeculado
De salida o infundibular
Los defectos más frecuentes son los de la región del septomembranoso; presentan extensión hacia regiones adyacentes(perimembranosos).
• Sístole: presión del ventrículo izquierdo es > 120 mmHg que la del derecho 30
mmHg.
• Produce paso de sangre de la cámara de mayor presión
a la de menor presión durante la sístole.
• Diástole NO cortocircuito
Volumen cortocircuito:• Tamaño del defecto• Resistencias pulmonares
Defecto pequeño = cortocircuito pequeño
Defecto grande = mayor cortocircuito
• Si las resistencias pulmonares son normales permitirá uncortocircuito dependiente del tamaño del defecto
• Si ↑ resistencias pulmonares, se ↑ la presión sistólicadel VD → ↓ gradiente de presión sistólica entreventrículos.
El paso de sangre hacia el ventrículo derecho lo sobrecarga volumétricamente
↑ volumen a la arteria pulmonar (hiperflujo pulmonar).
Gran flujo < resistencia pulmonar
Menor flujo > resistencia pulmonar
Sobrecarga diastólica (aurícula y ventrículo izquierdo).
Fisiopatología y clínica
Las CIV pequeñas (enfermedad de Roger) sonasintomáticas; las grandes suelen producirinsuficiencia cardíaca en los primeros meses de vida.
Las CIV pequeñas (más frecuentes) pueden presentarúnicamente un soplo que es pansistólico y rudo oáspero, de alta frecuencia auscultándose mejor en laregión paraesternal izquierda.
En los grandes el shunt I-D de alta presión originahiperaflujo pulmonar, pudiendo originar insuficienciacardíaca en la primera infancia.
El soplo es independiente del tamaño, pudiendo serimportante en CIV pequeñas y puede desaparecer conel desarrollo del síndrome de Eisenmenger.
Exploraciones complementarias
Rx tórax: las sintomáticas muestran cardiomegalia conhiperaflujo (plétora pulmonar).
ECG: hipertrofia biventricular y de AI (sobrecarga).
Ecocardiografía y RM: muestran la amplitud y númerode las CIV.
Cateterismo: si se realiza, muestra salto oximétrico enVD.
Pronóstico
El 30-50% de las CIV musculares pequeñas se cierran elprimer año de vida (CIV tipo Roger).
Según el tamaño y shunt pueden ser asintomáticas(similar a la CIA) o producir clínica en la lactancia.
El riesgo de endocarditis es <2% (más frecuente en laadolescencia) independientemente de su tamaño, por loque está indicada la profilaxis.
Tratamiento
Observación estrecha y profilaxis de la endocarditisinfecciosa hasta que se cierre el defecto.
El manejo de las CIV depende del grado de shunt I-D yde la repercusión clínica y en la circulación pulmonar.
Como hasta el 50% de las CIV (sobre todo musculares ymembranosas) se cierran en los primeros tres años devida
Indicación quirúrgica
Sintomáticos: insuficiencia cardíaca, retraso en el desarrollo, infecciones pulmonares de repetición.
Se debe realizar la cirugía entre los 3-6 meses de edad.
Defectos del tabique infundibular (de salida).
Defectos del tabique de entrada.
Asintomáticos cuando el cortocircuito I→D posee unarelación entre el flujo pulmonar y el sistémico mayor a 2(Qp/Qs >2). Se recomienda realizar la cirugía pasado elaño de edad.
La cirugía paliativa (cerclaje o “banding” de la arteriapulmonar) para reducir el flujo pulmonar y aliviar la ICqueda limitada a circunstancias raras como CIV múltipleso estados marasmáticos que dificultan la reparacióncompleta.
ESTENOSIS PULMONAR
Cardiología clínica
Estenosis pulmonar
Valvular.
Subvalvular (infundibular).
Supravalvular o de ramas distales.
• Estrechez del orificio valvular por fusión de valvas sigmoideas
• Congénito
Aspectos anatómicos de estenosis valvular
Fusión comisural y reducción consecutiva del áreapulmonar
Dilatación posterostenótica del tronco de arteriapulmonar
HVD
Hipertrofia del infundíbulo (larga evolución)
HAD (larga evolución).
Fisiopatología
Obstrucción parcial de válvula pulmonar.
