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UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

ESCUELA DE GRADUADOS

TITULO:

"INCIDENCIA DE LAS ENFERMEDADES ONCOLOGICAS

EN PACIENTES PEDIATRICOS. HOSPITAL DR.

FRANCISCO DE YCAZA BUSTAMANTE 2005 - 2009"

PROYECTO DE TESIS PRESENTADO COMO REQUISITO

PARA OPTAR POR EL TÍTULO DE ESPECIALISTA EN

PEDIATRÍA

AUTOR:

KAREN CECILIA JIMENEZ MIRANDA

TUTOR:

Dr. FRANCISCO AVEROS FEIJOO

AÑO: 2014

GUAYAQUIL - ECUADOR

DEDICATORIA

Con mucho respeto y cariño dedico éste trabajo de investigación a todos los niños y niñas

que padecen de ésta terrible enfermedad y a sus familiares que con su amor

incondicional luchan cada día para una mejor calidad de vida y con la bendición de Dios

culminar con éxito su tratamiento.

I

AGRADECIMIENTO

Mi agradecimiento es en primer lugar a mi Padre Celestial por haberme dado el privilegio

del don de la vida y de todo lo que esto encierra.

A mis padres, por su gran amor y apoyo incondicional en todos los aspectos que un ser

humano pueda requerir a lo largo de su desarrollo.

A mis hermanos.

A mi esposo e hijos, por su amor, comprensión, por todo el tiempo que han sacrificado

para que yo pueda concluir con este trabajo investigativo.

A mis grandes amigos, colegas que he encontrado al pasar por todas mis etapas de

formación, en especial a los del postgrado, con quienes viví muchas ilusiones y

experiencias inolvidables y compartimos tiempo muy valioso.

A mis maestros, colegas también, que con su sabiduría y experiencia, cultivaron e

incrementaron en mí ésta loable vocación.

A todos los seres humanos maravillosos; amigos, compañeros, que de una u otra manera

han contribuido espiritualmente y materialmente para que yo culmine mis metas.

A la Universidad de Guayaquil, al Dr. Averos y Dr. Viteri, por ser parte fundamental en mi

formación profesional.

A la Licenciada Ketty Piedra, por ser mi guía y apoyo científico para poder desarrollar

adecuadamente este trabajo de investigación.

A la Dra. Doris Calle J. por su apoyo y asesoramiento.

II

RESUMEN

La epidemiologia del cáncer en niños en el Ecuador es poco conocida , esto se da en virtud

que por mucho tiempo hubo una ausencia de instituciones públicas que ayuden a

diagnosticar, tratar y dar seguimiento a este tipo de pacientes , lo que imposibilitaba tener

datos específicos de los tipos de enfermedades oncológicas pediátricas más frecuentes. El

objetivo de este estudio es determinar las Incidencias de enfermedades oncológicas en

pacientes pediátricos atendidos en el Hospital del Niño “Dr. Francisco de Ycaza

Bustamante” desde enero del 2005 a diciembre del 2009, para el logro de este cometido se

identificará el número de pacientes oncológicos, tipos de patologías neoplásicas, influencia

de factores internos y externos, así como la utilidad de estudios diagnósticos. La

metodología utilizada es un estudio de tipo descriptivo correlacional con diseño no

experimental, longitudinal, que incluirá a pacientes pediátricos con diagnóstico de cáncer

en un rango de edad comprendido entre un mes de edad a 14 años. Los resultados que se

espera concretar con este proyecto es desarrollar un sistema de vigilancia sobre la casuística

del cáncer infantil mediante el análisis del comportamiento de esta enfermedad para la

elaboración de directrices orientadas a un diagnóstico precoz , uso racional de recursos y

tratamiento oportuno con la finalidad de disminuir a futuro en niños la mortalidad causada

por cáncer.

PALABRAS CLAVES: Cáncer, pacientes pediátricos, incidencia,

III

ABSTRACT

The epidemiology of cancer in children in Ecuador is poorly understood, it is given under

which long had an absence of public institutions that help diagnose, treat and monitor these

patients, making it impossible to have specific data types most frequent pediatric oncology

diseases. The objective of this study is to determine the incidence of oncological diseases in

pediatric patients treated at the Children's Hospital "Dr. Ycaza Francisco Bustamante "from

January 2005 to December 2009, for achieving this task will identify the number of cancer

patients, types of neoplastic diseases, influence of internal and external factors, and the

usefulness of diagnostic studies. The methodology used is a descriptive study with no

experimental correlational, longitudinal, including pediatric patients diagnosed with cancer

in an age range from one month to 14 years old. The results are expected to realize this

project is to develop a monitoring system on the casuistry of childhood cancer by analyzing

the behavior of this disease for the development of guidelines for early diagnosis, rational

use of resources and treatment order declining to future children mortality from cancer.

Key words: cancer, pediatric patients, incidence.

IV

ÍNDICE

Dedicatoria...............................................................................................................................I

Agradecimiento .....................................................................................................................II

Resumen...................................................................................................................... .............III

Summary ................................................................................................................................ .IV

Índice.........................................................................................................................................V

I. Introducción......................................................................................................................1

II. Planteamiento del problema..........................................................................................3

Determinación del problema..................................................................................................3

Justificación............................................................................................................................4

Preguntas de la investigación.................................................................................................4

Viabilidad................................................................................................................................5

III. Formulación de objetivos generales y específicos........................................................6

Objetivo general......................................................................................................................6

Objetivos específicos..............................................................................................................6

Hipótesis.................................................................................................................................6

Variables.................................................................................................................................7

IV. Marco teórico................................................................................................................10

4.1 Antecedentes generales...................................................................................................10

4.2 Epidemiologia.................................................................................................................11

4.3 Estado Nutricional Oncológico.......................................................................................13

4.4 Factores de riesgo............................................................................................................13

4.5 Principios del diagnostico...............................................................................................16

V

4.6 Tipos de cáncer más frecuentes en niños....................................................,...................18

4.6.1 Leucemias....................................................................................................................18

4.6.2 Tumores del sistema nervioso central..........................................................................19

4.6.3 Linfoma no Hodgkin....................................................................................................21

4.6.4 Linfoma de Hodgkin....................................................................................................22

4.6.5 Tumores Abdominales.................................................................................................23

4.6.6 Neuroblastoma.............................................................................................................25

4.6.7 Tumor de Wilms..........................................................................................................26

4.6.8 Tumores hepáticos.......................................................................................................27

4.6.9 Tumores óseos..............................................................................................................28

4.6.10 Retinoblastoma...........................................................................................................29

V. Marco legal .....................................................................................................................31

VI. Materiales y Métodos...................................................................................................32

VII. Resultados, gráficos, tablas e interpretación............................................................34

7.1 Incidencia de enfermedades oncológicas........................................................................34

7.2 Distribución por patologías.............................................................................................36

7.3 Incidencia de patologías del SNC...................................................................................37

7.4 Incidencia de patología renal..........................................................................................43

7.5 Incidencia de patologías hemático-linfática....................................................................49

7.6 Incidencia de patologías óseo-piel..................................................................................55

7.7 Incidencia de patología ocular........................................................................................60

7.8 Condiciones de egreso por año.......................................................................................66

7.9 Discusión ........................................................................................................................67

VI

VIII. conclusiones, recomendaciones.................................................................................68

8.1 Conclusiones...................................................................................................................68

8.2 Recomendaciones............................................................................................................69

IX. Bibliografía....................................................................................................................70

X. Anexo...............................................................................................................................72

XI. Base de datos.................................................................................................................74

VII

1

I. INTRODUCCIÓN

El cáncer infantil es una enfermedad de origen multifactorial que se desarrolla en un periodo de

latencia prolongado que promueve una progresión silenciosa de la enfermedad a estadios

avanzados con metástasis múltiples en diversos órganos, el análisis epidemiológico de los

factores endógenos y exógenos sobre la incidencia permitirá un mayor índice de sospecha

diagnóstica para un tratamiento oportuno.

A nivel mundial la enfermedad oncológica en el niño se diagnóstica en 15 o 16 casos por cada

10000 menores de 15 años. La mortalidad aproximada en general es de 3,6 a 3,8 por cada

100000 habitantes. Más del 85% de los casos se presentan en países en desarrollo que utilizan

menos de 5% de los recursos mundiales 17.

En el mundo la mayor incidencia de cáncer infantil se encuentra en Israel y en Nigeria y la

menor en Japón y la India. Las tasas de incidencia del cáncer infantil en España oscilan entre 4 y

40 casos por cada 100.000 niños y la tasa de supervivencia es del 70%, según los datos del

Registro Nacional de Tumores Infantiles 17.

A nivel de Ecuador no existe un estudio completo acerca de la incidencia a nivel nacional

salvo pequeños estudios estadísticos, como el realizado por Margarita Martínez en 2009 acerca

de pacientes infantiles atendidos en la Sociedad de Lucha contra el Cáncer de Guayaquil , donde

se constata que un 49.7 % presenta abandono del tratamiento sin saber el estado actual de

paciente por factores socio económicos . 14

En vista de aquello el estado Ecuatoriano a partir de 2008, presenta programas de atención a

nivel del Ministerio de Salud, enfocados al manejo de cáncer en Hospitales Públicos, basado en

el articulo 50 en donde expresa “El Estado garantizará a toda persona que sufra de enfermedades

catastróficas o de alta complejidad el derecho a la atención especializada y gratuita en todos los

niveles, de manera oportuna y preferente”. Este compromiso político se ratifico en el Registro

Oficial N400 en marzo del 2011. 4

2

La metodología empleada en esta revisión es de tipo descriptiva correlacional con un diseño no

experimental longitudinal que se realizará en el Hospital del Niño” Dr. Francisco De Ycaza

Bustamante” durante el periodo 2005 a 2009, con la finalidad de evaluar indicadores más

precisos de los cambios del comportamiento del cáncer pediátrico en sus distintas dimensiones,

para la elaboración de un perfil clínico epidemiológico enfocado a un sistema de alerta que

permita una identificación precoz del cáncer en pacientes pediátricos.

3

II. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA

DETERMINACIÓN DEL PROBLEMA

Cada año en países desarrollados se diagnóstica un nuevo caso de cáncer por cada 7000 niños

menores de 15 años de edad, lo cual constituye un incremento notable y grave teniendo presente

la carga emocional así como económica que representa este tipo de enfermedades.

La detección de nuevos casos así como el diagnóstico y estatificación del cáncer no constituye

una tarea fácil, se requiere algunas pruebas cuyo costo por lo general es alto, posterior a esta

identificación, se realizan nuevos exámenes para determinar si las células cancerosas

alcanzaron a diseminarse por el organismo, todo este proceso conlleva un largo periodo de

espera, que hace que muchos pacientes abandonen esta etapa lo que ocasiona en países de bajos

ingresos económicos un subregistro de esta enfermedad.

El cáncer en niños se presenta con signos inespecíficos, lo que lo hace una enfermedad silente

con efectos catastróficos sobre el paciente, esto se da en virtud que en los niños se extiende

rápidamente, motivo por el que es tan importante un diagnóstico precoz y un tratamiento

efectivo, que aumente las probabilidades de que el niño sobreviva y lleve una vida activa y

productiva.

El desconocimiento de las causas del cáncer en la infancia, su evolución y complicaciones

futuras constituye un grave problema pues ocasiona un bajo índice de sospecha, por lo que

resulta útil establecer actualmente cuales son los factores que inciden con la presencia del

cáncer en niños, ya que la incidencia alerta la predisposición para desarrollar en un tiempo dado

una enfermedad.

http://www.pediatriabasadaenpruebas.com/2012/08/sobreviviendo-al-cancer-infantil-nuevos.html

4

PREGUNTAS DE LA INVESTIGACION

1. ¿Cuál será la tasa de incidencia de enfermedades oncológicas en niños hospitalizados en

el Hospital del Niño “Francisco de Ycaza Bustamante durante los últimos 5 años?

2. ¿Cómo ha sido el comportamiento de las enfermedades oncológicas en pacientes

pediátricos en cuanto a morbilidad y mortalidad según su distribución geográfica y grupo

poblacional?

3. ¿Cuáles son los métodos de ayuda diagnóstica que están a la vanguardia para una

detección precoz y oportuna del cáncer en niños?

4. ¿Qué factores inciden sobre el desarrollo y presencia de nuevos casos de enfermedades

neoplásicas en pacientes pediátricos?

