SNDROMES PEDUNCULARES VENTRALES

Sndrome de Weber Fue descrito por Herman Weber en 1863 en una paciente con hemorragia en la regin ventral mesenceflica. Se caracteriza por la afectacin ipsilateral del fascculo del tercer nervio craneal asociado a hemiparesia contralateral por dao en la va corticoespinal y corticobulbar del pednculo cerebral.

Signos del sndrome de Weber: - Lesin ipsilateral del III nervio craneal (incluyendo midriasis si se afecta el ncleo de Edinger-Westphal) - Hemiparesia contralateral (incluyendo la

parte inferior de la cara)

Las principales causas son: isquemia mesenceflica (afectacin de las arterias interpedunculares), hemorragia, aneurismas (ms frecuente de la arteria comunicante posterior) o tumoraciones.

Sndrome de Benedikt Las lesiones localizadas en la porcin ms ventral del tegmento mesenceflico pueden afectar al ncleo rojo, al pednculo cerebeloso superior y al fascculo del III nervio craneal ipsilaterales, dando lugar al sndrome de Benedikt. Signos del sndrome de Benedikt: - Lesin ipsilateral del III nervio craneal, normalmente incluyendo midriasis. - Movimientos anormales involuntarios contralaterales (hemicorea, temblor intencional, hemiatetosis). La afectacin de la regin dorsal del tegmento mesenceflico da lugar al sndrome de Claude, caracterizado por lesin ipsilateral del III nervio craneal, movimientos anormales involuntarios contralaterales y signos de afectacin cerebelosa contralateral (ataxia, dismetra...). El lugar de la lesin se localiza en el fascculo del III nervio craneal, ncleo rojo y pednculo cerebeloso superior. Las causas ms frecuentes son isquemia o hemorragia mesenceflica, tumores.

Sndrome mesenceflico dorsal

Tambin llamado sndrome de Parinaud, sndrome del acueducto de Silvio, sndrome pretectal o sndrome de Koeber-Salus-Elschnig. Se produce por afectacin del tectum, pretectum, tegmentum y sustancia gris periacueductal, siendo las alteraciones neurooftalmolgicas su manifestacin ms frecuente. Se caracteriza por la presencia de alguno de los siguientes datos : Signos del sndrome mesenceflico dorsal: - Parlisis de la supraversin en la mirada conjugada (en ocasiones tambin de la infraversin) con reflejos oculoceflicos verticales conservados. - Alteraciones pupilares: anisocoria, corectasia, corectopia, reaccin disociada a la luz y acomodacin, arreflexia pupilar.

- Nistagmo: nistagmo de retraccin-convergencia detectable en la supraversin de la mirada, see-saw nistagmo. - Signo de Collier: retraccin del prpado - Signo de lid lag: fracaso del prpado superior para mantener su posicin relativa respecto al globo ocular cuando los ojos se mueven hacia abajo. - Pseudoparlisis del abducens - Head tilt: inclinacin de la cabeza Sus causas ms frecuentes son: tumores pineales, ictus y traumatismos. Otros: hidrocefalia, estenosis congnita del acueducto, esclerosis mltiple, herniacin transtentorial, encefalitis, malformaciones vasculares del mesencfalo.

Sndrome del Top de la basilar

Descrito por Caplan en 1980, se caracteriza por la oclusin del tercio superior de la arteria basilar o sus ramas (arterias cerebelosa superior, cerebral posterior, comunicante posterior, mesenceflica y ramas paramedianas) dando lugar a isquemia del mesencfalo, tlamo y regin de los lbulos temporales y occipitales irrigada por ramas de la arteria basilar.

Signos del sndrome del top de la basilar - Trastornos de la motilidad ocular: parlisis de la mirada vertical uni o bilateral, trastornos de la convergencia, pseudoparlisis del abducens, skew deviation (divergencia ocular en el plano vertical), nistagmo de retraccin-convergencia, signo de Collier. - Alteraciones pupilares: corectopia, grandes o en posicin media arreactivas, pequeas y reactivas. - Alteracin del nivel de alerta. - Alteracin de la memoria.