Produce un obstáculo en el vaciamiento del ventrículo
derecho.
↑ presión sistólica del VD.
Prolongación del tiempo de expulsión de la sangre.
Orificio estrecho no permiteque la presión se comuniqueal tronco de la arteriapulmonar, que mantiene unapresión sistólica normal.
Gradiente transpulmonar estáen relación directa con elgrado de obstrucción.
Prolongación del periodo expulsivo derecho
> Periodo expulsivo > obstrucción
Gasto pulmonar normal a pesar de la estenosis valvular.
Sale la misma cantidad de sangre en cada latido (gasto
sistólico)
Tiempo más prolongado
Sobrecarga sistólica para el VD
Se hipertrofia tanto a nivel de su pared libre como a nivel de sus porciones basales (hipertrofia infundibular).
Compensa sobrecarga sistólica.
↓ distensibilidad ventricularMayor resistencia para el vaciamientode la aurícula (sobrecarga sistólicaauricular).
Cuadro clínico
Asintomática*
Fatigabilidad fácil.
Sensación de lipotimia o síncope.
Síntomas presentados en relación al esfuerzo.
Estenosis pulmonar grave – dolor precordial tipo anginoso por insuficiencia coronaria relativa.
Insuficiencia cardíaca derecha:
Ingurgitación yugular Cardiomegalia
Ritmo de galope Hepatomegalia
Ascitis Edemas
Mal pronóstico – estadio muy avanzado.
Exploración física
Onda “a” gigante en el pulso yugular.
Levantamiento sistólico sostenido de la regiónparaesternal derecha bajo, manifestación de lasobrecarga e HVD.
Frémito sistólico en foco pulmonar, traducciónpalpatoria del soplo expulsivo pulmonar enobstrucciones.
Auscultación
a) Chasquido protosistólico pulmonar (chps): componente obligado de las estenosis valvulares.
Epicentro en foco pulmonar
Características variaciones con la respiración:
En la espiración se separa del I ruido y con la inspiración se junta a el.
Más apretada la estenosis más se junta al I ruido.
b) Soplo sistólico: tipo expulsivo, epicentro en foco pulmonar; intensidad en relación con la gravedad de la obstrucción
Soplos pequeños: estenosis ligera.
Soplos muy intensos + frémito: estenosis apretada.
Soplo más tardío cuanto más importante sea la estrechez.
Electrocardiograma
Signos de HVD por sobrecarga sistólica
Crecimiento AD: signos clásicos o presencia decomplejos QR en V1.
Estenosis pulmonares ligeras: ↑ discreto del voltaje de Ren precordiales derechas + onda T positiva.
Onda S en precordiales izquierdas es ligeramente mayorque lo normal.
Radiografía de tórax
Corazón tamaño normal. Cardiomegalia indicainsuficiencia cardiaca.
Prominencia del cono de arteria pulmonar, por la salidadel flujo por un orificio estrecho y excéntrico; lo hacecon fuerza y dilata el sitio de la arteria pulmonar dondehace contacto.
Vascularidad pulmonar normal o disminuida.
Estenosis pulmonar infundibular, arco medioexcavado, con vascularidad disminuida ehipertrofia ventricular derecha (punta levantada).
Ecocardiografía
Ecocardiograma bidimensional: demuestraengrosamiento de la válvula pulmonar.
Técnica Doppler: estudio del flujo en la raíz de arteriapulmonar refleja la presencia de un flujo turbulentosistólico (estenosis pulmonar).
Doppler de onda continua mide el gradientetranspulmonar (confirmar gravedad).
Otros métodos diagnósticos
fonomecanocardiograma
Cateterismo cardíaco
Tensiometría
Angiocardiografía
Evolución natural
Estenosis pulmonar apretada produce hipertrofia masiva del ventrículo derecho → insuficiencia cardíaca.
Estenosis pulmonar ligera – bien tolerada; pasar sin síntomas.
Calcificación valvular aumenta riesgo de estrechez en 3década. Seguimiento con ecocardiografía Doppler.
Tratamiento
Vigilar periódicamente.
Gradiente transpulmonar > 40 mmHg o presión sistólica VD > 70 mmHg → valvuloplastía pulmonar percutánea (vide infra).
Estenosis infundibular pulmonar requiere resección quirúrgica del tejido infundibular redundante.