JUSTIFICACIÓN

El análisis de este trabajo permitirá establecer lineamientos clínicos de sospecha de cáncer en

niños, con lo cual se lograra tener un mayor grado de presunción diagnóstica de esta

enfermedad, aumentando la posibilidad de entrar de manera oportuna a un programa de atención

oncológica.

Los resultados de esta revisión beneficiará aproximadamente a 100 pacientes que acuden

anualmente al Hospital del Niño “Dr. Francisco de Ycaza Bustamante” por cáncer.

5

La aplicación práctica, el conocimiento de las nuevas tendencias del comportamiento del cáncer

en pacientes pediátricos permitirá realizar un mejor uso de los recursos diagnósticos y

terapéuticos, con una mejor orientación a los padres y familiares del paciente que eviten una

deserción durante el proceso de identificación del cáncer.

Su valor teórico radica en dar a conocer por medio del estudios de la información recopilada

la situación actual del cáncer en el Ecuador con lo cual se podrá establecer un sistema

protocolizado de atención y derivación a centros de alta complejidad oncológicos mejorando el

pronóstico del cáncer en niños.

Mediante la metodología de esta investigación se podrá emitir un informe epidemiológico que

podrá establecer una base de datos que aclaren las causas de cáncer en niños, factores incidentes,

complicaciones y servir como punto de partida para futuras investigaciones que mejoren el

pronóstico de este grupo de dolencias fatales en niños.

VIABILIDAD

Para la ejecución de esta revisión se cuenta con el apoyo de directivos del Hospital donde se

realizará el estudio, con la autorización del departamento de docencia y la facilidad de

información por parte del departamento de gestión de admisión (estadística), al ser un estudio de

análisis de información retrospectivo los costos son mínimos para el autor por lo cual pueden ser

asumidos con la ayuda institucional.

6

III. FORMULACIÓN DE OBJETIVOS GENERALES Y ESPECÍFICOS

OBJETIVO GENERAL:

Determinar la incidencia de las enfermedades oncológicas pediátricas en los pacientes atendidos

en el Hospital del Niño “Dr. Francisco de Ycaza Bustamante” de Enero 2005 a 2009.

OBJETIVOS ESPECÍFICOS:

1. Identificar el número de pacientes oncológicos y tipos de patologías neoplásicas detectadas en

pacientes de la muestra estudiada.

2. Elaboración de un perfil clínico epidemiológico de las patologías oncológicas más

frecuentes en la unidad médica en estudio

3. Determinar los métodos diagnósticos empleados por el servicio de laboratorio con mayor

asertividad para el diagnóstico precoz del cáncer en niños.

4. Establecer las condiciones de egreso de los pacientes hospitalizados durante el periodo de la

investigación.

HIPOTESIS

El estudio de la incidencia de nuevos casos de cáncer infantil permitirá establecer índices de

alerta para la detección y tratamiento oportuno del cáncer en pacientes pediátricos en el

Hospital del Niño “Francisco de Ycaza Bustamante”.

7

VARIABLES

VARIABLES INDEPENDIENTES: Sexo, edad, antecedentes patológicos personales,

antecedentes patológicos familiares.

VARIABLES DEPENDIENTES: Cáncer pediátrico, Tasa de Incidencia

VARIABLES INTERVINIENTE: Método de diagnóstico, condiciones de egreso

OPERACIONALIZACION DE VARIABLES

VARIABLES INDEPENDIENTES

1. Variable: Edad.

Concepto.- Vocablo que permite hacer mención al tiempo que ha transcurrido desde el

nacimiento hasta la actualidad es decir el tiempo de existencia desde el nacimiento.

Indicador.- Pacientes que presentaron cáncer de acuerdo al rango de edad comprendido desde

un mes de vida a 14 años en el periodo comprendido entre el 2005 al 2009 en el Hospital del

Niño Dr. Francisco De Ycaza Bustamante.

Escala.- Número de pacientes con cáncer; Un mes a 5 años, 6 a 10 años, 11 a 14 años

2. Variable: Sexo

Concepto.- Se define como la propiedad según la cual pueden clasificarse los organismos de

acuerdo con sus funciones reproductivas o la condición orgánica que distingue al macho de la

hembra

Indicador.- Pacientes con sexo femenino o masculino que presentaron cáncer entre el 2005 al

2009 en el Hospital del Niño Dr. Francisco De Ycaza Bustamante.

Escala.- Número de pacientes con cáncer pertenecientes al sexo masculino o femenino

8

3. Variable: Antecedentes patológicos personales

Concepto.- Se refieren a antecedentes de diferentes estados de morbilidad frente a la patología

actual, modo de vida y características del mismo paciente.

Indicador.- Pacientes con cáncer que presentaron antecedentes patológicos personales previos a

la enfermedad entre el 2005 al 2009 en el Hospital del Niño Dr. Francisco De Ycaza

Bustamante.

Escala.- Número de pacientes con cáncer que presentaron antecedentes patológicos previos a la

enfermedad (A establecerse de acuerdo a los datos individuales de cada paciente).

4. Variable: Antecedentes patológicos familiares

Concepto.- Se refiere a todo tipo de enfermedades presentadas por personas con algún vínculo

de consanguinidad con el paciente.

Indicador.- Pacientes con cáncer que presentaron antecedentes familiares durante el 2005 al

2009 en el Hospital del Niño Dr. Francisco De Ycaza Bustamante.

Escala.- Número de pacientes con cáncer que presentaron antecedentes familiares (A

establecerse de acuerdo a los datos individuales de cada paciente).

VARIABLES DEPENDIENTES

1. Variable: Cáncer Pediátrico

Concepto.- Es una enfermedad que se puede presentar en la edad pediátrica provocada por un

grupo de células que proliferan sin control y se multiplican de manera autónoma, invadiendo

localmente y a distancia otros tejidos.

Indicador.- Tipos de cáncer presentados en niños desde 2005 al 2009 en el Hospital de Niño Dr.

Francisco De Ycaza Bustamante.

9

Escala.- Número de pacientes con cáncer a nivel; Neurológico, Respiratorio, Digestivo, Renal,

Hemático, Linfático

2. Variable: Tasa de Incidencia

Concepto.- Es la relación entre el número de nuevos casos a lo largo de un periodo concreto y la

suma de los períodos de riesgo de cada uno de los individuos a lo largo del período que se

especifica

Indicador.- Número de pacientes con cáncer presentados en niños desde el 2005 al 2009 divido

para la población en riesgo de experimentar tal evento durante dicho lapso.

Escala.- Número de pacientes pediátricos con cáncer

VARIABLES INTERVINIENTES

1. Variable: Métodos de diagnóstico.

Concepto.- Es procedimiento por el cual se identifica una enfermedad, entidad nosológica,

síndrome, o cualquier condición de salud o enfermedad.

Indicador.- Método diagnóstico empleado para la identificación de cáncer en etapas incipientes,

avanzado y diseminado.

Escala.- Número de pacientes diagnosticados en etapa incipiente, avanzado y diseminado

(Método diagnóstico a especificar en tiempo de acuerdo al empleo de determinada técnica en

cada paciente)

2. Variable. Condiciones de egreso

10

IV. MARCO TEÓRICO

4.1.- Antecedentes.

Desde décadas atrás se descubrió esta enfermedad que ha afectado a millones de personas. Se

dice que el cáncer fue reconocido por los egipcios como enfermedad desde 1500 años A.C. Su

incidencia varía con el sexo, raza, edad, situación geográfica y grupo socio-económico.

Mundialmente más de dos millones de personas mueren anualmente debido al cáncer. 3

Al final del 2013 se espera que la población mundial exceda los 7 mil millones de personas,

cerca de 12 millones de casos se diagnostican cada año. La incidencia en la población menor de

18 años ocupa del 3 al 5 % del total de los casos de cáncer. 17

En países desarrollados como los Estados Unidos y España, cerca de 14 de cada 100 mil niños

tiene una forma de cáncer. Actualmente la tasa de supervivencia de niños afectados de cáncer en

España es del 70%, según los datos del Registro Nacional de Tumores Infantiles. Esta cifra

supone un incremento del 15% en la tasa en relación a la de los años ochenta. En países en vías

de desarrollo, como Venezuela, la incidencia de cáncer infantil es más alta, representando una de

las causas más frecuentes de muerte infantil. 5-9

El cáncer es una enfermedad relacionada con la regulación de la división celular, el término

cáncer se usa para designar colectivamente alrededor de 300 tipos de desórdenes celulares, su

incidencia varia con el sexo, raza, edad, situación geográfica y grupo socio -económico.17-18

La neoplasia infantil tiene generalmente localizaciones anatómicas profundas, no afectan a los

epitelios y no suelen provocar hemorragias superficiales ni exfoliación de células tumorales, por

lo cual en la práctica se hace difícil las técnicas de detección precoz. Los tipos histológicos

predominantes en la infancia son los tumores embrionarios y los sarcomas, frente a los

carcinomas en el adulto. 12-13

11

4.2. Epidemiologia

Se estima que en el mundo existen 12 millones de personas diagnosticadas con cáncer, de los

cuales el 3% (360 000) son niños. Asimismo el cáncer es la segunda causa de muerte en menores

de 20 años a nivel mundial. Cada año, más de 160 000 menores de 20 años son diagnosticados

con cáncer en países desarrollados en donde 3 de cada 4 niños sobreviven al menos 5 años

después de iniciar su tratamiento, a diferencia de los países en vías de desarrollo en los cuales

más de la mitad (60%) mueren. 13-23

El cáncer infantil en países de ingresos bajos y medios recibe poca atención de los investigadores

y las autoridades de salud, incluso la UNICEF no considera el cáncer una prioridad. Entre los 5 y

14 años de edad, el cáncer es: segunda causa de la muerte en los países ricos, 3er. causa de

muerte en los países de ingresos medios altos, cuarta causa de muerte en los países de ingresos

medios bajos. 5-13

Más del 85% de los casos de cáncer pediátrico y el 95% de las muertes ocurren en países en

desarrollo, para lo cual destinan menos del 5% de los recursos a nivel mundial. En los 25 países

más pobres del mundo, se estima que el 90% de los niños con cáncer fallecen. En Canadá, la

cifra es de 12%. La disparidad en las tasas de supervivencia entre los países ricos y pobres es aún

mayor para el cáncer infantil que en cualquier otro cáncer. 13-17

Aunque la incidencia de cáncer invasor en niños ha aumentado ligeramente en los últimos 30

años, los índices de mortalidad han bajado más de 50% para muchos cánceres infantiles. La

supervivencia a 5 años combinada para todos los cánceres infantiles ha mejorado de

12

menos de 50% antes de la década de los setenta a 80% en el presente. El progreso en los índices

de supervivencia se atribuye mayormente a las mejorías en el tratamiento y a la alta proporción

de pacientes que participan en estudios clínicos. 13-23

Existen medicamentos de bajo costo que, si estuviesen a disposición, podría aumentar la tasa de

supervivencia de los niños. Por ejemplo, el linfoma de Burkitt, que es el cáncer infantil más

común en África, es potencialmente curable con un costo de sólo $50.00 dólares por paciente

con un medicamento genérico que garantiza un 50% su cura. 8-13

La tercera parte de los casos con cáncer detectados en Europa, Asia y América, corresponden a

Leucemia linfoblástica aguda, seguidos por los tumores del Sistema Nervioso Central y

Linfomas. 13

Los grupos diagnósticos más frecuentes son: Leucemias, tumores del sistema nervioso central y

linfomas. El 80% de las leucemias son linfoblásticas agudas (LLA) y alrededor del 15% son

leucemias agudas no linfocíticas (LANL). Los linfomas representan el 14% de los tumores. En

menores de 15 años la mayoría de los linfomas (60%) son no Hodgkin. Las leucemias

representan más de la tercera parte de las neoplasias en el niño y menos de un 5% en la edad

adulta, siendo su mayor incidencia en el grupo de niños de 1-4 años. 9-12

Los tumores del Sistema nervioso central son una cuarta parte de todos los cánceres en niños de

0-14 años de edad. Son los tumores sólidos más frecuentes entre ellos los astrocitomas(36%),

tumores neuroectodérmicos primitivos / meduloblastomas (PNET) (24%), los ependimomas y el

grupo de otros gliomas representan el 11-12%. 9-17

Los tumores óseos malignos representan el 7% de los cánceres infantiles, los tipos más

frecuentes son los osteosarcomas y los tumores de Ewing. Los sarcomas de tejidos blandos

representan el 7% de los tumores infantiles siendo el más frecuente el rabdomiosarcoma (5%) y

los fibrosarcomas y neurofibrosarcomas (2%). 3-17

13

Los tumores de células germinales, trofoblásticas y gonadales son 2-3% de los tumores

infantiles. De estos el 30% se localizan en el SNC, 25% son germinales extragonadales externos

al SNC y alrededor de un 40% son gonadales. 19- 22

4.3 Estado Nutricional del paciente oncológico

El síndrome anorexia-caquexia se puede observar en el 80 % de los pacientes con cáncer

avanzado y es un factor de riesgo de mortalidad muy importante. La fisiopatología es

multifactorial, y es el resultado de la interacción del tumor con el organismo, cuya expresión está

dada por la anorexia marcada, la pérdida de peso y la respuesta metabólica dinámica del

organismo. 1-2

La principal característica clínica del síndrome en el niño con cáncer es la pérdida de peso de

forma involuntaria que supera al 5 % en un período corto de 3 a 6 meses. El tratamiento de este

síndrome ha estado basado en la respuesta metabólica a determinados factores moleculares y

hormonales, como son: citokinas, neuropéptidos, agentes gastroprocinéticos, aminoácidos de

cadena ramificada, triglicéridos de cadena media, etc., con una dudosa respuesta clínica, que

lleva a plantear que la terapéutica de este síndrome debe estar encaminada a alargar el tiempo de

vida con una mejoría de su calidad. 2-11.