- Alucinosis peduncular: alucinaciones generalmente visuales, vvidas, con colores, complejas y reconocidas como irreales, por lesin en el tronco del encfalo. - Alteraciones del comportamiento: agitacin, alteracin ritmo sueo-vigilia, abulia. - Alteraciones visuales: hemianopsia, ceguera cortical, sndrome de Balint, agnosia visual, anosognosia. - Alteracin motora: hemiparesia, tetraparesia, parlisis facial central. - Alteracin sensitiva. Su etiologa ms frecuente es la emblica. Otras causas: enfermedad aterosclertica oclusiva (ms frecuente en el segmento medio), diseccin arterial y aneurisma gigante del top de la basilar.

Sndromes pontinos ventrales

Sndrome de Millard-Gubler Se produce por lesin de la protuberancia ventrocaudal. Se afectan las siguientes estructuras: - Va piramidal: produciendo hemiplejia contralateral con respeto de la cara - Ncleo del VI par: dando lugar a paresia del recto lateral con diplopia horizontal cuando el paciente mira hacia el lado de la lesin. - Ncleo del VII par: originando paresia facial ipsilateral a la lesin.

Sndrome de Raymond Es originado por la lesin de la protuberancia ventromedial. Tambin se denomina "hemiplejia del abducens alternante". Se lesiona: - Ncleo del VI par que origina paresia del recto lateral con diplopia horizontal cuando el paciente mira hacia el lado de la lesin. - Va piramidal que produce hemiplejia contralateral con respeto de la cara.

Sndrome de hemiparesia pura por lesin protuberancial Cursa con hemiparesia con o sin respeto de la cara. Puede asociar disfagia o disartria e incontinencia emocional. Este sndrome no es especfico de la protuberancia la lesin se puede localizar en diferentes estructuras como son: base protuberancial, brazo posterior de la cpsula interna, pednculos cerebelosos y pirmides pontinas.

Sndrome de disartria-mano torpe por lesin protuberancial Al igual que la Hemiparesia motora pura no es exclusivo de lesiones protuberanciales, sino que se puede localizar en la base de la protuberancia o en la unin del tercio superior con el tercio medio, rodilla de la cpsula interna o hemorragia cerebelosa profunda. Cursa con: - Torpeza y falta de habilidad manual. - Debilidad facial. - Difagia. - Disartria. - Paresia del brazo. - Hiperreflexia

Sndrome de ataxia-hemiparesia por lesin protuberancial Como en los sndromes anteriormente descritos la lesin localiza en la base de la protuberancia, en la unin del tercio superior con el medio o bien en regin talamocapsular contralateral, ncleo rojo contralateral, brazo posterior cpsula interna, en infartos de la arteria cerebral anterior superficial en el rea paracentral. Clnica: - Hemiparesia crural. - Hemiataxia ipsilateral (unilateral por el respeto de los haces pontinocerebelosos contralaterales). - Disartria - Nistagmus - Parestesias.- En casos raros de ictus basilares puede asociar disartria, dismetra, disartria-facial, paresia ipsilateral de la mirada y oftalmoplejia internuclear.

Sndrome de enclaustramiento (Locked-in Syndrome) - Tetraparesia por afectacin de la va corticoespinal bilateral. - Afona por afectacin de la va corticobulbar bilateral. - Alteracin de los movimientos oculares horizontales por alteracin del VI par. - Se respeta los movimientos oculares verticales y el parpadeo. Dado que la formacin reticular pontina est intacta el paciente mantiene un adecuado nivel de consciencia. De igual modo se conservan los movimientos oculares verticales y el parpadeo por el respeto de las vas oculomotoras que se encuentran en una posicin dorsal. Es debido a lesiones pontinas bilaterales ventrales de diferente etiologa como puede ser ictus isqumicos o hemorrgicos, mielinolisis central pontina, tumores, encefalitis, abscesos pontinos, embolias, abuso de herona y toxicidad por diacepam, entre otros

Sndromes de Foville

Sndrome de Foville peduncular : Hemipleja cruzada por lesin piramidal, parlisis de los movimientos oculares de lateralidad: el paciente no puede mirar sus miembros paralizados con desviacin conjugada culo-ceflica hacia el lado opuesto, mirando la lesin como en las afecciones hemisfricas.