Valvuloplastía pulmonar percutánea
Cateterismo cardiaco derecho completo + estudio angiocardiográfico para documentar el tipo de estenosis pulmonar y su gravedad.
Complicaciones: perforación del ventrículo derecho, aparición de extrasistolia ventricular, insuficiencia pulmonar*.
Al no obtener resultado satisfactorio - Valvulotomía pulmonar.
Calibre del globoinflado – 30 % mayordel calibre del anillovalvular pulmonar.
Cuando se realiza ladilatación, se desinflael globo y se retiranlos catéteres.
ESTENOSIS PULMONAR
VALVULOPLASTIA PULMONAR
COARTACION DE LA AORTA
CoA
Estrechez del istmo aórtico distal a la arteria subclavia
izquierda, que origina una dificultad en la eyección de
sangre hacia las extremidades inferiores conservando la
irrigación en las superiores y en el cráneo.
EPIDEMIOLOGIA
La CoA constituye el 7% de las cardiopatías congénitas.
Los varones se afectan 2 veces más que las mujeres,
aunque las mujeres con Sx. de Turner padecen
frecuentemente una coartación (35%).
También ha sido descrito en casos de gemelos
monocigóticos.
FISIOPATOLOGIA
La coartación impide parcial o totalmente el flujosanguíneo hacia la parte inferior del organismo, de formaque en el territorio arterial superior a la coartación (cabezay brazos) existe hipertensión arterial y los pulsos son bienpalpables a todos los niveles; sin embargo en el territorioinferior a la coartación, hay hipotensión arterial y los pulsosson débiles o ausentes.
En el neonato el ductus está abierto y a través de él, pasasangre de la arteria pulmonar a la aorta descendente(cortocircuito derecho-izquierdo) constituyéndose en unescape de volumen y presión en el territorio pulmonar y enuna vía importante de irrigación del territorio inferior.
Lo observado en la coartación de los primeros meses de lavida (la habitual hoy día) se generan más por lahipertensión en el territorio superior que por hipotensión enel inferior.
El ++ de resistencia que ofrece este estrechamiento a lasalida de la sangre del ventrículo izquierdo causa, alcerrarse el ductus y de forma brusca en elneonato, insuficiencia cardiaca congestiva severapudiendo acabar en fallecimiento a las pocas horas.
Ya en los primeros meses y si no se corrige la coartación sedesarrolla hipertrofia del ventrículo izquierdo (tiene quetrabajar con más fuerza para vencer este obstáculo) y unahipertensión arterial.
La aorta descendente y el territorio inferior se irrigan por el ductus abierto del neonato o bien por colaterales que unen el territorio superior al inferior.
Estas colaterales son muy abundantes, sobre todo en los niños mayores y en los adultos. Las principales vías colaterales son a través de las ramas de las arterias subclavias y las arterias intercostales.
De una manera u otra no se observa alteración por hipoaflujo de los órganos como el hígado o el riñón.
CLASIFICACION
En función de la localización de la coartación, distinguimos las formas preductales (forma infantil) muysintomáticas y graves, y las postductales (forma adulta) más frecuentes y leves.
Con mucha frecuencia se asocia a otras anomalías, entre las que destaca la válvula aórtica bicúspide.
Otras son el síndrome de Turner, riñón poliquístico, aneurismas del polígono de Willis, HTA, otras cardiopatías
congénitas (DAP, CIV, estenosis aórtica, etc.).
CLINICA
Asintomática en la edad pediátrica o presenta síntomas
inespecíficos, como mareos, disnea al esfuerzo, o cefa-
lea por aumento de la presión arterial.
Adulto, puede debutar con epistaxis de repetición y
cefalea (por la HTA en la mitad superior del cuerpo) y
con claudicación intermitente y frialdad acra en los miembros inferiores.
Posibilidad de clínica asociada a otrasmalformaciones, como hemorragias cerebrales y el
riesgo de disección aórtica, rotura aórtica, aortitisinfecciosa, etc.
DIAGNOSTICO
Suele detectarse en el estudio de una HTA en un paciente
adulto.
Exploración: comprobación de pulsos femorales
ausentes o muy disminuidos, sobre todo en comparación
con los pulsos radiales o braquiales (con diferencias
superiores a los 20 mmHg) .