4.4 FACTORES DE RIESGO

4.4.1 AMBIENTALES

Los niños pueden verse expuestos de forma precoz a una exposición directa en su lugar de

residencia, como consecuencia de contaminación por residuos nucleares, exposición de los

padres, exámenes radiográficos antes de la concepción o durante el embarazo, o al propio

niño. 3

14

4.4.2 CAMPOS ELECTROMAGNETICOS

Estos pueden deberse a la exposición en la primera infancia a los aparatos eléctricos en el

hogar, a las líneas de alta tensión o a los transmisores de radiofrecuencia cerca del lugar de su

residencia. 3-5

4.4.3 EXPOSICIONES QUIMICAS

Pueden ser el resultado de un contacto precoz con diversos compuestos como pesticidas con

los que se ha establecido un mayor riesgo de desarrollar leucemias, linfomas, tumores del

sistema nervioso central, neuroblastomas y tumores de Wilms. 17

Tras la exposición con disolventes se ha asociado el aumento de la incidencia de leucemia

así como en caso de exposición a los metales en técnicas de soldaduras. Otros agentes

relacionados con este tipo de exposición son los aceites, agentes conservantes de la madera,

pintura, pigmentos, bencenos, y otros hidrocarburos. 9-8

4.4.4 TABAQUISMO Y ALCOHOL DE LOS PADRES

Varios estudios europeos y de Estados Unidos han demostrado un mayor riesgo de padecer

linfoma no Hodgkin, tumores del SNC, neuroblastoma, hepatoblastoma. 3- 23

4.4.5 INFECCIONES

Algunos estudios han mostrado que ciertas infecciones pueden ser el desencadenante de

ciertas enfermedades neoplásicas. Se han relacionado algunos virus como los poliomavirus

(BK, JC, SV40) asociados a tumores cerebrales y el virus de Epstein Barr con el linfoma no

Hodgkin. Los niños con una infección crónica por virus de la hepatitis B tienen un riesgo de

desarrollar un hepatocarcinoma. La infección por el virus de la hepatitis C es también un

factor de riesgo del carcinoma hepatocelular y también se asocia con el linfoma esplénico. 3-

8- 24

15

El virus del herpes humano 8 se asocia con el sarcoma de Kaposi, con el linfoma B primario

expansivo, trastorno que suele afectar sobre todo a pacientes inmunodeprimidos ( SIDA) 26

4.4.6 GENETICOS

Existen varios síndromes asociados con un mayor riesgo de padecer leucemias: S. de Down,

neurofibromatosis tipo I, ataxia-telangiectasia, anemia de Fanconi y algunos tipos de

inmunodeficiencia hereditaria. El tumor de Wilms en donde están implicados al menos tres

genes, va asociado a una serie de síndromes genéticos, en especial al S. de Denys-Drash, S.

Beckwith Wiedemann, S. WAGR y de Perlman. 19-23

Se ha relacionado el hepatoblastoma con la poliposis adenomatosa familiar y los sarcomas de

tejido blando con el síndrome de Li-Fraumeni y con la neurofibromatosis tipo 6

4.4.7 INMUNOLOGICOS

Los agresores potencialmente peligrosos para el organismo humano son las bacterias,

virus, parásitos y las células cancerosas. Implicando y coordinando las diversas células

del sistema de inmunovigilancia, los linfocitos B (inmunidad humoral) y T (inmunidad

celular), constituyen los pilares básicos del sistema inmune para reconocer, neutralizar,

destruir y eliminar las células neoplásicas y los restantes agresores ambientales, debido a

esto, las patologías con disminución de la actividad inmunológica presentan un riesgo

mayor de desarrollar neoplasias 23- 24

4.4.8 POSTRASPLANTADOS

Los Pacientes trasplantados, por las drogas inmunosupresoras utilizadas para la

prevención del rechazo, presentan un riesgo mayor de desarrollar diversas neoplasias. La

más frecuente es el Linfoma no Hodgkin de células B. La aparición es independiente del

tipo de trasplante y guarda relación directa con la intensidad de la inmunosupresión 3-22

16

4.4.9 INMUNODEFICIENCIAS CONGENITAS

Presentan un riesgo mayor de desarrollar diversas neoplasias: ataxia telangiectasia (LNH,

LLA de células T, tumores ováricos, gástricos y hepáticos), síndrome de Wiskott-

Aldrich (LNH cerebrales), inmunodeficiencia combinada severa y la común variable

(LNH y carcinomas gástricos) 5-3

4.4.10 SINDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA

Los estudios revelan que existe un mayor riesgo de desarrollar sarcoma de Kaposi, LNH

(subtipos inmunoblásticos y de Burkitt), Linfoma Hodgkin, carcinomas anales, cutáneos,

nasales y del oído medio, leiomiomas/leiomiosarcomas, LLA, tumores del SNC.5

4.5. PRINCIPIOS DEL DIAGNOSTICO

Los síntomas y signos físicos son importantes para reconocer las neoplasias y los tumores

benignos potencialmente letales en niños y adolescentes. Además de las manifestaciones clásicas

se debe evaluar cualquier síntoma o signo persistente. Como parte de la evaluación diagnóstica,

el pediatra o el oncólogo pediátrico deben incluir la comunicación del diagnóstico al paciente o a

su familia de una forma sensible e informativa. (8-9)

4.5.1 SIGNOS Y SÍNTOMAS.

Son más variables e inespecíficos en los pacientes pediátricos que en los adultos. A diferencia

de los tumores de los adultos, los de la infancia habitualmente se originan en estructuras

viscerales profundas del organismo, en el parénquima o en los órganos, en vez de en el epitelio

que compone la piel y que reviste el interior de los conductos y glándulas del cuerpo. Los niños

presentan metástasis en el momento del diagnóstico en el 80% de los casos, de manera que los

signos y síntomas de presentación en los niños con cáncer se deben a la metástasis más que al

tumor primario. (3- 8)

17

4.5.2 EXPLORACIÓN FÍSICA.

Los tumores pediátricos más frecuentes pueden clasificarse en cinco categorías en función del

órgano, sistema o tejido implicado: el sistema linfohematopoyético, el sistema nervioso, el grupo

embrionario, el tejido conjuntivo y el sistema gonadal. (9-24)

Los trastornos del sistema hematopoyético se manifiestan como palidez (anemia), hemorragias

por orificios, petequias, púrpura y equimosis que indican trombocitopenias o coagulación

intravascular diseminada; celulitis u otros signos de infección de indicativos de leucocitopenias;

nódulos cutáneos que indican leucocitosis, y otros trastornos de los elementos formes de la

sangre. (13-22)

Entre las alteraciones del sistema linfático se incluyen las linfadenopatías, el síndrome de vena

cava superior o la dificultad respiratoria cuando el paciente se encuentra en posición de decúbito

supino, lo cual sugiere la existencia de una masa en la parte anterosuperior del mediastino. (12)

Entre los trastornos del sistema nervioso central sugestivos de cáncer destacan un bajo nivel de

conciencia, paresia del sexto par craneal, convulsiones, ptosis, disminución de la visión e

hipertensión intracraneal, que se pueden diagnosticar por la presencia de edema de papila.

Cualquier déficit neurológico focal de los sistemas nerviosos motor o sensitivo, sobre todo la

disminución de la función de los pares craneales, obliga a realizar estudios complementarios para

descartar la presencia de un tumor maligno. (13-22)

Las alteraciones embrionarias se manifiestan como organomegalias o una masa abdominal. El

aumento de tamaño difuso de la protuberancia es un signo radiológico que se suele reconocer

con una resonancia magnética, casi siempre indica la presencia de neoplasia y puede

considerarse patognomónico. (12-13)

18

Un aumento de tamaño de la protuberancia no focal, tipo difuso se considera un astrocitoma y se

trata como tal sin necesidad de confirmación por biopsia, dada la gran dificultad y riesgo que

conlleva la obtención de muestra de esta región del encéfalo. El retinoblastoma suele

manifestarse como un reflejo pupilar blanco (leucocoria) es patognomónico de esta enfermedad.

(5- 24)

4. 6 TIPOS DE CANCER MÁS FRECUENTES EN NIÑOS

4.6.1 LEUCEMIAS

-ETIOLOGÍA

Desconocida, aunque existen factores ambientales predisponentes, sobre todo para las LNLA:

quimioterapia previa (inhibidores de la topoisomerasa II), radiaciones ionizantes, infecciones

virales. Las leucemias pueden asociarse a anomalías genéticas como síndrome de Down y a

síndromes de fragilidad cromosómicas: Sd. de Bloom, anemia de Fanconi, Sd. Shwachman,

ataxia-telangiectasia. En el niño con S. de Down tiene una incidencia de 10 – 20 veces superior a

los niños sin el S. de Down (una de cada 100-200 niños) (5-12)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Son inespecíficas en su mayoría: fiebre prolongada, malestar general, anorexia e irritabilidad.

Debido a la infiltración blástica de la médula ósea se provoca el fallo de la hemopoyesis normal:

Anemia: fatiga y palidez cutáneo- mucosa. Trombocitopenia: púrpura petequial, equimosis,

hemorragias (epistaxis). -Neutropenia: susceptibilidad a infecciones. 8

DIAGNÓSTICO

-Historia clínica: relacionada con la aparición de síntomas de sangrado, exploración física

completa en busca de adenopatías.

19

-Hemograma: la afectación de al menos dos series es altamente sospechosa (anemia y

trombocitopenia). La cifra de leucocitos varía desde la leucopenia hasta valores mayores de

200000 mm3. En el frotis pueden observarse formas inmaduras.

La bioquímica puede ser normal o mostrar alteraciones relacionadas con un posible síndrome de

lisis tumoral (hiperuricemia, hipocalcemia, hiperfosforemia, hiperpotasemia).

-Pruebas de imágenes: es útil la radiografía de tórax para descartar presencia de masa

mediastínica. El eco de abdomen sirve para valorar afectación renal, hepática, esplénica y/o

adenopatías.

-Aspirado de médula ósea: con ella se estudia la morfología citoquímica, citometría y la

citogenética de los blastos. Es la prueba definitiva que da el diagnóstico y estadifica en grupos de

riesgo. La leucemia se define por la presencia de al menos un 30% de células blásticas en médula

ósea. (3- 12)

4.6.2 TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

INCIDENCIA Y CLASIFICACIÓN.

Corresponden al 18 % de los tumores infantiles y se los considera como la neoplasia sólida más

común en la infancia

Se asocian a síndromes hereditarios: ataxia-telangiectasia, Li-Fraumani, facomatosis, y a la

exposición a radiaciones ionizantes. En niños menores de 10 años se ubican más en región

infratentorial (40%cerebelosos, 15% en tronco encefálico). Estos son: meduloblastoma/ tumor

neuroectodermico primitivo (PNET), astrocitoma, ependimoma, glioma de tronco. 3-13

En lactantes y mayores de 10 años son más frecuentes los tumores supratentorial, 30% son

hemisféricos: glioma, ependimoma, ganglioma, plexos coroideos, PNET) el 15% en la línea

media (craneofaringioma, germinal, glioma del quiasma/hipotalámico, pinealoma).