Sndrome de Foville protuberancial superior: Parlisis de los movimientos oculares de lateralidad no pudiendo mirar el paciente hacia el lado de la lesin con desviacin conjugada culo-ceflica hacia el lado opuesto mirando el lado paralizado. Hemipleja cruzada con parlisis facial central.

Sndrome de Foville protuberancial inferior: Parlisis de los movimientos oculares de lateralidad con desviacin conjugada culo-ceflica hacia el lado opuesto a la lesin mirando los miembros paralizados. Parlisis del motor ocular externo con estrabismo interno y diplopa, parlisis facial de tipo perifrico y una hemipleja braquiocrural contralateral.

Sndromes pontinos dorsales

Sndrome de Raymond-Cestan Se produce por lesin de la protuberancia rostral dorsal. Cursa con: - Afectacin cerebelosa: ataxia y temblor rubral. - Afectacin lemnisco medial y haz espinotalmico: hipoestesia contralateral. - Con su extensin ventral: - hemiparesia contralateral y alteracin de la

mirada conjugada.

Sndromes pontinos paramedianos Se han descrito diversos sndromes isqumicos con la siguiente clnica: - Infartos unilaterales mediobasales: - Hemiparesia facio-braquio-crural , disartria

y ataxia. - Infartos unilaterales mediobasales: hemiparesia leve, ataxia, disartria, ataxia-hemiparesia, disartria-mano torpe. - Infartos unilaterales mediocentrales o mediotegmentales: disartria-mano torpe, ataxia-hemiparesia, alteraciones sensitivas o de los movimientos oculares y hemiparesia y paresia facial o VI par. - Infartos bilaterales centrobasales: parlisis pseudobulbar y alteraciones bilaterales sensitivas.

Sndromes pontinos laterales Sndrome de Marie-Fox Este sndrome se puede observar en lesiones de la protuberancia lateral, especialmente en las que afectan al brachium pontis. Cursa con: Ataxia ipsilateral por afectacin de vas cerebelosas. Hemiparesia contralateral por alteracin del haz crticoespinal. Hemihipoestesia para el dolor y la temperatura por alteracin del haz espinotalmico.

Sndromes bulbares Los sndromes bulbares ms habituales son el sndrome bulbar lateral y el medial. Existe tambin un sndrome ms extrao que es el sndrome de Babinski-Nageotte que se manifiesta como una combinacin de un sndrome medial y lateral. La lesin suele situarse en la unin pontomedular. Es un cuadro poco frecuente debido a que las regiones lateral y medial se hayan irrigadas por ramas diferentes.

Sndrome bulbar medial El sndrome bulbar medial o sndrome bulbar anterior de Dejerine que ocurre generalmente por oclusin de las ramas paramedianas procedentes de la arteria vertebral o de la espinal anterior. Afecta al territorio paramediano (ncleo hipogloso, el fascculo longitudinal medial, el lemnisco medial, las pirmides y la parte medial del ncleo olivar inferior). La causa ms frecuente suele ser la arterioesclerosis. Otras causas: la diseccin vertebral, la sfilis meningovascular y la dolicoectasia.

La clnica cursa con: -Atrofia, paresia y fibrilacin lingual ipsilateral a la lesin. Al protruir la lengua se desva hacia el lado afecto (contralateral a la hemiplejia) -Si el infarto afecta al fascculo longitudinal medial puede aparecer nistagmo upbeat por la conexin con los ncleos vestibulares - Prdida contralateral se la sensibilidad vibratoria y artrocintica debido a la afectacin del lemnisco medial. El dolor y la temperatura quedan respetados ya que el tracto espinotalmico se sita ms lateral. -Hemiplejia contralateral con respeto de la cara (por afectacin de las pirmides sin haberse cruzado an)