Es muy típico observar circulación colateral desarrollada a
partir de anastomosis entre las arterias mamarias y las
intercostales para eludir la zona estrechada, que
pueden palparse en el tórax, la axila y la zona
interescapular.
Auscultación: soplo mesosistólico sobre área aórtica
(continuo) y en la región interescapular, clic de
eyección, 2o ruido fuerte, 4o ruido.
Radiografía de tórax:
Dilatación de la aorta ascendente.
Es muy característico el signo de "Roesler”
También es casi patognomónico el signo del "3" en la aorta,
que adquiere la morfología de dicho número debido a las
dilataciones pre y postcoartación.
Esofagograma baritado: es muy típico el signo de la "E" en el esófago, moldeado por la tortuosidad de la aorta, antes y despuésde la estrechez.
ECG: sobrecarga del VI con eje desviado a la izquierda. -Ecocardiograma: puede dar el diagnóstico, aunque no es la técnica de elección.
Aortografía: además de confirmar el diagnóstico, valora la gravedad de la coartación y el estado de la circulación cola- teralantes del tratamiento quirúrgico. Debe realizarce un cateterismoobligado de las arterias coronarias en el adulto.
TAC torácico y RM: son pruebas de utilidad para el diag- nóstico ypara planificar la cirugía.
TRATAMIENTO
Cirugía: Es el único tratamiento definitivo y generalmentelos resultados son buenos.
En los neonatos en situación crítica la cirugía será deurgencia aunque debe tenerse en cuenta que la cirugía enneonatos se asocia a una >mortalidad y reestenosisposterior (recoartación).
Aunque la situación no sea crítica, la coartación de aortaneonatal debe ser intervenidad sin demora.
En niños más mayores, la coartación una vez diagnosticadadebe ser intervenida lo antes posible.
La mortalidad quirúrgica es <2%. El riesgo de
recoartación es del 10% en los niños operados en los 2
primeros meses de edad; después de esta edad el riesgo
de recoartación es menor. Los operados tardiamente
(>2-3 meses de edad) tienen más riesgo de hipertensión
arterial residual.
Las técnicas más usadas son
resección y anastomosis
término-terminal, la aortoplastia con colgajo de
subclavia (Waldhaussen) y la
aortoplastia con parche de
ampliación.
12
3
Cardiología
Luis Ulises Flores Martínez
Impartición: Dr. Alejandro Valadez
• Tetralogía de Fallot
• Anomalía de Ebstein
• Atresia tricuspídea
TETRALOGÍA DE FALLOT
Tetralogía de Fallot
Complejo malformativo con cuatro componentes:
• Aorta cabalgante (dextropuesta)
• Comunicación interventricular alta por defecto del septum
• Estenosis pulmonar infundibular o mixta
• Hipertrofia del v. derecho
• * Si se añade CIA se denomina Pentalogía de Fallot
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot
• Segunda cardiopatía congénita más
frecuente al nacimiento y primera al año
de edad.
Tetralogía de Fallot
• El shunt entre ambas circulaciones a
través de la CIV es D-I debido a la
estenosis pulmonar (que generalmente es
infundibular).
Tetralogía de Fallot
- de resistencias periféricas
-Espasmos infundibulares
El shuntCrisis
hipoxémicas
Tetralogía de Fallot
Riesgo endocarditis bacteriana
Trombosis vascular Diatesis hemorrágicas
Policitemia
Hipoxia crónica
Tetralogía de Fallot
• La clínica está marcada por el grado de estenosis pulmonar.
• La progresión de la estenosis hace que al año casi todos los pacientes tengan cianosis.
• Las crisis hipoxémicas son más frecuentes hasta los dos años de vida.
Tetralogía de Fallot
Exploración:
• Cianosis
• Acropaquias
• Retraso en el crecimiento
Tetralogía de Fallot
•Soplo sistólico con 2º R disminuido
•Menor soplo=mayor cortocircuito D-I
Auscultación
En Foco pulmonar
ECG •Hipertrofia VD
Rx Tórax•No cardiomegalia ( Corazón en “zueco”)
•Hipoaflujo
Ecocardiograma
Resonancia
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot
– El tratamiento quirúrgico puede ser:
• Paliativo
* Fístulas Aorto/Pulmonares
• Reparador
* Cierre de la CIV
* Resección infundibular
Parche de pericardio en TSVD
Parche de pericardio amplio
* Comisurotomía pulmonar
* Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.