20

La mitad de los astrocitoma tienen componente quístico de tamaño variable que se sitúa

principalmente en la zona hemisférica para central y la masa neoplásica, captan bien el medio de

contraste. (3-12)

CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO

Pueden dar síntomas por hipertensión endocraneana. Aunque la triada clásica se compone de

cefalea, vómitos, somnolencia pueden manifestarse otros síntomas como aumento del perímetro

cefálico, fontanela llena, ojos en sol poniente, estrabismo súbito, irritabilidad. Existen signos

focales como ataxia, nistagmus, trastorno de la marcha, déficit de los pares craneales,

alteraciones visuales y convulsiones. Puede haber disfunción endócrina hipotalámica. (12-22)

Es imprescindible para realizar el diagnóstico el examen de fondo de ojo para detectar la

hipertensión endocraneana. Se debe estudiar el líquido cefalorraquídeo en donde se puede

determinar aumento de la alfa feto proteína y hormona gonadotropina coriónica humana beta

como es el caso de los tumores germinales. También es útil realizar RMN con contraste de

cráneo y médula espinal. (5-18)

Existen estudios específicos según la ubicación de los tumores: estudio endocrinológico como

en el caso de tumores de la silla turca-hipofisarios, determinación de hormonas T4 libre, TSH,

ACTH, cortisol basal, prolactina en tumores del eje hipofisario- hipotalámico. Si hay síntomas

puberales debe añadirse el estudio de FSH, LH, testosterona/estradiol los cuales permiten

detectar procesos secundarios a déficits hormonales como el prolactinoma, hiperplasia

hipofisaria reversibles con tratamientos médicos. (12-18)

21

4.6.3 LINFOMA NO HODGKIN (LNH)

FACTORES PREDISPONENTES.

Alteraciones de la inmunidad: congénitas (Wiskott-Aldrich, Chediak-Higashi, ataxia-

telangiectasia); Síndrome de fragilidad cromosómica (Fanconi, Bloom) o adquiridas

(trasplantados, SIDA). Exposiciones a drogas o radiaciones ionizantes. Linfoma de Burkitt

endémico: por el virus de Epstein-Barr

Es más frecuente en los maxilares (60-70%), siendo el maxilar superior afectado dos veces más

que el inferior. Los tejidos blandos de la cavidad bucal rara vez se ven afectados.9-13

MANIFESTACIONES CLINICAS.

Son poco frecuentes los síntomas sistémicos, el principal síntoma se deriva directamente de la

localización de la masa que es típica de cada tumor:

Masa abdominal (Burkitt): masa de crecimiento rápida, puede simular un abdomen

agudo, se debe sospechar de este tumor ante un niño mayor de 2 años que presente

invaginación, los linfomas de estómago se dividen en dos tipos, ambos se originan de los

linfocitos de células B. Está el linfoma de células B de la zona marginal del tejido

linfoide asociado a la mucosa (MALT) y el linfoma de células B grandes.

Masa mediastínica (linfoma linfoblástico T): dolor torácico, disnea, disfagia, síndrome de

vena cava superior, derrame pleural y/o pericárdico

Afectación del SNC (Burkitt y linfoblástico T): puede haber parálisis de pares craneales,

hipertensión endocraneana, o focalidad neurológica.

Masa maxilar: dolor de los maxilares, tumefacción indepresible, pérdida de los dientes y

parestesia. 8- 12-13

DIAGNÓSTICO

-Historia clínica y exploración física.- poner mucha atención a las cadenas ganglionares

(cervicales, axilares, supraclaviculares e inguinales) y al abdomen.

22

En caso de presentar sólo adenopatías hacer el diagnóstico diferencial con patologías de origen

infeccioso como mononucleosis infecciosa, etc. Se puede considerar punción-aspirado con aguja

fina (PAAF) de adenopatías tras 2-4 semanas sin modificación clínica ni etiología conocida. 3

-Exámenes de laboratorio: la BHC puede ser normal; puede haber anemia (por hemólisis),

trombocitopenia (signo precoz de recidiva). Es importante un examen bioquímico completo con

iones (sodio, potasio, cloro, fósforo, calcio iónico) y ácido úrico para descartar lisis tumoral.

-Pruebas de imágenes: radiografía de tórax, ecografía de abdomen, TAC tóraco-abdominal y de

otras localizaciones según las manifestaciones clínicas. Gammagrafía ósea con Tc 99.

-Biopsia de la masa con estudio inmunohistoquímico y molecular: da el diagnóstico. También es

importante realizar una biopsia lateral de médula ósea para el estudio de extensión. 9-12- 24

4.6.4 LINFOMA DE HODGKIN

TIPOS DE LINFOMA

- Predominio linfocítico (ganglios periféricos, enfermedad localizada, es más frecuente en

varones)

- Esclerosis nodular ( el más frecuente: 40%; célula de Redd-Estenberg (RS), lacunar, afectación

mediastínica).

- Celularidad mixta (estadios avanzados, enfermedad diseminada; mayor número de células de

RS; varones

- Depleción linfocítica (diseminado, predominantemente abdominal, raro en niños). 9-22

23

FACTORES PREDISPONENTES.

Genéticos: están asociados al HLA

Infecciosos: seropositividad para determinados virus (VEB, CMV)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS.

Insidiosa. Se caracteriza por presencia de masa indolora de crecimiento lento.

Localización supradiafragmática lo más frecuente. Ganglios cervicales, supraclaviculares,

mediastínicos.

Localización infradiafragmática: < 8%. Agresiva. Compresión medular, ureteral

Síntomas generales o “B” (20-40%) al diagnóstico: fiebre mayor de 38ºC por más de tres

días, pérdida de mayor del 10% del peso en 6 meses; sudoración nocturna, fatiga,

anorexia. Empeoran el pronóstico.

Es excepcional que infiltre a médula, SNC o piel. 9-22

DIAGNÓSTICO.

Es similar al del Linfoma No Hodgkin

4.6.5 TUMORES ABDOMINALES.

SINTOMAS INICIALES

Palpación de una masa por parte de los padres ó por el pediatra en un examen rutinario

Distensión y/o dolor abdominal

Síntomas digestivos como náuseas, vómitos, estreñimiento, diarrea, ictericia, etc.)

24

Síntomas urinarios (hematuria)

Otros: síntomas generales (fiebre, estancamiento ponderal, irritabilidad), ascitis, edemas.

Síntomas neurológicos (parestesias, dolor neuropático). Síntomas por enfermedad

metastásica. 5-12

DIAGNÓSTICO.

- Anamnesis y exploración física con especial atención en el abdomen, fijándose en las

características de la masa (tamaño, consistencia, localización, adherencia a planos o profundos,

dolor) y a posibles lesiones asociadas (megalias, adenopatías, etc.) 3-5

EXÁMENES DE LABORATORIO.

- Biometría hemática completa y examen de orina, con marcadores tumorales: enolasa

neuroespecífica, ferritina, catecolaminas en orina de 24 horas (acido vanilmandélico,

homovanílico, dopamina, metanefrinas) para el neuroblastoma; alfafetoproteinas para tumores

hepáticos y de estirpe embrionario. 5-12

- Pruebas de imagen para el diagnóstico inicial y el estudio de extensión.

- Ecografía abdominal: informa sobre el tipo de masa, tamaño y localización. Nos orienta al

diagnóstico.

- TC/RMN: abdominal, para delimitar exactamente la masa y que es necesario cuando esté

indicada la cirugía; y torácico para descartar metástasis pulmonares

- Gammagrafía con meta-yodo-bencil-guanidina (MIBG) para el diagnostico de extensión del

neuroblastoma; o con Tc99 para detectar metástasis óseas.

25

- Biopsia bilateral de médula ósea: fundamentalmente en el neuroblastoma, en el que puede

haber infiltración parcheada (se requieren muestras negativas para descartarla).18

CLASIFICACIÓN:

- Teratomas: suelen ser benignos, aunque pueden ser mixtos o malignos, se localizan cerca de la

línea media o bien de origen gonadal, de mayor a menor frecuencia son sacrococcígeo; ovárico,

mediastínico; intracraneal; testicular, retroperitoneal; cervical; facial. Suelen ser de gran tamaño

con zonas sólidas y quísticas y típicamente con áreas calcificadas. 5-17

46.6 NEUROBLASTOMAS.

Generalidades. Se deriva de células de la cresta neural (sistema simpático). Localizado más

frecuentemente en suprarrenales, mediastino, abdomen, cervical. Representa el 8 al 10 % de los

tumores pediátricos. El 50 al 70% se presentan con metástasis en el momento del diagnóstico. 12

Este tipo de tumor se asocia a: al síndrome alcohólico fetal, hidantoinas, neurofibromatosis tipo

I, enfermedad de Hirschprung. Diagnóstico: el 70% debutan como masa abdominal (50% de

localización suprarrenal) 20% como masa torácica (mediastino posterior, cervical, pudiendo

aparecer el síndrome de Horner (ptosis palpebral, miosis, enoftalmo). Otros pueden debutar con

dolores óseos generalizados o síntomas de compresión espinal. 12-18

Metástasis: óseos, hepáticas, nódulos cutáneo, médula ósea. Pueden dar síntomas generales,

consuntivos por liberación de catecolaminas (HTA, sudoración); paraneoplásicos (péptido

intestinal vasoactivo), diarrea secretora, hipocalcemia, encefalopatía mioclónica aguda con

ataxia; hipercalcemia. 3- 18

26

4.6.7. TUMOR DE WILMS

El Tumor de Wilms o nefroblastoma es el más frecuente de los tumores sólidos intra-

abdominales de la infancia y aparece en 1 de cada 10000 niños. La edad media de diagnóstico es

de 3 a 4 años con la mayoría de los niños ya afectados a la edad de 6 años. Aún cuando la

mayoría de los tumores son esporádicos y unilaterales, los bilaterales y multifocales dan cuenta

aproximadamente de 10% de los pacientes. Estos niños son diagnosticados antes que los que

tienen tumores unilaterales. 10

Es más frecuente en mujeres en los casos de tumor bilateral, una cuarta parte de los casos se

asocia determinados síndromes: aniridia (25%), pseudohemafroditismo, neuropatía), síndromes

con gigantismo-hemihipertrofia, S. Wiedemann-Beckwith y malformaciones genitourinarias.7-

10

CUADRO CLÍNICO

- Presencia de masa abdominal en un flanco en el 75% de los casos, redondeada, de consistencia

elástica, que no suele superar la línea media.

-Dolor abdominal por hemorragia intratumoral o rotura del tumor por traumatismo.

-Puede debutar como abdomen agudo.

-30% de los casos puede presentar hematuria.

-Hipertensión arterial por isquemia renal o producción de renina(hasta el 25%), ITU febril,

varicocele izquierdo, síntomas generales consuntivos.

-Metástasis, presentes en un 10-15% al diagnostico, ganglios regionales o pulmonares (85%) /

hepáticas (15%), raro a nivel óseo y medula ósea. 7-12

27

DIAGNOSTICO

- Análisis de sangre pueden ser normales incluidas la función renal.

- Pruebas de imagen: en Rx simple se ve el efecto de masa, a veces pueden verse calcificaciones

en cáscara de huevo por hemorragias subcapsulares.

Ecográficamente los riñones de estos pacientes muestran una ecogenicidad marcadamente

aumentada, pero el tamaño puede ser normal

La ecografía de abdomen confirma la localización.

Con la RMN el tumor presenta intensidad intermedia en imágenes potenciadas en T1. En T2, la

intensidad de la señal aumenta significativamente pero también se hace más difícil distinguir el

tumor del riñón porque también aumenta la intensidad de la señal en el riñón. 3-10

TC de tórax y abdomen para estudiar la extensión del tumor.

- Otros: cariotipo de células tumorales; catecolaminas en orina para descartar

neuroblastomas.

- PAFF contraindicada por el riesgo de diseminación.

