disfuncion hipotalamo-hipofisiarias
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Disfunción
hipotálamo-hiposiariasMANUEL VEGA A.
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TUMO !"#O$"%"A"O
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&l'nica tumor hipósis no
funcionant(
• &(fal(as) #u(*(n s(r unsi+no pr(co, s( atriu(nal (stirami(nto *( la*urama*r( /u( r(cur( lahipósis o *(l *iafra+ma *(la silla turca. %( locali,amás fr(cu(nt(m(nt( (n lar(+ión frontal orital.
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• #0r*i*a *( 1isión) D(i*o ala compr(sión *( losn(r1ios ópticos o *(l/uiasma óptico. El patrónclásico *( p0r*i*a 1isual (s
una h(mianopsiait(mporal a m(nu*oasocia*a con *isminución*( la a+u*(,a 1isual.
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• !i*roc(falia ostructi1a)D(i*o a la inltración *(las láminas t(rminal(s /u(hac( /u( (l tumor p(n(tr((n la r(+ión *(l """
1(ntr'culo2 ocasionan*oostrucción a la sali*a *(L&.
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• &ompromiso *( n(r1ioscran(al(s. D(i*o a la(3t(nsión lat(ral *(l tumorhacia la r(+ión *(l s(noca1(rnoso2 por *on*(
transcurr(n los n(r1ioscran(anos.
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• - #tosis) #or compromiso *(l """ n(r1io cran(al
4motor ocular com5n6.• - Dolor o alt(racion(s s(nsiti1as facial(s. #or
compromisos *( las ramas oftálmica ma3ilarsup(rior *(l N(r1io Tri+0mino
• Diplopia) #or compromiso *(l """2 "V V" n(r1ioscran(al(s.
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T"#O%
$UN&"ONALE%
• #OLA&T"NA
• A&T!
• G!
• #LU"!OMONAL
• T%!
NO $UN&"ONALE%
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ADENOMA !"#O$"%"A"O
• #OLA&T"NOMA
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&L"N"&A DE
!"#E#OLA&T"NEM"A
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Ef(cto *( la
hip(rprolactin(mia sor( lafunción +ona*al
• Mu7(r(s) La #L mo*ula los (f(ctos *( las+ona*otropinas2 (stimulan*o (l n5m(ro *( losr(c(ptor(s *( L! la (st(roi*o+0n(sis (n (lcu(rpo l5t(o. %in (mar+o2 lahip(rprolactin(mia2 p(rtura la función *(l (7(
hipotálamo hipósis +ona*alfun*am(ntalm(nt( a *os ni1(l(s)
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• !ipotalámico) D(t(rmina *isturios (n laconc(ntración *( *opamina inhii(n*o la s(cr(ción *(Gn!2 ocasionan*o alt(racion(s m(nstrual(s.
• O1árico) "nhi( la s'nt(sis *( an*ró+(nos m(*ia*a por
L! 4int(rf(r(ncia (n la captación *( L! por (l o1ario62la acti1i*a* *( la aromatasa 2 por consi+ui(nt(2 las'nt(sis *( (stró+(nos. A*(más2 fa1or(c( la atr(siafolicular por aum(nto (n la pro*ucción *(l factorinhii*or *( la m(iosis *(l oocito ( inhi( la s'nt(sis *(
pro+(st(rona.• &omo r(sulta*o nal s( pro*uc( un (sta*o *(
ano1ulación crónica ( hipo(stro+(nismo2 /u( pu(*(n*(t(rminar inf(rtili*a* ost(oporosis.
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• Varon(s ) Tami0n af(cta (l (7( hipotálamo
hipósis +ona*al a *os ni1(l(s)• !ipotalámico) La hip(rprolactin(mia inhi( la
s(cr(ción *( Gn! por aum(nto *(l tono*opamin0r+ico posil(m(nt( *(l tono *( los
opioi*(s (n*ó+(nos. "nhi( la s(cr(ción pulsátil*( L! $%! sor( to*o los ni1(l(s plasmáticos*( L! por (n*( *isminu(n la s(cr(ción *(t(stost(rona arr(sta la (sp(rmato+0n(sis.
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• T(sticular) !a (1i*(ncias /u( su+i(r(n unaacción *ir(cta *( la hip(rprolactin(mia a ni1(l*( las c0lulas *( L(*i+ suprimi(n*o las(cr(ción *( t(stost(rona.