Sndrome medial bulbar bilateral que cursa con alteracin sensitiva propioceptiva en las cuatro extremidades asi como tetraplejia. Afectacin exclusiva de la pirmide, dando lugar a una hemiplejia contralateral que respeta cara. Hemiparesia-hemiplejia cruzada con afectacin del brazo ipsilateral y pierna contralateral (se trata de un cuadro poco frecuente y se produce cuando existe un dao a nivel de la parte ms anterior de las pirmides ya que el cruce de las fibras de los MMSS se realiza superiormente a la de los MMII)

Sndrome bulbar lateral

El sndrome bulbar lateral o sndrome de

Wallenberg aparece por oclusin de la arteria

vertebral intracraneal y con menos frecuencia

por afectacin de la arteria cerebelosa

posteroinferior. La causa ms frecuente es la

arterioesclerosis aunque tambin podemos

verlo por disecciones arteriales, txicos

(drogas...)

Sndrome bulbar lateral

El cuadro cursa con:

- Disminucin de la sensibilidad

termoalgsica ipsilateral facial debido a la

afectacin del ncleo trigeminal. Puede

aparecer tambin dolor facial espontneo

ipsilateral

- Hipoalgesia e hipoestesia de tronco y

extremidades contralaterales por alteracin del

tracto espinotalmico

- Parlisis de nervios craneales bajos por

afectacin del ncleo ambiguo (IX, X, XI) con

parlisis palatofarngea y de cuerdas vocales

que se manifiesta como ronquera, disartria y

disfagia.

- Hipo por afectacin del centro medular

respiratorio.

- Sndrome de Horner ipsilateral por afectacin

del tracto simptico

- Naseas, vmitos y vrtigo por afectacin de

ncleos vestibulares medial e inferior

- Cefalea en la parte superior y posterior del

cuello sobre todo si la causa es una diseccin

- En alguna ocasin puede aparecer diplopia

por afectacin de la parte baja del puente

Podemos encontrar tambin manifestaciones

menos frecuentes como son:

- Prdida del sentido del gusto ipsilateral a la

lesin por afectacin del tracto solitario.

- Disfuncin autonmica con taquicardia,

labilidad de la presin arterial y fallo

respiratorio (pudiendo incluso producirse el

sndrome de Ondina)

- Incapacidad para estornudar por afectacin de

su centro.

- Hiperhidrosis contralateral con anhidrosis

ipsilateral (suele notarse a los 6 meses del

infarto

Sndrome bulbar anterior: Sndrome interolivar de Dejerine sndrome

paramediano de Foix: ataque unilateral del

fascculo piramidal y del hipogloso: hemipleja

cruzada con respeto facial con hemiparlisis

directa de la lengua con amiotrofia. Si la lesin

involucra la cinta de Reil se asociar una

hemianestesia con respeto de la termoalgesia.

Sndrome de la decusacin

piramidal, negado por algunos autores: hemipleja cruzada con parlisis del miembro

superior de un lado y del inferior del otro.

Sndromes nucleares:

Sndrome de Avellis: lesin del espinal

interno: parlisis homolateral del velo con

desviacin de la vula hacia arriba y hacia el

lado sano al contraerse el velo. Parlisis directa

de la cuerda vocal.

Sndrome de Schmidt: afectacin del espinal

interno y externo: sndrome de Avellis ms

parlisis y amiotrofia del trapecio y del

esternocleidomastoideo.

Sndrome de Jackson: lesin del espinal y del

hipogloso mayor. Del mismo lado: parlisis del

velo y de la cuerda vocal, del

esternocleidomastoideo y del trapecio y

parlisis de la hemilengua.

Sndrome de los ncleos vestibulares: crisis

paroxsticas de vrtigos con trastornos del

equilibrio, con audicin intacta.

Sndrome del hemibulbo de Babinski-

Nageotte: del lado de la lesin: sndrome

cerebeloso con trastornos deglutorios, parlisis

del velo y sndrome de Claude Bernard-Horner.

Contralateralmente: hemipleja con

hemianestesia de tipo siringomilico.