- Estudio genético WT-1 (Wilms tumor 1 gene)

4.6.8.- TUMORES HEPÁTICOS

Los tumores más frecuentes en el hígado son los metastásicos (sobre todo neuroblastoma y

Wilms). Los tumores primitivos se dividen en malignos (65%), hepatoblastomas (55%, niños

menores de tres años), y hepatocarcinoma (niños mayores sobre afectación previa: VHB,

matabolopatías, cirrosis); y benignos (la mayoría vasculares): hemangiomas, linfangiomas,

angioma, adenomas. 6- 21

La incidencia de hepatoblastoma en los Estados Unidos parece haberse duplicado en los últimos

25 años, mientras que la incidencia de carcinoma hepatocelular en los Estados

28

Unidos tiene variación mínima en las edades comprendidas entre los 0 y 19 años. Se desconoce

la causa del aumento de la incidencia de hepatoblastoma, pero puede contribuir a éste el aumento

de la supervivencia de lactantes prematuros de muy bajo peso al nacer, que se sabe que se

relaciona con el hepatoblastoma. 3-21

La edad de la aparición del cáncer de hígado en los niños se relaciona con la histología tumoral.

Habitualmente, los hepatoblastomas se presentan antes de los 3 años y aproximadamente 90% de

los tumores hepáticos malignos en los niños de 4 años y menos de edad son hepatoblastomas

pediatría 5-6

Siempre se indica una biopsia del tumor para asegurar el diagnóstico de un tumor hepático,

excepto en las siguientes situaciones. Lactantes con hemangiomas hepáticos o

hemangioendoteliomas, que se pueden diagnosticar mediante pruebas de imágenes diagnostico.

6- 12

Se presentan como masa hepática, asintomática en el hepatoblastoma (55-66%) en el lóbulo

derecho y acompañado de síntomas generales y distensión abdominal en el hepatocarcinoma. El

estudio de extensión se realiza mediante TC toracoabdominal y RMN con gadolineo y biopsia de

masa, la alfafetoproteina está elevada en hepatoblastoma y hepatocarcinoma. El tratamiento se

basa en quimioterapia con cisplatino y adriamicina asociada a cirugía (hepatectomia parcial o

trasplante hepático). Supervivencia global, en los estadios iniciales es de 70% y en

hepatocarcinoma avanzado 30%. 5-17

4.6.9. TUMORES OSEOS

Representan el 7% de los tumores infantiles, en España es el quinto tumor más frecuente en la

población infantil. Osteosarcoma 56%, sarcoma de Ewing 34%, condrosarcoma 6%. 12-13

29


Dolor y tumefacción a menudo de semanas de evolución. Puede debutar como fractura

patológica. El osteosarcoma se da principalmente en extremidades, mientras que el 40% de los

sarcomas de Ewing son axiales. 3-5

DIAGNÓSTICO

El estudio del tumor primario comprende pruebas de imagen y biopsias de la lesión. La prueba

inicial será una Rx simple que puede mostrar alteraciones periósticas típicas del sarcoma de

Ewing (reacción en capas de cebolla y/o triangulo de Godman) en el osteosarcoma se puede ver

una imagen en rayo de sol. Debe realizarse también TC o RMN de la lesión. 3-13

Más del 10% de los osteosarcoma y en torno al 30% de los sarcomas de Ewing tienen metástasis

al diagnóstico. El estudio de extensión incluye TC de tórax (las pulmonares son las metástasis

más frecuentes en ambos tumores) gammagrafía ósea, y en el caso de sarcoma de Ewing biopsia

bilateral de médula ósea. 3-13

4.6.10. RETINOBLASTOMA

El retinoblastoma (RB) es el cáncer ocular más frecuente en los niños, presentándose con una

incidencia de 1 en 15.000 a 1 en 20.000 nacidos vivos1. La enfermedad es invariablemente

mortal sin tratamiento y sus consecuencias visuales y psicosociales pueden ser devastadoras.

Causa el 5% de la ceguera en la población pediátrica.

El 95% de los retinoblastomas se diagnostican en menores de 5 años, siendo la media de edad de

2 años en tumores unilaterales y 1 año en los tumores bilaterales. Aproximadamente el 40% de

estos tumores son hereditarios: todos los de tipo bilaterales y el 25% los de tipo unilaterales. La

alteración genética subyacente es una deleción del brazo largo del cromosoma 13 que afecta al

gen supresor RB1 (13q14). Los retinoblastomas hereditarios suelen ser multifocales, bilaterales y

se asocian a otros tumores (sarcomas) mientras que los esporádicos suelen ser tumores

unilaterales únicos. 16

30


Se presenta: Leucocoria 55%, Estrabismo 20%, Inflamación ocular 8%, Proptosis 6%, Pérdida

de la agudeza visual 5%, Glaucoma 2% (de mal pronóstico si existe neovascularización).

DIAGNÓSTICO

Se obtiene mediante oftalmoscopía bajo anestesia: masa retiniana en el fondo de ojo. Metástasis:

con TAC de cráneo y RMN de órbita. Estas pueden ser intraoculares (vítreo, retina, cámara

anterior), extraoculares (intracraneal, órbita), a distancia (médula espinal, hígado, ganglios,

pulmón. En casos concretos puede valorarse estudio de extensión (médula ósea, líquido

cefalorraquídeo). Es importante realizar un estudio genético al paciente, a los padres y hermanos,

con vistas a consejo genético sobre futura descendencia. 15

31

V. MARCO LEGAL

Según la Constitución de la República del Ecuador, en el artículo 259 de la LEY ORGÁNICA

DE LA SALUD, LEY 67. Publicado en el Registro oficial N. 625 del 24 de Enero del 2012 se

refiere a :

"Enfermedad Catastrófica" es aquella que cumple con las siguientes características:

a) Que implique un alto riesgo para la vida de la persona;

b) Que sea una enfermedad crónica y por lo tanto que su atención no sea emergente; y,

c) Que su tratamiento pueda ser programado o que el valor promedio de su tratamiento

mensual sea mayor al determinado en el Acuerdo Ministerial de la Autoridad Sanitaria.”

32

VI MATERIALES Y MÉTODOS

MATERIALES

LUGAR LA INVESTIGACION

Hospital del Niño “Dr. Francisco de Ycaza Bustamante”, Guayaquil- Ecuador.

PERIODO DE LA INVESTIGACION

Enero 2005 a diciembre 2009.

RECURSOS

Recursos Humanos

- Autora , tutor y asesores

Recursos Físicos

- Computadora

- Impresora

- Papeles

- Bolígrafos

- Artículos, Revistas y Libros científicos

UNIVERSO

El universo está conformado por todo paciente pediátrico diagnosticado con cáncer.

MUESTRA

La muestra es igual al universo.

33

CRITERIOS DE INCLUSIÓN

- Todo paciente atendido con patologías oncológicas en consulta externa, emergencia,

hospitalización del Hospital del Niño “Dr. Francisco de Ycaza Bustamante” de Enero

2005 a diciembre 2009.

- Pacientes con patologías oncológicas de más de 1 mes de edad a 14 años 11 m

CRITERIOS DE EXCLUSIÓN

- Pacientes menores de 1 mes

- Pacientes mayores de 15 años

MÉTODOS

Tipo de investigación

Descriptivo y correlacional.

Diseño de investigación

No experimental, longitudinal, retrospectivo.

Recolección de datos y análisis

La recolección de los datos se hará mediante una ficha que recabará la información de

expedientes de pacientes atendidos con cáncer en el Hospital del niño, posteriormente se

realizará la tabulación de los mismos para luego ser expresados en porcentajes con una

presentación de los resultados en gráficos, así mismo se valorará la incidencia de las patologías

oncológicas a partir de los últimos 5 años.

34

VII. RESULTADOS.

Una vez recolectada la información se procedió a realizar el procesamiento de la misma a través

del programa Excel; teniendo como resultados los siguiente datos y su respectivo análisis e

interpretación.

CUADRO 1. INCIDENCIAS DE ENFERMEDADES ONCOLÓGICAS 2005 - 2009

2005 2006 2007 2008 2009 TOTAL

SNC 2 6 5 5 12 30

RESPIRAT 0 0 0 0 0 0

DIGESTIVO 0 0 0 0 0 0

RENAL 1 1 2 2 3 9

HEM-LINF 15 15 24 30 29 113

OSEO-PIEL 0 0 0 0 2 2

OCULAR 2 2 5 3 2 14

TOTAL 20 24 36 40 48 168 FUENTE: formulario de recolección de datos

Elaborado por el autor.

GRAFICO 1. INCIDENCIAS DE ENFERMEDADES ONCOLÓGICAS 2005 - 2009

FUENTE: formulario de recolección de datos


12%14%

21%24%

29%

INCIDENCIAS DE ENFERMEDADES ONCOLOGICAS 2005 - 2009168 CASOS

2005 - 20 2006 - 24 2007 - 36 2008 - 40 2009 - 48

35

GRAFICO 1A. INCIDENCIAS DE ENFERMEDADES ONCOLÓGICAS 2005 - 2009

ANÁLISIS E INTERPRETACIÓN.

De los pacientes atendidos en el Hospital del niño Dr. Francisco Ycaza Bustamante durante los

años 2005 - 2009 se detectaron 168 casos de enfermedades oncológicas; observándose un

incremento de casos; que corresponde al 6% en el 2005 y 40% en el 2009. Los sistemas más

afectos son el Hemático - linfático, Sistema nervioso central, ocular, renal, tejido óseo y piel.

comparado con estadísticas de Europa, Asia y resto de América. (13).

2024

3640

48

AÑO 2005 AÑO 2006 AÑO 2007 AÑO 2008 AÑO 2009

INCIDENCIAS ENFERMEDADES ONCOLOGICAS 2005 - 2009168 CASOS

36

CUADRO 2. DISTRIBUCIÓN POR PATOLOGÍAS SEGÚN FRECUENCIA

PATOLOGIAS TOTAL PORCENTAJE

HEM-LINF 113 67

SNC 30 18

RENAL 9 6

OCULAR 14 8

OSEO-PIEL 2 1

TOTAL 168 100 FUENTE: formulario de recolección de datos.


GRAFICO 2. DISTRIBUCION DE PATOLOGIAS SEGUN FRECUENCIA

FUENTE: Formulario de recolección de datos.

Elaborado por autor.

ANÁLISIS E INTERPRETACIÓN

El tipo de patología más frecuente en este estudio demuestra que un mayor porcentaje

corresponde al sistema hemático - linfático con 67% de los casos seguido

del SNC 18%, con menor frecuencia el sistema ocular 8% renal 6% y óseo-piel 1%.

67%

18%

6% 8%

1%

DISTRIBUCIÓN POR FRECUENCIA

HEM-LINF 113 SNC 30 RENAL 9 OCULAR 14 OSEO-PIEL 2

37

CUADRO 3. INCIDENCIAS DE PATOLOGÍAS DEL SNC DEL 2005 -2009

SNC

2005 2

2006 6

2007 5

2008 5

2009 12

TOTAL 30 Fuente: Formulario de recolección de datos

Elaborado por el autor

GRAFICO 3. INCIDENCIAS DE PATOLOGÍAS DEL SNC DEL 2005 -2009

Fuente: Formulario de recolección de datos.


6%

20%

17%

17%

40%

SNC

2005 2006 2007 2008 2009

38

GRAFICO 3 A. INCIDENCIAS DE PATOLOGÍAS DEL SNC DEL 2005-2009

Fuente: formulario de recolección de datos.



La mayoría de casos en donde se vio afectado el Sistema Nervioso Central se presentó durante el

año 2009. Según la literatura consultada éstos tumores corresponden al 18% de los tumores

infantiles y se los considera como la neoplasia sólida más común en la infancia (3-13). que

coincide con el estudio realizado según el gráfico No. 2

2

6

5 5

12

2005 2006 2007 2008 2009

INCIDENCIAS DE PATOLOGIAS SNC 2005-2009

SNC

39

CUADRO 4. DISTRIBUCIÓN POR EDAD

EDAD 2005 2006 2007 2008 2009 TOTAL MEDIA

0 A -5 A 1 3 4 3 4 15 3

6 A - 10

A 1 3 0 1 3 8 1.6

11 A - 14 0 0 1 1 5 7 2.8

TOTAL 2 6 5 5 12 30 6



GRAFICO 4. DISTRIBUCIÓN POR EDAD

Fuente: Formulario de recolección de datos



La edad promedio donde es más frecuente la afectación en el SNC es entre 0 a 5 años

En el año 2009 el grupo etario más afectado fue en las edades comprendidas entre los 11 - 15

años, estando ausente este tipo de afectación en los años 2005 y 2006.

0 1 2 3 4 5 6

2005

2006

2007

2008

2009

SNC

11 A - 14

6 A - 10 A

0 A -5 A

40

CUADRO 5. DISTRIBUCIÓN POR SEXO

2005 2006 2007 2008 2009 TOTAL MEDIA

MASCULINO 1 4 4 3 6 18 3.6

FEMENINO 1 2 1 2 6 12 2.4

TOTAL 2 6 5 5 12 30 6 Fuente: Formulario de recolección de datos


GRAFICO 5. DISTRIBUCIÓN POR SEXO

Fuente: Formulario de recolección de datos .