• #u(*( ocurrir *isminución *(l 1olum(n
s(minal lo cual su+i(r( una acción *ir(cta *(la hip(rprolactin(mia sor( las +lán*ulass(3ual(s acc(sorias.
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E1aluación *( los (sta*os
hip(rprolactin0micos
• Las mu7(r(s con hip(rprolactin(mia pu(*(npr(s(ntar oli+om(norr(a o am(norr(a4ano1ulación crónica62 +alactorr(a2 li+(rohirsutismo2 pu(rta* tar*'a otrasmanif(stacion(s *(p(n*i(nt(s *( la (tiolo+'a
*(l +ra*o *( compromiso como c(fal(a2*(f(ctos (n campos 1isual(s omanif(stacion(s *( hipotiroi*ismo (tc.
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• En los 1aron(s2 por lo +(n(ral la prim(ra
manif(stación (s (l hipo+ona*ismo /u( pu(*(s(r parcial o compl(to sus manif(stacion(ss(rán *if(r(nt(s *(p(n*i(n*o *( s' s( trata *(un a*ulto o *( un ni8o o a*ol(sc(nt(.
• En los ni8os a*ol(sc(nt(s s( *a arr(sto *(la pu(rta*2 háito (unocoi*(2 t(st'culosp(/u(8os lan*os
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• En (l a*ulto ocurr( *isminución *( la lii*o2 *isfunción(r0ctil2 oli+osp(rmia2 a,oosp(rmia2 ast(no,oosp(rmia2( inf(rtili*a*2 pu(*( ocurrir *isminución *(l 1(llos(3ual *( la consist(ncia t(sticular.
• Muchas 1(c(s la c(fal(a *(f(ctos (n los campos1isual(s son los moti1os *( consulta 2 rara 1(, ocurr(+alactorr(a2 a*iposi*a*2 apat'a +in(comastia.
• La ost(oporosis (s una manif(stación tar*'a s(pr(s(nta (n amos s(3os.
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• Esta*os hip(rprolactin0micos. %OL9%V"LLANUEVA :os( 2 &ONE:O AENA% #ilar. (1
M(* !(r(* ;< 4=62 >??@.
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A&OMEGAL"A
• Enf(rm(*a* pro*uci*a por la hip(rs(cr(cióncrónica ( inapropia*a *( la hormona *(cr(cimi(nto 4G!62 /u( s( inicia *(spu0s *(lci(rr( *( los cart'la+os *( con7unción. %i (lcua*ro apar(c( ant(s ocasiona +i+antismo.
• La causa más fr(cu(nt( (s un tumorhiposario2 (l r(sto *( las causas son(3c(pcional(s.
Exceso de secreción de GH (99%)
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Exceso de secreción de GH (99%) Tumor(s hiposarios Adenoma productor de GH (60%) Adenoma mixto GH-prolactina (20-25%)Otros 4a*(noma mamosomatotropo2 plurihormonal2 (tc.6 Tumor(s hiposarios (ctópicos 4s(no (sf(noi*al o parafar'n+(o6 Tumor(s (3trahiposarios 4páncr(as2 o1ario2 mama pulmón6
Exceso de producción de GHRH (< 1%) Tumor hipotalámico) hamartoma2 +an+lion(uroma2 coristoma
Tumor (3trahipotalámico Tumor carcinoi*( Tumor *( islot(s pancr(áticos&arcinoma m(*ular *( tiroi*(sOtros) f(ocromocitoma2 carcinoma *( c0lulas p(/u(8as*( pulmón2 a*(noma a*r(nal2 carcinoma (n*om(trial
*( mama
%(cr(ción o (3c(si1a acción *( factor(s *( cr(cimi(nto4con G! ( "G$-" normal(s6
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&L"N"&A
• Enf(rm(*a* *( comi(n,o insi*ioso con camios
pro+r(si1os l(ntos /u( al inicio2 con fr(cu(ncia2pasan ina*1(rti*os.
• La (*a* *( comi(n,o s( halla (ntr( los ? los B?a8os.
• Manif(stacion(s cl'nicas2 *(p(n*(n *()
;. !ip(rs(cr(ción *( G!.
>. &r(cimi(nto tumoral compr(sión *((structuras 1(cinas.