Anomalía de Ebstein
Anomalía de Ebstein
Desplazamiento hacia el VD de la
inserción de la válvula tricúspide.
La mayoría de los pacientes sobrevive al
menos hasta el tercer decenio de la vida.
Anomalía de Ebstein
El defecto se asocia a CIA en la mitad de
los casos, con frecuente cianosis, ua que
la presión de la “cámara auricular
derecha” está elevada por presencia de
ins. tricuspídea.
Anomalía de Ebstein
Manifestaciones clínicas.
• Cianosis progresiva (cuando hay
cortocircuito D-I)
• Síntomas derivados de ins. tricuspídea
• Disfunción del V. derecho
• Taquiarritmias paroxísticas
Anomalía de Ebstein
• Es frecuente el S. de Wolff-Parkinson-
White
• Rx muestra cardiomegalia masiva a
expensas de la AD.
• ECG muestra sobrecarga derecha con
BRD y preexcitación si hay WPW
Anomalía de Ebstein
• El T. quirúrgico consiste en la sustitución o
reparación de la v. tricúspide, con ligadura
y marsupialización de la porción
atrializada del VD o sin ella.
• Puede ser necesaria la sección de las vías
anómalas.
Anomalía de Ebstein
Anomalía de Ebstein
Atresia tricuspídea
Atresia tricuspídea
• Falta de continuidad entre AD y VD, por
atresia de la VT.
• El VD es hipoplásico
• VI está dilatado
• CIA de tamaño variable
Atresia tricuspídea
Atresia tricuspídea
• La sangre que llega a los pulmones lo
hace a través de una CIV y/o un DAP
Atresia tricuspídea
• En el cuadro clínico suele predominar la
cianosis intensa.
• En neonatos con hipoxemia severa puede
que sea urgente la apertura del tabique IA
(Rashkind), realizando posteriormente un
fístula sistémicopulmonar (Blalock)
Atresia tricuspídea
Actualmente se emplea la fístula de Glenn, que
conecta la VCI a la rama pulmonar derecha.
Después de los 3 o 4 años es posible realizar la
corrección “fisiológica”, efectuando una derivación
atriopulmonar (Fontan).
Transposición
de grandes
vasos
DELC
Es la cardiopatía cianótica más frecuente
en el recién nacido. Se produce cuando
la aorta nace del VD y la arteria
pulmonar del VI, estableciéndose dos
circulaciones cerradas e independientes.
– Representa el 5 - 8% de todas las cardiopatías congénitas
– Afecta a 1 de cada 5.000 nacidos vivos
– Es más frecuente en varones (2:1)
– Anomalías asociadas:
•Los 2/3 no tienen o sólo una pequeña CIA(Transposición simple).
•1/3 una CIV amplia. El 10% de estos tienen unaEstenosis pulmonar valvular o subpulmonar(Transposición compleja).
– Es una cardiopatía grave que requiere undiagnóstico y tratamiento muy precoz
0
20
40
60
80
100
1 sem. 1 mes 6 mes. 1 añoEdad
Su
pe
rviv
en
cia
(%
)
Fisiopatología
Toda la sangre que sale del VD pasa a la circulación mayor y regresa al corazón derecho sin oxigenarse, mientras que la que sale del VI se dirige hacia los pulmones y vuelve al mismo lugar.
Este tipo de anomalía sólo es viable si coexisten además una o más comunicaciones que mezclen la sangre de ambos circuitos (CIA, DAP y/o CIV). Necesita tratamiento temprano, porque sin él la mortalidad es muy alta.
Diagnóstico - Exploración: cianosis al nacimiento que se
agravará severamente en el momento en que se cierre el ductus.
- ECG: sobrecarga del VD.
- Radiografía de tórax: plétora pulmonar (por la hiperdinamia que existe por el acortamiento del circuito pulmonar), corazón ovalado con pedículo estrecho debido a la superposición de las grandes arterias en el plano anteroposterior.
- Ecocardiograma: confirma el diagnóstico.
- Cateterismo: característicamente la presión en VI es menor que en la aorta.