ANALISIS E INTERPRETACIÓN

De los casos analizados el grupo poblacional más afectado es el sexo masculino.

0 1 2 3 4 5 6 7

SNC-

SNC-

SNC-

SNC-

SNC-

2005

2006

2007

2008

2009

DISTRIBUCIÓN POR SEXO

FEMENINO

MASCULINO

41

CUADRO 6. METODOS DE DIAGNOSTICO.

IMÁGENES BIOPSIA LABORATORIO MARC TUM AMO

2005 2 0 0 0 0

2006 5 1 0 0 0

2007 3 2 0 0 0

2008 2 3 0 0 0

2009 11 1 0 0 0

TOTAL 23 7 0 0 0

MEDIA 4.6 1.4 0 0 Fuente: Formulario de recolección de datos


GRAFICO 6 METODOS DE DIAGNOSTICO.




Es importante mencionar que la mayoría de diagnósticos se realizaron a través de estudios de

imágenes (TAC) seguido de estudio anátomo-patológico (biopsia). con lo que se confirmó el

diagnóstico.

0 2 4 6 8 10 12

IMÁGENES

BIOPSIA

LABORAT

MARC TUM

AMO

METODOS DE DIAGNOSTICO

2009

2008

2007

2006

2005

42

CUADRO 7 . TIEMPO EN QUE FUERON DIAGNOSTICADOS

DÍAS 2005 2006 2007 2008 2009 TOTAL MEDIA

1 A 3 2 4 3 2 11 22 4.4

4 A 7 0 1 0 1 0 2 0.4

MAS DE

7 0 1 2 2 1 6 1.2

TOTAL 2 6 5 5 12 30 6 Fuente: formulario de recolección de datos


GRAFICO 7. TIEMPO EN QUE FUERON DIAGNOSTICADOS




La mayoría de casos se detectaron precozmente, siendo el tiempo promedio de 1 a 3 días

tomando en cuenta desde el primer día de hospitalización.

0

2

4

6

8

10

12

2005 2006 2007 2008 2009

DIAS DE DIAGNOSTICO

1 A 3

4 A 7

MAS DE 7

43

CUADRO 8. INCIDENCIA DE PATOLOGÍA RENAL

RENAL

2005 1

2006 1

2007 2

2008 2

2009 3

TOTAL 9 Fuente: Formulario de recolección de datos.


GRAFICO 8. INCIDENCIA DE PATOLOGÍA RENAL



11%

11%

22%

22%

34%

RENAL

2005 2006 2007 2008 2009

44

GRAFICO 8A. INCIDENCIA DE PATOLOGÍA RENAL




Es importante destacar que de acuerdo a la representación gráfica de la tabla, el mayor

porcentaje de pacientes con presencia de neoplasia a nivel renal se observa en el año 2009,

siendo éste tipo de patología el más frecuente de los tumores sólidos intra-abdominales de la

infancia.(10)

1 1

2 2

3

2005 2006 2007 2008 2009

RENAL

45

CUADRO 9. GRUPO ETAREO DE PRESENTACIÓN

EDAD 2005 2006 2007 2008 2009 TOTAL MEDIA

0 A -5 A 1 1 1 0 1 4 0.8

6 A - 10 A 0 0 1 2 2 5 1

11 A - 14 0 0 0 0 0 0 0

TOTAL 1 1 2 2 3 9 1.8 Fuente: Formulario de recolección de datos.


GRAFICO 9. GRUPO ETARIO DE PRESENTACIÓN




La edad promedio de mayor afectación a nivel renal oscila entre los 6 a 10 años como lo

demuestra la literatura consultada (10).

0 0,5 1 1,5 2 2,5

2005

2006

2007

2008

2009

GRUPO ETARIO MÁS FRECUENTE POR AÑO

11 A - 14

6 A - 10 A

0 A -5 A

46


2005 2006 2007 2008 2009 TOTAL MEDIA

MASCULINO 0 0 1 2 3 6 1.2

FEMENINO 1 1 1 0 0 3 0.6



GRAFICO 10 DISTRIBUCIÓN POR SEXO.




Se demuestra según la tabla representada que el grupo poblacional que con más frecuencia se ve

comprometido es el sexo masculino.

0 0,5 1 1,5 2 2,5 3 3,5

RENAL

RENAL

RENAL

RENAL

RENAL

2005

2006

2007

2008

2009

SEXO

FEMENINO

MASCULINO

47

CUADRO 11. METODO DE DIAGNOSTICO MAS USADO

AÑOS IMÁGENES BIOPSIA LABORATORIO MARC TUM AMO

2005 1 0 0 0 0

2006 1 0 0 0 0

2007 1 1 0 0 0

2008 1 1 0 0 0

2009 2 1 0 0 0

TOTAL 6 3 0 0 0

MEDIA 1.2 0.6 0 0 0 Fuente: Formulario de recolección de datos.


GRAFICO 11. METODO DE DIAGNOSTICO MAS USADO




Representación gráfica de la tabla. Se puede concluir que el estudio por Imágenes es el método

de diagnóstico de primera elección para su detección. (3- 10).

El estudio histopatológico (biopsia) nos da el diagnóstico definitivo.

La PAFF está contraindicada por el riesgo de diseminación.

0 0,5 1 1,5 2 2,5

IMÁGENES

BIOPSIA

LABORAT

MARC TUM

AMO


2009

2008

2007

2006

2005

48

CUADRO 12. TIEMPO EN QUE FUERON DIAGNOSTICADOS

DIAS 2005 2006 2007 2008 2009 TOTAL MEDIA

1 A 3 0 0 0 1 3 4 0.8

4 A 7 1 1 1 0 0 3 0.6

MAS

DE 7 0 0 1 1 0 2 0.4







De los casos estudiados la mayor parte se diagnosticaron entre 1 y 3 días considerando desde el

día de ingreso hospitalario y no desde el inicio de la sintomatología.

0

0,5

1

1,5

2

2,5

3

3,5

2005 2006 2007 2008 2009

DIAS DE DIAGNOSTICO

1 A 3

4 A 7

MAS DE 7

49

CUADRO 13. INCIDENCIA DE PATOLOGIA HEMÁTICO-LINFATICA

HEMATICO-LINFATICO

2005 15

2006 15

2007 24

2008 30

2009 29

TOTAL 113 Fuente: Formulario de recolección de datos.


GRAFICO 13. . INCIDENCIA DE PATOLOGIA HEMÁTICO-LINFATICA



13%

13%

21%27%

26%

HEMATICO-LINFATICO

2005 2006 2007 2008 2009

50

GRAFICO 13 A . INCIDENCIA DE PATOLOGIA HEMÁTICO-LINFATICA




En relación a la distribución porcentual por año se puede detectar que el número de casos donde

se afecta el sistema Hemático - linfático se incrementa, siendo mayor en el 2008. La de mayor

presentación en nuestro estudio es la Leucemia Linfocítica aguda (LLA) seguida de la

Leucemia Mieloide Aguda (LMA). Un porcentaje menos frecuente constituyen los Linfomas

tipo Hodking.

15 15

24

3029

2005 2006 2007 2008 2009

HEMAT-LINF

51

CUADRO 14 . DISTRIBUCIÓN POR GRUPOS DE EDAD

EDAD 2005 2006 2007 2008 2009 TOTAL MEDIA

0 A -5 A 10 12 14 13 11 60 12

6 A - 10 A 3 3 5 12 6 29 5.8

11 A - 14 2 0 5 5 12 24 4.8



GRAFICO 14. . DISTRIBUCIÓN POR GRUPOS DE EDAD




Se puede concluir que la edad más frecuente en que se presenta este tipo de neoplasias es en el

grupo etario comprendido entre los 0 - 5 años, durante los primeros años tabulados, lo que

coincide con la literatura consultada (9-12) y le sigue en proporción de 6 a 10 años. En el año

2009 el grupo de pacientes en donde más se dio fue entre los 11 a 15 años.

0 5 10 15

2005

2006

2007

2008

2009

DISTRIBUCIÓN POR GRUPO DE EDAD

11 A - 14

6 A - 10 A

0 A -5 A

52


2005 2006 2007 2008 2009 TOTAL MEDIA

MASCULINO 10 10 11 19 13 63 12.6tos

FEMENINO 5 5 13 11 16 50 10







Considerando el número de casos evaluados, la mayoría se presenta en el sexo masculino.

0 5 10 15 20

2005

2006

2007

2008

2009

sexo

FEMENINO

MASCULINO

53

CUADRO 16. METODO DE DIAGNOSTICO MÁS FRECUENTE

HEMATICO - LINFATICO

IMÁGENES BIOPSIA LABORAT

MARC

TUM AMO

2005 0 1 0 0 14

2006 1 0 2 0 12

2007 4 0 2 0 18

2008 3 1 8 0 18

2009 1 6 12 0 10

TOTAL 9 8 24 0 72 Fuente: Formulario de recolección de datos.


GRAFICO 16. METODO DE DIAGNOSTICO MÁS FRCUENTE

Representación gráfica de la tabla.



Se puede determinar que el estudio de diagnostico que nos permite una alta sospecha es la

Biometría hemática completa,

Pero el estudio confirmatorio que más se utilizó fue el Aspirado de médula ósea, donde se va a

estudiar la morfología, citoquímica, citometría y citogenética de las células inmaduras (blastos).

La leucemia se define por la presencia de al menos un 30% de células blásticas en la médula

ósea (3-12)

0 5 10 15 20

IMÁGENES

BIOPSIA

LABORAT

MARC TUM

AMO

HEMATICO-LINFATICO

2009

2008

2007

2006

2005

54

CUADRO 17. TIEMPO EN QUE FUERON DIAGNOSTICADOS

DIAS 2005 2006 2007 2008 2009 TOTAL MEDIA

1 A 3 8 5 9 10 17 49 9.8

4 A 7 7 10 14 20 6 57 11.4

MAS DE

7 0 0 1 0 6 7 1.4

TOTAL 15 15 24 30 29 113 22.6 Representación gráfica de la tabla.







El tiempo en el que se llegó al diagnóstico definitivo se dio con más frecuencia entre los 4 a 7

días en la mayor parte de los casos detectados en este estudio.

La rapidez con la que se puede detectar y confirmar el diagnóstico es importante para poder

tomar decisiones en cuanto a la derivación oportuna y al inicio del tratamiento de ésta

enfermedad sea en nuestra institución o en un centro especializado.

8

5

9

10

17

7

10

14

20

6

0

0

1

0

6

2005

2006

2007

2008

2009

DIAS DE DIAGNOSTICO

MAS DE 7 4 A 7 1 A 3

55

CUADRO 18. INCIDENCIA DE PATOLGIAS ÓSEO-PIEL

OSEO-PIEL

2005 0

2006 0

2007 0

2008 0

2009 2

total 2

Solo se presentaron dos casos en el año 2009.


GRAFICO 18. INCIDENCIA DE PATOLOGIAS ÓSEO-PIEL



0%0%0%0%

100%

INCIDENCIAS DE PATOLOGIA ÓSEO-PIEL

2005 0 2006 0 2007 0 2008 0 2009 2

56

GRAFICO 18 A. INCIDENCIA DE PATOLGIAS ÓSEO-PIEL




De los casos evaluados en este estudio este tipo de neoplasia corresponde al quinto tumor más

frecuente con un porcentaje del 1%, comparado con los casos en España en donde se presenta

en un 7%. (12-13).

0 0 0 0

2

2005 2006 2007 2008 2009

OSEO-PIEL

57


2005 2006 2007 2008 2009 TOTAL MEDIA

MASCULINO 0 0 0 0 0 0 0

FEMENINO 0 0 0 0 2 2 0.4

TOTAL 0 0 0 0 2 2 0.4 Los casos se presentaron en el sexo femenino.






De los dos únicos casos reportados en este estudio, corresponden al sexo femenino.