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&l'nica *( la acrom(+alia
por aparatos ór+anos•Alteraciones generales E3c(si1o cr(cimi(nto *( part(s acras
•Alteraciones osteoarticulares #ro+natismo
Artral+ias Artropat'a
Artritis
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• La artropat'a *( +ran*(s articulacion(s (s uns'ntoma com5n *( (sta (nf(rm(*a*2 ocurr( (n
apro3ima*am(nt(
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• El (s/u(l(to a3ial tami0n s( 1( af(cta*o (n@?C *( los paci(nt(s2 con (nsanchami(nto *(l(spacio *iscal2 formación *( ost(otos2 3ifosisc(r1ical o r(cticación lumar por aum(nto (n
la lon+itu* ant(ropost(rior *( las 1(rt(ras (hip(rostosis i*iopática *ifusa
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• La hormona *( cr(cimi(nto 4G!6 (stimula la
pro*ucción *(l factor *( cr(cimi(nto s'milinsulina 4"G$-;62 (l cual s( li+a al r(c(ptor "G"-" con*uc( al cr(cimi(nto *if(r(nciación *(1arias l'n(as cután(as como /u(ratinocitos2rolastos c0lulas *( la uni*a* pilosa.
• %( *(scri(n (l (n+rosami(nto *( pi(l (laum(nto *( la s(cr(ción *( +lán*ulas (crinas2apocrinas s(ác(as.
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&l'nica *( la acrom(+alia por
aparatos ór+anos•Alteraciones cutáneas Ti(n(n faci(s acrom(+aloi*() r(+ión frontal
promin(nt(2 hip(rt(lorismo2 (*(ma *( párpa*os2a+ran*ami(nto
*( nari, pa(llón auricular2 pro+natismo macro+losia.
!ip(rhi*rosisL(sion(s acn(iform(s
#i(l untuosa
Acrocor*on(s
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• Ni1(l(s (l(1a*os *( insulina
son r(sponsal(s *( laprolif(ración (pi*(rmal.
• %( pr(sum( /u( laprolif(ración *( rolastos(n los acrocor*on(s (s*(i*o a la
hip(rinsulin(mia2 por laacción *(l factor ; *(cr(cimi(nto insulina-li(4"G$-;6.
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V'a r(spiratoria
• Apn(a ostructi1a por macro+losia2 pro+natismo2
hip(rtroa *(l cart'la+o mucoso-lar'n+(o 3ifo(scoliosis los pulmon(s mu(stran capaci*a**( *ifusión normal con incr(m(nto *( la*ist(nsiili*a* *(l n5m(ro tama8o *( losal10olos.
• E3ist( tami0n 1o, ronca r(laciona*a conhip(rtroa *( la larin+( cr(cimi(nto *( loss(nos paranasal(s.
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Dia(t(s m(llitus
acrom(+alia
• E3ist( alt(ración (n (l m(taolismo *( loscarohi*ratos (n B?C >BC *( los paci(nt(s.
• El incr(m(nto (n la s(cr(ción *( hormona *(lcr(cimi(nto s( r(laciona *ir(ctam(nt( con
intol(rancia a la +lucosa2 lo /u( in*uc(r(sist(ncia a la insulina.
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Ef(ctos *( la hormona *(l
cr(cimi(nto (n (l m(taolismo*( los carohi*ratos (n (l auno
• La s(cr(ción (n*ó+(na *( hormona *(l
cr(cimi(nto (n su7(tos sanos s( (stimula*urant( (l auno 4*(i*o a /u( *urant( (launo *isminu(n las conc(ntracion(s *( factor*( cr(cimi(nto similar a la insulina tipo -; port(n(r (st( (f(cto hipo+luc(miant(6 s(acompa8a *( a7as conc(ntracion(s *( insulinaconcomitant(m(nt(2 (l sustrato m(taólico (s*a*o por la o3i*ación *( los l'pi*os.
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• D(spu0s /u( s( a+ota la r(s(r1a *( +lucó+(nos( oti(n( +lucosa a partir *( las prot('nas4+lucon(o+0n(sis6.
• En un p(rio*o *( auno *( horas la hormona*(l cr(cimi(nto (s *(cisi1a para la li(ración
o3i*ación *( los áci*os +rasos lir(s parar(*ucir la s(nsiili*a* a la insulina *isminuirla captación *( +lucosa por (l m5sculo.
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• Los áci*os +rasos lir(s li(ra*os por lahormona *(l cr(cimi(nto inhi(n la asociación*(l sustrato *( r(c(ptor *( insulina tipo ; afosfati*ilinositol cinasa 4#"F62 /u( (sr(sponsal( *( la translocación *(l GLUT =
hacia la sup(rci( *( la c0lula2 m(canismor(sponsal( *( la r(sist(ncia a la insulinain*uci*a por la hormona *(l cr(cimi(nto.