Tratamiento
1. Es fundamental promover desde el primer momento las comunicaciones entre las cavidades cardíacas para asegurar la mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada de las dos circulaciones paralelas e independientes:
Se intentará mantener el ductus permeable mediante la infusión de PGE1
Se intentará aumentar o crear la CIA mediante la atrioseptostomía de Rashkind, que desgarra el tabique interauricular por medio de un catéter-balón.
Atrioseptostomia percutanea con balón de Rashkind
Atrioseptostomia percutanea con balón de Rashkind
2. En un segundo tiempo, se realizará la cirugíacorrectora. La técnica de elección es lacorrección anatómica de Jatene, que consiguereimplantar cada arteria en su ventrículocorrespondiente.
Se debe realizar antes de las 3 semanas devida, para evitar la atrofia del VI debido a lasbajas presiones.
Sus potenciales complicaciones son la estenosissupravalvular de la pulmonar en la zona desutura, que puede ser tratada de formapercutánea, y la insuficiencia de la válvulaaórtica, que generalmente es ligera.
Corrección anatómica de la TGV. Operación de
Jatene
Corrección anatómica (“switch” arterial)
La corrección fisiológica de Mustard consiste
en la redistribución del flujo de sangre a nivel
auricular hacia los ventrículos correspondientes
gracias a un parche colocado de forma
especial.
Parche intraauricular que desvía la sangre delas venas pulmonares a la tricúspide y la de lasvenas cavas a la mitral.
El VD soporta la circulación sistémica.
Corrección fisiológica (“switch” auricular)
Con esta técnica, de uso electivo hasta
hace unos años, se han obtenido
resultados de un 80% de supervivencia a
20 años.
Drenaje venoso
pulmonar
anómalo
En esta malformación las venas
pulmonares (las cuatro si es total o sólo
alguna si es parcial) desembocan,
directa o indirectamente a través de un
conducto, en la aurícula derecha o en
las venas de la circulación general
(cavas o seno coronario), en vez de
hacerlo en la aurícula izquierda.
Según el lugar donde se establece la
conexión anómala se dividen en
supracardíacos (los más frecuentes,
drenan en la cava superior), cardíacos
(drenan en aurícula derecha o en el seno
coronario) e infradiafragmáticos (en
cava inferior)
Puede apreciarse el signo de la cimitarra
en la Rx torácica.
En los casos en los que la conexión se
realiza a través del sistema cava superior,
la silueta cardíaca adquiere
conformación en "8" o "muñeco de nieve"
en la radiografía de tórax. Esta anomalía
precisa para ser viable de una CIA que
lleve parte de la sangre oxigenada a la
circulación general. El tratamiento es
quirúrgico.
La operación consiste en ocluir la vena
vertical, conectar el colector a la
aurícula izquierda (AI) y en cerrar la CIA.
Estas dos últimas cosas se realizan con
simple sutura directa.
TruncusTronco arterial común
Malformación en la que una única gran arteria sale de la base del corazón por una única válvula semilunar y da lugar a las arterias coronarias, el tronco o ramas de la arteria pulmonar y la aorta ascendente.
Se acompaña de un defecto interventricular septal debajo de la válvula común. El truncus es habitual en el síndrome de Di George(con aplasia de timo y paratiroides).
Sin cirugía, la mayoría de los niños fallecen
dentro del primer trimestre. Precisa de
corrección precoz para evitar el desarrollo
de hipertensión pulmonar mediante el
cierre de la CIV colocando un tubo
valvulado o un homoinjerto desde el
ventrículo derecho a la arteria pulmonar.
Si la válvula truncal es insuficiente, puede
ser necesario sustituirla con una prótesis.
Algunas variantes anatómicas del truncus
sólo son tributarias de trasplante cardíaco.
La correccion quirurgica consiste en:
1) Cerrar la CIV con parche de forma que el truncus quede conectado al ventrículo izquierdo
2) Sección o separación de la porción de arteria pulmonar del truncus propiamente dicho y cierre del mismo con sutura o parche (El truncus y su válvula truncal quedan en realidad exclusivamente como aorta y vávula aórtica)
3) Conexión del ventrículo derecho a la arteria pulmonar con un conducto extracardíacovalvulado biológico o plástico.