0 0,5 1 1,5 2 2,5

OSEO-PIEL

OSEO-PIEL

OSEO-PIEL

OSEO-PIEL

OSEO-PIEL

2005

2006

2007

2008

2009

DISTRIBUCION POR SEXO

FEMENINO

MASCULINO

58

CUADRO 20. METODO DE DIAGNOSTICO MÁS FRECUENTE

IMÁGENES BIOPSIA LABORAT

MARC

TUM AMO

2005 0 0 0 0 0

2006 0 0 0 0 0

2007 0 0 0 0 0

2008 0 0 0 0 0

2009 2 0 0 0 0

TOTAL 2 0 0 0 0

MEDIA 0.4 0 0 0 0 El método de diagnóstico utilizado fue de estudio por imágenes.


GRAFICO 20. METODO DE DIAGNOSTICO MÁS FRECUENTE




Se llegó a detectar el diagnóstico inicial de este tipo de neoplasia mediante estudio de imágenes

(RX simple).

Mediante este método de diagnóstico se pueden observar alteraciones periósticas típicas del

sarcoma de Ewing (reacción en capas de cebolla y/o triángulo de Godman), en el osteosarcoma

se puede observar una imagen en rayo de sol. (3-13).

0 0,5 1 1,5 2 2,5

IMÁGENES

BIOPSIA

LABORAT

MARC TUM

AMO


2009

2008

2007

2006

2005

59

CUADRO 21. TIEMPO DE DIAGNOSTICO

DIAS 2005 2006 2007 2008 2009 TOTAL MEDIA

1 A 3 0 0 0 0 2 2 0.4

4 A 7 0 0 0 0 0 0 0

MAS DE

7 0 0 0 0 0 0 0

TOTAL 0 0 0 0 2 2 0.4

.Fuente: Formulario de recolección de datos. Elaborado por el autor.

GRAFICO 21. TIEMPO DE DIAGNOSTICO




El tiempo requerido para el diagnóstico de este tipo de neoplasia fue de 1 a 3 días.

0

0,5

1

1,5

2

2,5

2005 2006 2007 2008 2009

DIAS DE DIAGNOSTICO

1 A 3

4 A 7

MAS DE 7

60

CUADRO 22 . INCIDENCIA DE PATOLOGIA OCULAR

OCULAR

2005 2

2006 2

2007 5

2008 3

2009 2

total 14



GRAFICO 22. INCIDENCIA DE PATOLOGIA OCULAR



14%

14%

36%

22%

14%

OCULAR

2005 2 2006 2 2007 5 2008 3 2009 2

61

GRAFICO 22 A. INCIDENCIA DE PATOLOGIA OCULAR




Según los datos estadísticos de este estudio se determina que el mayor porcentaje de este tipo

de neoplasia es en el año 2007.

2 2

5

3

2

2005 2006 2007 2008 2009

OCULAR

62

CUADRO 23. DISTRIBUCIÓN POR EDAD

EDAD 2005 2006 2007 2008 2009 TOTAL MEDIA

0 A -5 a 1 2 2 3 2 10 10

6 A - 10

A 1 0 3 0 0 4 4

11 A - 14 0 0 0 0 0 0 0

TOTAL 2 2 5 3 2 14 14 Fuente: Formulario de recolección de datos.


GRAFICO 23. DISTRIBUCIÓN POR EDAD




La edad promedio en que se presenta más frecuente es entre 0 a 5 años, como lo demuestra la

literatura consultada (16).

El retinoblastoma es el tipo de cáncer más frecuente en los niños, siendo un 40% de tipo

hereditario. (16).

0 0,5 1 1,5 2 2,5 3 3,5

2005

2006

2007

2008

2009

DISTRIBUCIÓN POR EDAD

11A - 14 A

6 A - 10 A

0 A -5 a

63


2005 2006 2007 2008 2009 TOTAL MEDIA

MASCULINO 1 2 1 2 1 7 1.4

FEMENINO 1 0 4 1 1 7 1.4

TOTAL 2 2 5 3 2 14 2.8 .







En éste tipo de afectación no predomina ningún sexo ya que en ambos se presentaron en igual

proporción, de acuerdo a la tabulación de datos.

0 1 2 3 4 5

OCULAR

OCULAR

OCULAR

OCULAR

OCULAR

2005

2006

2007

2008

2009

SEXO

FEMENINO

MASCULINO

64

CUADRO 25. METODO DIAGNOSTICO MÁS UTILIZADO

AÑOS IMÁGENES BIOPSIA LABORAT

MARC

TUM AMO

2005 1 1 0 0 0

2006 2 0 0 0 0

2007 4 1 0 0 0

2008 2 1 0 0 0

2009 2 0 0 0 0

TOTAL 11 3 0 0 0 Fuente: Formulación de recolección de datos.


GRAFICO 25. . METODO DIAGNOSTICO MÁS UTILIZADO


Fuente: Formulación de recolección de datos.



El método de diagnóstico más utilizado fue el estudio por Imágenes.

El retinoblastoma suele manifestarse como un reflejo pupilar blanco (leucocoria), es

patognomónico de esta enfermedad (5-24).

0 1 2 3 4 5

IMÁGENES

BIOPSIA

LABORAT

MARC TUM

AMO

METODO DIAGNOSTICO

2009

2008

2007

2006

2005

65

CUADRO 26. TIEMPO EN QUE SE DIAGNOSTICO

DIAS DE DIAGNOSTICO OCULAR

DÍAS 2005 2006 2007 2008 2009 TOTAL MEDIA

1 A 3 1 2 4 2 2 11 2.2

4 A 7 1 0 1 0 0 2 0.4

MAS DE

7 0 0 0 1 0 1 0.2



GRAFICO 26. TIEMPO EN QUE SE DIAGNOSTICO





De acuerdo a las estadísticas encontradas, el tiempo que transcurrió para la detección precoz de

ésta enfermedad es de 1 a 3 días.

0

0,5

1

1,5

2

2,5

3

3,5

4

4,5

2005 2006 2007 2008 2009

DIAS DE DIAGNOSTICO

1 A 3

4 A 7

MAS DE 7

66

CUADRO 27. CONDICIONES DE EGRESO POR AÑO DESDE EL 2005 -2009

CONDICIÓN 2005 2006 2007 2008 2009 TOTAL

FALLECIDO 0 0 0 0 0 0

ALTA

MEDICA 1 1 2 2 8 14

TRASLADO 19 23 34 38 40 154

TOTAL 20 24 36 40 48 168 Fuente: Formulario de recolección de datos.


GRAFICO 27. CONDICIONES DE EGRESO EN AÑOS DESDE EL 2005 -2009





La mayor parte de los pacientes diagnosticados por estas patologías tuvieron que ser trasladados

a un centro especializado, ya que durante los primeros años de este estudio no se contaba en la

institución con una infraestructura adecuada para tratar este tipo de neoplasias y tampoco con el

médico especialista en éstas enfermedades.

Dependiendo del sistema afecto hubo un porcentaje de pacientes que fueron dados de alta

médica (SNC) y no se reportaron fallecidos a corto plazo.

0 0 0 0 01 1 2 28

1923

3438 40

2005 2006 2007 2008 2009

CONDICIONES DE EGRESO POR AÑO

FALLECIDO ALTA MEDIC TRASLADO

67

DISCUSIÓN

En el Ecuador y en la mayoría de países en vías de desarrollo es más común encontrar en las

estadísticas de hospitales e instituciones de salud un gran número de pacientes con enfermedades

oncológicas en la edad infantil, representando una de las causas más frecuentes de muerte en esta

etapa de la vida, comparado con los países desarrollados como los EE.UU. y España en donde

cerca de 14 de cada cien mil niños presenta algún tipo de cáncer. (5-9).

A nivel mundial se estima que el 3 - 4% de la población diagnosticada con cáncer; corresponde a

niños.

De los pacientes pediátricos atendidos en Guayaquil en el hospital donde se realizó esta

investigación, 1 de cada 10 infantes acudió con la sintomatología inicial, que por lo general

dependiendo del sitio afecto puede ser generalizada, a un centro de atención de primer nivel, lo

que nos hace pensar que la mayoría de pacientes acudió a la consulta del hospital con la

enfermedad ya en su plenitud de manifestaciones clínicas.

En países de Europa, América y Asia, la tercera parte de las patologías neoplásicas

corresponden a Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA), seguidos en orden de frecuencia por los

tumores originados en el sistema nervioso central y los linfomas. (13), situación que se presenta

de manera similar en nuestro país.

Las cifras de pacientes afectados, en nuestro país con este tipo de enfermedad, no siempre es

tan real, puesto que ésta no es una patología de notificación obligatoria y la mayoría de los casos

al momento de hacerse el diagnóstico definitivo en las instituciones públicas, son derivados a

otros centros privados especializados en cáncer; ya que no se cuenta con la infraestructura

requerida y necesaria para tratar a este tipo de pacientes y por lo tanto no se puede hacer un

seguimiento de los pacientes a largo plazo.

En la recolección de datos de los casos estudiados, se presentaron más neoplasias en el sexo

masculino en una proporción 2:1, sobre todo en las afectaciones del sistema hematico - linfático

y sistema nervioso central. La predisposición de ciertos niños con anomalías congénitas

asociadas como síndrome de Down, cardiopatía congénita se pudo demostrar en este estudio, se

reportaron dos casos de Leucemia linfoblástica aguda y Comunicación interventricular.(5-12).

68

CONCLUSIONES

Con el presente estudio de investigación podemos determinar que de los pacientes

atendidos en el hospital Francisco Ycaza Bustamante entre los años 2005 - 2009; se

detectaron 168 casos de niños con enfermedades oncológicas.

En el período establecido (2005 - 2009) se observa un notorio incremento de casos,

correspondiendo un 6% en el año 2005 y 40% en el 2009.

El tipo de neoplasia más frecuente es la de origen hemático- linfático con 67% del total

de los casos, le siguen las del Sistema Nervioso Central 18%, ocular 8%, Renal 6% y en

menor frecuencia en tejido óseo - piel con 1%.

En el Sistema Nervioso Central la mayoría de los casos se presentaron en el grupo etario

comprendido entre los 11 - 14 años durante el año 2009 y comparando los cinco años de

estudios fue más frecuente en las edades de 0 - 5 años.

En las neoplasias de origen renal se presentó con más frecuencia en los pacientes de 6 a

10 años.

La afectación de origen hemático - linfático más común es la Leucemia Linfocítica

Aguda (LLA) ; seguida de la Leucemia Mieloblástica Aguda (LMA). Un porcentaje

menos frecuente constituye el Linfoma tipo Hodking.

Se presentaron pocos casos de afectación a nivel ocular y tejidos óseos y piel.

Los hallazgos se presentaron en mayor proporción en el sexo masculino en una relación

2:1 y la edad promedio de inicio de la enfermedad fue de 0 a 5 años, con menor número

de casos en niños de 11 a 14 años.

Al referirnos a los métodos de diagnóstico; dependiendo del sistema afecto; fueron más

empleados para detectar : el Aspirado de médula ósea en el caso de las neoplasias de

origen hemático - linfático, estudios por imágenes en las afectaciones del Sistema

Nervioso Central, ocular y renal seguidos en menor frecuencia los exámenes de

laboratorio (biometría hemática completa y frotis sanguíneo).

El tiempo que se tardó en llegar al diagnóstico fue en la mayoría de los casos de 1 a 3

días tomando en cuenta desde el primer día de internación de los pacientes. En ciertos

casos no se pudo precisar el tiempo por la inespecificidad de los síntomas.

La mayoría de los pacientes diagnosticados con estas patologías tuvieron que ser

trasladados a un centro especializado para este tipo de enfermedad entre los días 6 - 10

de internación; un menor número de ellos fueron dados de alta médica y no se reportaron

casos de pacientes fallecidos a corto plazo.

69

RECOMENDACIONES

Dar a conocer mediante este trabajo la incidencia en nuestro país de enfermedades

oncológicas detectadas en la edad infantil.

Fomentar en el médico general y pediatra el conocimiento de los signos y síntomas como

índices de alerta para un diagnóstico precoz y oportuno de este tipo de neoplasias.

Se sugiere implementar la elaboración de un protocolo de diagnóstico que se lleve a cabo

desde la atención primaria hasta que el paciente sea derivado a un centro de segundo o

tercer nivel para el tratamiento definitivo de su enfermedad.

Elaboración de directrices orientadas a un diagnóstico precoz, uso racional de recursos y

tratamiento oportuno con la finalidad de disminuir a futuro en niños la mortalidad

causada por cáncer.

Se desea que se socialice los resultados de este trabajo de investigación para dar a

conocer que no es tan infrecuente la detección de casos con estas patologías.

Llevar a cabo la realización de más trabajos de investigación de este tipo de patologías

para complementar el estudio con el seguimiento de los niños en cuestión y conocer

cuál ha sido su pronóstico a largo plazo.