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!ip(rt(nsión acrom(+alia
• El m(canismo r(sponsal( *(l incr(m(nto *( la
pr(sión art(rial inclu( (3pansión *(l 1olum(nplasmático *( ;?- =?C2 por aum(nto *( la r(asorción*( so*io m(*ia*o por acti1ación *ir(cta *( factor *(cr(cimi(nto similar a la insulina tipo ; (n los canal(s*( so*io (n (l t5ulo contorn(a*o *istal2 a*(más *(
*isfunción (n*ot(lial.• La r(sist(ncia a la insulina la apn(a ostructi1a *(l
su(- 8o son factor(s tami0n in1olucra*os (n lahip(rt(nsión.
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• la hip(rt(nsión art(rial (n paci(nt(s conacrom(+alia (s multifactorial la m(ta *(ltratami(nto antihip(rt(nsi1o (s la misma /u(
(n paci(nt(s sin acrom(+alia 4;>?H? mm!+6
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&ar*iaco
• La manif(stación car*iaca más com5n (s porhip(rtroa i1(ntricular2 /u( s( *(sarrollat(mpranam(nt( in*(p(n*i(nt( *( lahip(rt(nsión c(rca *( I?C *( los paci(nt(scon lar+a (1olución >?C *( los paci(nt(s
7ó1(n(s ll(+an a t(n(r car*iopat'a hip(rtróca2la fr(cu(ncia *( insuci(ncia car*iacacon+(sti1a s( r(porta (n ;-;?C.
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Muscular
•Entr( las manif(stacion(s muscular(s s(os(r1an par(st(sias2 n(uropat'a p(rif0ricasim0trica s(nsiti1a motora2 miopat'apro3imal2 mial+ias2 s'n*rom( *(l t5n(l *(lcarpo con compr(sión *(l n(r1io m(*iano por(*(ma2 cr(cimi(nto t(n*inoso *(li+am(ntos.
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&ánc(r
• La hormona *(l cr(cimi(nto (l factor *(
cr(cimi(nto similar a la insulina tipo ; ti(n(n(f(cto mito+0nico antiapoptótico sin (mar+o2no aum(nta (l ri(s+o *( cánc(r (n paci(nt(s conacrom(+alia.
• La r(curr(ncia *( pólipos a*(nomatosos p(ro nohip(rplásicos s( corr(laciona con conc(ntracion(s*( factor *( cr(cimi(nto similar a la insulina tipo;.
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• En otra r(1isión s( (ncontraron pólipos
a*(nomatosos (n >.BC *( @
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Otras manif(stacion(s
• %( han *ocum(nta*o (3oftalmos +laucoma
*( án+ulo ai(rto por t(7i*o hip(rtrócoalr(*(*or *(l canal *( %chl(mm /u( ostru(la ltración *(l humor acuoso.
• !ip(rprolactin(mia con o sin +alactorr(a s(
os(r1a (n ?C *( paci(nt(s2 a s(a porcompr(sión o por s(cr(ción mi3ta *(la*(noma.
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• Alr(*(*or *( ?C *( los paci(nt(s con
acrom(+alia pr(s(ntan am(norr(a *isfunción(r0ctil s(cun*aria a hipo+ona*ismohipo+ona*otrópico por compr(sión hiposaria opor hip(rprolactin(mia2 as' como (f(ctoanta+ónico propio *( la hormona *(l cr(cimi(nto.
• Tami0n pu(*( ha(r panhipopituitarismo2 por lo/u( (n (l s(+uimi(nto *(( (1aluars( la funciónhiposaria compl(ta.
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D"AGNJ%T"&O
• &l'nico
D( pr(sunción ant( un iotipo caract(r'stico.
Es 5til la comparación con foto+raf'asr(trosp(cti1as.
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• Manif(stacion(s cután(as (n la acrom(+alia. M. Dahar2 F.DaniloKic,2 M. Mala1(la2 D. V(lás/u(,2 M. All(1ato2 !.&ar(ra2 O. D. runo. Di1ision(s *( D(rmatolo+'a En*ocrinolo+'a *(l !ospital *( &l'nicas :os0 *( %anMart'n. &iu*a* Autónoma *( u(nos Air(s. (p. Ar+(ntina.
• Enf(rm(*a*(s m(taólicas asocia*as a la pr(s(ncia *(acrocor*on(s. &(cilia Gu(rra2 ill amos. $olia *(rmatol.
#(ru >??@ ;< 4>6) @?-@=.• Acrom(+alia. osa ui, (tan,os2 E*+ar G(rar*o Durán
#0r(,. M(* "nt M(3 >??I>B4@6)=@H-=H?.
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!"#O#"TU"TA"%MO
La cl'nica *(l hipopituitarismo pu(*( s(r
mu 1arial( *(p(n*( *( las hormonashiposarias comprom(ti*as2 si (l *0cit
hormonal (s total o parcial2 *( la (*a* *(l
paci(nt( *( la causa 4hipotalámica ohiposaria6*(l trastorno.
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• En (l s'n*rom( *( %h((han 4n(crosis hiposaria
postpartum62 la mu7(r (3p(rim(nta inm(*iatam(nt(*(spu0s *(l parto in1olución *( las mamas fallo *(la lactación2 (l ciclo m(nstrual no s( r(instaura pro+r(si1am(nt( 1an apar(ci(n*o ast(nia2 a*inamia2somnol(ncia *(más sintomatolo+'a *( hipofunción
a*r(nal tiroi*(a /u( caract(ri,a al hipopituitarismo2a 1(c(s pu(*( (1olucionar a mu lar+o pla,o o (notras ocasion(s s( mani(sta *( forma másinm(*iata.
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• El *0cit *( A&T! con*iciona un cua*ro *(
insuci(ncia suprarr(nal con ast(nia2 náus(as21ómitos2 anor(3ia2 p0r*i*a *( p(so2hipot(nsión2 a 1(c(s ti(n(n la pr(sión art(rialnormal sin (mar+o r((r(n hipot(nsión
ortostática2 p(ro una insuci(ncia suprarr(nal+ra1( pu(*( con*ucir a una crisis a*r(nal2 conhipot(nsión shoc.
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• En muchos casos (3ist( hip(rprolactin(mia por
un tumor s(cr(tor *( prolactina2 o i(n por/u((stá comprom(ti*o (l paso *( *opamina*(s*( (l hipotálamo a la hipósis por tanto*(sapar(c( (l (f(cto tónico inhiitorio sor( la
s(cr(ción *( prolactina (n (st( 5ltimo caso (lni1(l *( la hormona no su(l( s(r mu (l(1a*o por (so pu(*( faltar am(norr(a-+alactorr(a.
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D(ci(ncia aisla*a
*( +ona*otropinas
• &ons(cu(ncia *( un fallo hiposario i(n por un
*0cit hipotalámico *( L!!.• Alt(racion(s funcional(s /u( af(ctan a L!! /u(
r(pr(s(ntan formas transitorias *( hipo+ona*ismohipo+ona*otrópico) mu7(r(s con am(norr(ahipotalámica (n r(lación con factor(s como p0r*i*a
*( p(so2 (7(rcicio (3c(si1o2 (str0s2 si s( corri+(nlos factor(s *(s(nca*(nant(s pu(*( normali,ars( las(cr(ción *( L!! (l ciclo m(nstrual.
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D(ci(ncia aisla*a
*( +ona*otropinas
• Un s'n*rom( cl'nico funcional par(ci*o a 0st( no
ha po*i*o s(r conrma*o (n (l homr( sin(mar+o2 (n los atl(tas (l (mpl(o *(anaoli,ant(s pu(*( con*ucir a hipo+ona*ismohipo+ona*otrópico funcional con *isminución *(la t(stost(rona alt(ración *( la(sp(rmato+0n(sis2 cua*ro /u( su(l( s(rr(1(rsil( p(ro nunca ant(s *( unos cuatrom(s(s *(spu0s *( r(tirar los anaoli,ant(s.
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D(ci(ncia aisla*a
*( +ona*otropinas
• El s'n*rom( *( Fallmann consist( (n un *(f(cto
aisla*o (n la s(cr(ción *( Gn! /u( s( asocia conanosmia por a+(n(sia *( los ulos olfatorios.
• E3ist( una forma incompl(ta *( *0cit *( Gn! /u( (s(l llama*o s'n*rom( *(l (unuco f0rtil (n (l /u( (3ist(suci(nt( canti*a* *( Gn! para cons(+uir a*(cua*a
t(stost(rona intrat(sticular para cons(r1ar la(sp(rmato+0n(sis p(ro no para cons(+uir los ni1(l(s*( t(stost(rona sist0micos n(c(sarios para una1irili,ación normal.