Que el Ministerio de Salud Pública promueva la creación de más entidades que se

involucren en la atención de este tipo de pacientes para su diagnóstico y tratamiento

oportunos y la formación de más profesionales especialistas en esta rama; para así

disminuir el alto índice de pacientes que llegan en una etapa avanzada o tardía de su

enfermedad.

Incrementar en nuestra institución el espacio físico e infraestructura para el tratamiento

de la mayoría de neoplasias presentes en la edad pediátrica.

70

IX. BIBLIOGRAFIAS

1. Bing C, (et al). 2008. Regulation of adipose tissue metabolism in cancer caquexia.

Current Opinion in Clinical Nutrition and Metabolic Care. Página 201-7.

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Hosp Palliat Care. Página: 407-11.

3. Correa J. 2007. Fundamentos de Pediatría. Medellín- Colombia. Pág. 124

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Política.

5. Escamilla G. 2011. Panorama Epidemiológico del Cáncer Pediátrico, Mérida Yucatán.

Página 1-4

6. Espino C. 2011. Cáncer Hepático. Tijuana – México. Página 9-10.

7. Galindo J. (et al). 2011. Tumor de Wilms. Barranquilla – Colombia. Página 100-103

8. González G. (et al). 2011. Características clínico epidemiológicas de las leucemias en el

niño. MEDISAN. Vol.15, N12. Página 1714-1719.

9. Guerrero J .2009. Manual de diagnóstico y terapéutica en pediatría. Residentes Hospital

Infantil “La Paz”. Madrid- España. Página. 931- 939.

10. Hernández R. 2011. Tumor de Wilms Un paradigma de heterogeneidad genética. Revista

Médica.V.10N.2 La Habana – Cuba. Página 214-216

11. Jiménez R, (et al). 2011. Caracterización nutricional del síndrome anorexia-caquexia en

el paciente oncológico pediátrico. Revista Cubana Pediatría. Vol.83 No.4 Pagina 413-414

12. Kadan- Lottick. 2009. Tratado de Pediatría de Nelson. España. Editorial Elsevier

Saunders. 18va edición. Página. 2097- 2116.

13. Knaul F, (et al) 2010. “Cancer Survival Need Not Be Determined by Income: Lessons

from Developing Countries and Focusing on Children”. 42nd Congress of the

International Society of Paediatric Oncology, 22 October 2010, Boston- Estados Unidos.

71

14. Martinez M. 2009. Análisis estadístico de la población infantil con cáncer en los

principales centros urbanos del país. Guayaquil-Ecuador. Página. 3

15. Manzitit J, (et al).2008. Retinoblastoma. Buenos Aires – Argentina. Arch. Argent.

Pediatría. V.108 N.3. Página 255-256

16. Menéndez Ibis. (et al). 2012. Retinoblastoma: paradigma del cáncer hereditario. La

Habana – Cuba. Rev. Cubana Med v.41. Página 35-37

17. Pérez N. 2010. Caracterización de la enfermedad neoplásica de la infancia en la

provincia de Ciego de Ávila. Ciego de Avila-Cuba. Mediciego.Vol. 16 Pág. 2

18. Secretaría de Salud. 2010. Diagnóstico y tratamiento del neuroblastoma en el paciente

pediátrico. DF- México Página 6 a 17

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Intersistemas S.A de C.V. Pág. 455

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BIBLIOGRAFIA CLASICA

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24. Stelearova E, (et al).2005. International classification of childhood cancer, third edition.

Cáncer. Página. 103:1457-1467.

72

X. ANEXO 1

UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL – FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

ESCUELA DE GRADUADOS – POSGRADO DE PEDIATRIA

TEMA: INCIDENCIAS DE LAS ENFERMEDADES ONCOLOGICAS PACIENTES

PEDIATRICOS, HOSPITAL “DR. FRANCISCO DE YCAZA BUSTAMANTE” 2005 A 2009

HISTORIA CLINICA __________________

SEXO M F TIPO DE NEOPLASIA______________________

TIPO DE PATOLOGIA ASOCIADA____________________________________________

DIAGNOSTICADO DE 1 A 3 DIAS

IMAGEN BIOPSIA LABORATORIO MARCADORES

TUMORALES

ASPIRADO

MEDULAR

ESTADIO

INICIAL

LOCALIZADO

DISEMINADO

ELABORADO POR KCJM

TIPO DE ENFERMEDAD ONCOLOGICA POR EDAD

TIPO DE ENFERMEDAD

ONCOLOGICA

0-5 AÑOS 6 A 10AÑOS 11 A 15 AÑOS

NEUROLOGICO

RESPIRATORIO

DIGESTIVO

RENAL

HEMATICO - LINFATICO

OSEO –PIEL

OCULAR

ESTADIO DE LA ENFERMEDAD

TIPO DE ESTADIO LOCALIZADO DISEMINADO SIN ESPECIFICAR

73

DIAGNOSTICADO DE 4 A 7 DIAS


TUMORALES

ASPIRADO

MEDULAR

ESTADIO INICIAL

LOCALIZADO

DISEMINADO

DIAGNOSTICADO EN MAS DE UNA SEMANA


TUMORALES

ASPIRADO

MEDULAR

ESTADIO INICIAL

LOCALIZADO

DISEMINADO

CONDICIONES DE EGRESO

DIAS DE

HOSPITALIZACION

FALLECIDO ALTA MEDICA TRASLADADO

1 a 5 días

6 a 10 días

Más de 11 días

TIPO DE ENFERMEDAD

ONCOLOGICA

PROCEDENCIA

COSTA SIERRA ORIENTE , REGION

INSULAR

NEUROLOGICO

RESPIRATORIO

DIGESTIVO

RENAL

HEMATICO-LINFATICO

OSEO – PIEL

OCULAR

ELABORADO POR KCJM

74

INCIDENCIAS DE LAS ENFERMEDADES ONCOLOGICAS PACIENTES

PEDIATRICOS, HOSPITAL “DR. FRANCISCO DE YCAZA BUSTAMANTE”

2005 A 2009 BASE DE DATOS

1 252805

MCL

293835

SSG

329948

ELL

371973

PCJ

353672

GOM

2 313647

BSL

350094

SME

386456

MAK

333290

POK

342583

ACJ

3 382064

ESE

376956

BME

342907

LRJ

330005

BBC

362348

CSA

4 329191

RVK

379162

ZHJ

365244

SPG

315755

QQT

320015

MGW

5 307724

JTF

336739

VGM

331632

VNB

308715

BAG

302445

SDW

6 293486

RTJ

314972

CMH

316373

CCC

327357

BRJ

346163

TAJ

7 387369

SPK

364300

GFG

362334

CCM

321816

CAN

300081

QMG

8 377122

MCC

328490

PPJ

306093

RCL

369397

LRA

369782

PLM

9 299766

QJP

312732

VZJ

321806

MGM

374910

CAW

293702

EML

10 321522

PMC

261360

RAJ

301051

MSA

307347

TA

223057

BCA

75




11 331048

VPC

315954

MSA

294052

DRN

315253

BPJ

331943

BDJ

12 335560

GEG

283232

CCE

313159

MRJ

391818

PDJ

367079

CML

13 344672

QFA

356029

FME

389573

RFA

292820

IYK

301846

GOB

14 354108

SRG

348241

SFW

383046

BOE

363498

CSM

386543

LIJ

15 369364

FRD

392053

RAE

363936

CLG

377910

CAW

359668

MGH

16 354330

MCJ

361078

PBA

346205

TCV

346896

MAB

341084

HBJ

17 359615

DGA

365858

SCJ

362599

EAP

358885

SGH

371900

NJA

18 373263

CPE

322471

CFC

353840

PFE

354609

EEK

354363

DMC

19 352084

CMV

346348

NMY

353413

RPG

385397

STR

348236

PBM

20 351087

ABP

385970

CPM

385383

PPJ

375888

LGV

361955

PCC

76




21 386543

LIJ

385949

MMA

389573

RFA

365608

CC

302846

GOB

22 315253

BPJ

273139

RMC

252805

MCL

348241

SFW

273790

HBC

23 353084

LCR

341048

GMD

346576

BHB

385970

CPM

354240

MGA

24 399691

GCT

384072

SBF

248154

LRC

174436

MDS

393802

RJD

25 353672

GOM

356029

FME

380232

YGG

391379

GCD

379162

ZHJ

26 382064

ESE

372918

GVK

378068

VSJ

373241

ZLY

376456

BME

27 388012

GTR

388592

CCJ

365854

OTJ

386456

MAK

391351

GHV

28 375888

LGV

383583

PPJ

365931

OGM

377910

CAW

398653

GFJ

29 401029

GTJ

397700

EMJ

392053

RAE

397442

PCG

373263

CPE

30 383046

BOE

369364

FRD

389573

RFA

346348

NMY

393739

VEK

77




31 393363

CCV

183181

VRL

293552

BCA

397590

BGL

377122

MCC

32 371973

PCJ

387369

SPK

240923

CGE

342643

AMA

391379

GCD

33 305713

CMJ

340263

LAC

329407

BQE

355372

SQJ

375165

JBM

34 392718

GVK

356993

TSH

356497

CMG

78

REPOSITARIO NACIONAL EN CIENCIA Y TECNOLOGÍA

FICHA DE REGISTRO de tesis TITULO Y SUBTITULO: INCIDENCIA DE LAS ENFERMEDADES ONCOLOGICAS EN PACIENTES

PEDIATRICOS. HOSPITAL “DR. FRANCISCO DE YCAZA BUSTAMANTE” 2005 - 2009 AUTOR/ES:

MÉDICO KAREN CECILIA JIMENEZ MIRANDA

REVISORES: DR. FRANCISCO AVEROS FEIJOO

LCDA. KETTY PIEDRA CHÁVEZ MSC.

DRA. DORIS CALLE JARA

INSTITUCIÓN:

UNIVERSIDAD ESTATAL DE GUAYAQUIL FACULTAD:

CIENCIAS MEDICAS

CARRERA: PEDIATRÍA

FECHA DE PUBLICACIÓN: N. DE PAGS: 77

ÁREAS TEMÁTICAS: SALUD HUMANA

PALABRAS CLAVE:

CÁNCER, PACIENTES PEDIÁTRICOS, INCIDENCIA.

RESUMEN:

Se realizó un estudio de tipo descriptivo correlacional, de diseño no experimental longitudinal,

donde se incluyeron a todos los pacientes hospitalizados y diagnosticados con enfermedades

oncológicas en un periodo que va desde 2005 a 2009. De un total de 168 pacientes se obtuvo el

siguiente resultado: se observa un notorio incremento de casos desde un 6% al 40%. La

neoplasia más frecuente es la de origen hemático- linfático con 67% del total de los casos, le

siguen las del Sistema Nervioso Central 18%, ocular 8%, Renal 6% y en menor frecuencia en

tejido óseo - piel con 1%. El género más afectado es el masculino en una relación 2:1 y la edad

promedio de inicio de la enfermedad fue de 0 a 5 años. Los métodos de diagnóstico más

utilizados dependiendo del sistema afecto fueron: el Aspirado de médula ósea (AMO) en el caso

de las neoplasias hemático - linfático, estudios por imágenes en las afectaciones del SNC, ocular

y renal. El tiempo en llegar al diagnóstico en la mayoría de los casos es de 1 a 3 días tomando en

cuenta desde el primer día de hospitalización. La mayoría de los pacientes tuvieron que ser trasladados a un centro especializado oncológico entre los días 6 - 10 de internación; un menor

número de ellos fueron dados de alta médica y no se reportaron casos de pacientes fallecidos a

corto plazo.

N. DE REGISTRO (en base de datos): N. DE CLASIFICACIÓN:

DIRECCIÓN URL (tesis en la web):

ADJUNTO URL (tesis en la web):

ADJUNTO PDF: SI NO

CONTACTO CON AUTORES/ES: Teléfono: 042176387

E-mail: [email protected]

CONTACTO EN LA INSTITUCION: Nombre: ESCUELA DE GRADUADOS

Teléfono: 042288086

E-mail:[email protected] Quito: Av. Whymper E7-37 y Alpallana, edificio Delfos, teléfonos (593-2) 2505660/ 1; y en la Av. 9 de octubre 624 y Carrión, Edificio Prometeo, teléfonos 2569898/ 9. Fax: (593 2) 2509054

repositorio universidad de guayaquil: página de...

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