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D(ci(ncia aisla*a
*( +ona*otropinas
• E3ist( una +ran h(t(ro+(n(i*a* cl'nica
io/u'mica (n (l s'n*rom( *( *0cit aisla*o *(Gn! +ran 1ari(*a* *( patron(s *( pulso *(s(cr(ción anormal *( L!!. #u(*( os(r1ars(tanto (n homr(s como (n mu7(r(s tami0ncon caráct(r familiar2 to*o lo cual hac( p(nsar(n la (3ist(ncia *( *i1(rsos *(t(rminant(s+(n0ticos /u( controlan la (3pr(sión *( las(cr(ción *( Gn!.
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D(ci(ncia *( hormona
*(l cr(cimi(nto
• La maor'a *( los paci(nt(s /u( por *i1(rsascausas ti(n(n a7os ni1(l(s *( otras hormonashiposarias tami0n lo ti(n(n *( G! /u((st( *(f(cto apar(c( pr(co,m(nt( (n (l
hipopituitarismo.
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D(ci(ncia *( hormona
*(l cr(cimi(nto
• Los s'ntomas si+nos cl'nicos /u( s( han r(laciona*o con(l *(f(cto *( G! son) o(si*a* troncular2 pi(l s(ca *(l+a*a2 anomal'a (n la composición corporal conaum(nto *( la +rasa r(*ucción *(l a+ua (3trac(lular2s(/u(*a* *( la pi(l2 alt(racion(s psicoló+icas2 r(*ucción*( la fu(r,a muscular *( r(sist(ncia al (7(rcicio2anomal'as (n la función car*'aca2 pr(s(ncia *( factor(s *(
ri(s+o car*io1ascular2 como hip(rlipi*(mia *isminución*( la rinolisis2 *isminución *( la *(nsi*a* ós(a2 alt(ración (n la función r(nal 4*isminución *(l ltra*o+lom(rular6.
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&L"N"&A
• Q Poliuria hipotónica) (misión *( +ran*(s 1ol5m(n(s
*( orina mu *ilui*a sin saor 4ins'pi*a6. %i la r(col(cción*( orina s( r(ali,a sin r(strin+ir la toma *( l'/ui*os2 (l1olum(n urinario sup(ra +(n(ralm(nt( los =?-B? ml+*'a2con fr(cu(ncia la osmolali*a* urinaria (s inf(rior a ??mOsm+2 la *(nsi*a* urinaria (s inf(rior a ;.?;?.
• La *iur(sis total pu(*( oscilar (ntr( >2B->? l*'a.
• La poliuria pu(*( ocasionar pola/uiuria2 nicturia (nur(sis2/u( pu(*(n alt(rar (l su(8o causar fati+a o somnol(ncia*iurna *( caráct(r l(1(.
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&L"N"&A
• Q Polidipsia 4s(* int(nsa comp(nsa*ora2+(n(ra*a por la poliuria6) los paci(nt(s ((n+ran*(s canti*a*(s *( l'/ui*os2 similar(s a las/u( orinan. La s(* su(l( s(r más int(nsa*urant( (l *'a2 p(ro p(rsist( *urant( la noch(.
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&L"N"&A
• Q %'ntomas *( tipo +(n(ral) ast(nia2a*(l+a,ami(nto2 (str(8imi(nto2 alt(racion(s*( la p(rsonali*a*2 (tc.
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• No son fr(cu(nt(s los si+nos cl'nicos *(
*(shi*ratación2 a m(nos /u( la in+(stión *(l'/ui*os (st0 alt(ra*a. %i fracasa (l m(canismo*( la s(* o (n otras situacion(s como p0r*i*a*( conci(ncia2 an(st(sia2 falta *( l'/ui*os2 (tc.2 no s( in+i(r( (l 1olum(n *( l'/ui*o n(c(sario2
apar(c( la *(shi*ratación con hip(rnatr(mia+ra1(2 /u( si no s( corri+( pu(*( causar lamu(rt(.
9 9
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%9NDOME% &L9N"&O% DED"AETE%"N%9#"DA
&ENTAL• %( mani(sta *( forma cl'nica2
cuan*o s( *(stru(n alr(*(*or *(lI?C *( la n(uronas ma+noc(lular(s*( los n5cl(os supraóptico 4%O6 para1(ntricular 4#V6
• El inicio *( la sintomatolo+'a su(l(s(r rusco (sp(ctacular2 no (s
raro /u( los a*ultos r(cu(r*(n (l *'a(3acto ( incluso la hora (n /u(apar(ció la poli*ipsia la poliuria.%u(l(n t(n(r pr(f(r(ncia por (la+ua2sor( to*o fr'a.
N(fro+0nica
• #oliuria hipotónica poli*ipsia similar a las *( la*ia(t(s ins'pi*a c(ntral2p(ro (l inicio *( la cl'nica(s más +ra*ual.
• $ármacos) la causa másfr(cu(nt( (s laa*ministración *( litio.
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#oli*ipsia primaria
• El trastorno primario (s la poli*ipsia lain+(sta *( +ran*(s canti*a*(s *( l'/ui*os /u(inhi(n la s(cr(ción *( AV#2 apar(ci(n*o una*iur(sis acuosa con *ilución *(l 1olum(n
(3trac(lular.
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#oli*ipsia primaria
#oli*ipsia psicó+(na opotoman'a
• "n+(sta compulsi1a *( +ran*(scanti*a*(s *( l'/ui*os2 /u( no s(acompa8a *( s(*2 caract(r'stica*( la psicosis 4(s/ui,ofr(nia2 fas(man'aca (n los trastornosipolar(s6.
•%u(l( apar(c(r *( formapro+r(si1a (n (l curso *(s(manas o m(s(s2 ( inclusopu(*( cursar *( formaint(rmit(nt(
#oli*ipsia*ipso+0nica
• Un incr(m(nto inapropia*o *(la s(*2 por r(*ucción *(l *int(l*(l m(canismo osmorr(+ula*or.En la maor'a *( los casos (si*iopática2 aun/u( s( r(lacionacon (nf(rm(*a*(s multifocal(s
*(l (nc0falo2 comon(urosarcoi*osis2 m(nin+itistu(rculosa o (scl(rosism5ltipl(.
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Dia+nóstico *if(r(ncial
• El *ia+nóstico *( la *ia(t(s ins'pi*a c(ntral
s( plant(a ant( un paci(nt( con poliuria poli*ipsia2 supon( (3cluir pr(1iam(nt( otrascausas *( poliuria osmótica 4hip(r+luc(mia2hip(rcalc(mia2 n(fropat'a pi(r*( sal6.
•La historia cl'nica las conc(ntracion(s *(so*io 4Na6 plasmático son fun*am(ntal(s parain1(sti+ar la (tiolo+'a *( la poliuria.
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Dia+nóstico *if(r(ncial
&ENTAL
• El comi(n,o s5ito su+i(r(*ia(t(s ins'pi*a c(ntral2 sor(to*o *(spu0s *( ciru+'a otraumatismo *(l ár(ahipotálamo-hiposaria.
• E3ist( una *(ci(nt( s(cr(ción
*( AV#2 con poliuria hipotónica2*(nsi*a* osmolali*a* urinariasa7as osmolali*a* plasmáticanormal o li+(ram(nt( alta .
N(fro+0nica
• &uan*o (l inicio (s más+ra*ual s( sosp(chará una*ia(t(s ins'pi*an(fro+0nica o unapoli*ipsia primaria.
• !a una s(cr(ción normal*( AV#2 p(ro (3ist( un+ra*o 1arial( *(r(sist(ncia r(nal a su(f(cto.
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• Gac M0* M03 Vol.;=? No. B2 >??=. El man(7o
óptimo *(l prolactinoma. Arturo Rárat(2S (nata%auc(*o2S Lour*(s asurtoS.
• En*ocrinol Nutr. >??BB>4;6);H->;. Gu'a cl'nica*(l *ia+nóstico tratami(nto *( la acrom(+alia2
T. LU&A% M. &ATAL2 EN NOME DEL GU#O
DE TAA:O DE NEUOENDO&"NOLOG9A DE LA%O&"EDAD E%#AOLA DE ENDO&"NOLOG9A NUT"&"JN.
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• illiams. Trata*o *( En*ocrinolo+'a. >??I ;;)>=?- >=H %.M. (. !ipopituitarismos.#anhipopituitarismos. D(ci(ncias hiposarias
aisla*as. M(*icin(. >??H;?4;6)HI-==.