enfermedad de still
TRANSCRIPT
![Page 1: Enfermedad de still](https://reader036.vdocument.in/reader036/viewer/2022062405/556e5578d8b42a2c658b50bf/html5/thumbnails/1.jpg)
Enfermedad de Still del adulto
Dr. Oscar CastilloResidente 2 Medicina Interna
Pasantia UCI
![Page 2: Enfermedad de still](https://reader036.vdocument.in/reader036/viewer/2022062405/556e5578d8b42a2c658b50bf/html5/thumbnails/2.jpg)
La enfermedad Still del niño y del adulto es una enfermedad de tipo inflamatorio sistémico, de causa desconocida y patogenia aún no clara
Descrita desde 1864 por Cornil En1887, George Frederick Still Pediatra, Artritis idiopatica juvenil,
Posteriormente esta forma de artritis se describió en el adulto y se denominó el síndrome de Still-Chauffard. Siglas en ingles
AOSD (Adult Onset Still Disease)
Historia
![Page 3: Enfermedad de still](https://reader036.vdocument.in/reader036/viewer/2022062405/556e5578d8b42a2c658b50bf/html5/thumbnails/3.jpg)
No se ha podido demostrar un agente etiológico como causa de la enfermedad, pero se infiere por las características y la sintomatología tipo B como fiebre, odinofagia, astenia, que pueda asociarse a un agente infeccioso, posiblemente viral.
Los agentes infecciosos sugeridos que pueden desencadenar esta enfermedad en un paciente genéticamente predispuesto incluyen al parvovirus B19, mycoplasma pneumoniae, rubeola, virus ECHO, herpes virus 6, virus parainfluenza, virus Epstein-Barr, citomegalovirus y yersinia enterocolítica, entre otros1.
Etiopatogenia
![Page 4: Enfermedad de still](https://reader036.vdocument.in/reader036/viewer/2022062405/556e5578d8b42a2c658b50bf/html5/thumbnails/4.jpg)
Participación de células T La biopsia de las linfadenopatías de los pacientes con ESA evidencian hiperplasia paracortical que da evidencia indirecta del papel de las células T en esta enfermedad21, el estudio inmunohistológico de estos nódulos linfáticos muestra predominio de células T ayudadoras. En un estudio se encontró que los pacientes con ESA tenían un predominio de células CD4 con un perfil de expresión de citoquinas TH2 (IL-10, IL-13 e IL-4)25, mientras que otros estudios han encontrado un perfil de citoquinas predominatemente TH126-28.
![Page 5: Enfermedad de still](https://reader036.vdocument.in/reader036/viewer/2022062405/556e5578d8b42a2c658b50bf/html5/thumbnails/5.jpg)
Citoquinas. En los pacientes con ESA activa encontramos un disbalance entre las células TH1-TH2. efecto pro-inflamatorias.
Interleuquina 1, 6, 8 y 18 . La IL-6 se encuentra implicada en el
incremento de los reactantes de fase aguda incluyendo la ferritina y se ha relacionado con el incremento de la actividad de la enfermedad
![Page 6: Enfermedad de still](https://reader036.vdocument.in/reader036/viewer/2022062405/556e5578d8b42a2c658b50bf/html5/thumbnails/6.jpg)
Cuadro de fiebre alta con picos vespertinos. Fiebre recurrente que sucede por lo general
una vez al día.
Artralgias o mialgias severas. La artritis, puede ser leve y a veces no es
muy manifiesta. Puede llegar a afectar múltiples
articulaciones.
Cuadro clinico
![Page 7: Enfermedad de still](https://reader036.vdocument.in/reader036/viewer/2022062405/556e5578d8b42a2c658b50bf/html5/thumbnails/7.jpg)
Las articulaciones más afectadas son las rodillas (84%) y muñecas (74%), también se afectan los tobillos, los hombros, codos y pequeñas articulaciones de las manos, incluso las inter-falángicas distales.
Cuadro clinico
![Page 8: Enfermedad de still](https://reader036.vdocument.in/reader036/viewer/2022062405/556e5578d8b42a2c658b50bf/html5/thumbnails/8.jpg)
Rash típico: Es de color asalmonado, macular o máculo-papular, evanescente y que ocurre frecuentemente con una cuadro de fiebre en las tardes.
Aparece en el tronco o las extremidades proximales. Afecta la cara en un 15% de los casos. El rash se agrava o se precipita con irritación con la piel o con los rascados, (Fenónemo de Koebner) o con un baño caliente. Puede producir una prurito leve.
Cuadro clinico
![Page 9: Enfermedad de still](https://reader036.vdocument.in/reader036/viewer/2022062405/556e5578d8b42a2c658b50bf/html5/thumbnails/9.jpg)
Compromiso del sistema retículo endotelial.
Las adenomegalias se observan en el 65% de los pacientes y se localizan en las regiones cervical, axilar, epitroclear e inguinal.
Los ganglios mesentéricos y paraaórticos también pueden estar comprometidos y son descubiertos durante la evaluación diagnóstica.
Cuadro clinico
![Page 10: Enfermedad de still](https://reader036.vdocument.in/reader036/viewer/2022062405/556e5578d8b42a2c658b50bf/html5/thumbnails/10.jpg)
LABORATORIO. VSG: generalmente elevada. Niveles de Ferritina, por lo general se
encuentra elevada en estos enfermos. Formula blanca: Leucocitosis (>15.000)
90% de los casos Perfil hepatico alterado en un 60% de los
casos. Transaminasas El factor reumatoideo y los anticuerpos anti-
nucleares son negativos.
![Page 11: Enfermedad de still](https://reader036.vdocument.in/reader036/viewer/2022062405/556e5578d8b42a2c658b50bf/html5/thumbnails/11.jpg)
El líquido sinovial de las articulaciones es de carácter inflamatorio.
RX: Por lo general son inespecíficas. Afectacion de art. de muñecas (pueden presentar disminución del espacio articular y con el tiempo pueden llegar a fusion osea)
![Page 12: Enfermedad de still](https://reader036.vdocument.in/reader036/viewer/2022062405/556e5578d8b42a2c658b50bf/html5/thumbnails/12.jpg)
1. Fiebre alta, de 39º o más. 2. Artralgias o artritis. 3. Factor reumatoideo negativo. 4. Anticuerpos anti-nucleares negativos.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
![Page 13: Enfermedad de still](https://reader036.vdocument.in/reader036/viewer/2022062405/556e5578d8b42a2c658b50bf/html5/thumbnails/13.jpg)
Además debe presentar por lo menos dos de las siguientes condiciones.
1. Recuento de glóbulos blancos de más de 15.000.
2. El rash típico de la Enfermedad de Still. 3. Pleuritis o pericarditis. 4. Adenomegalias, hepato-esplenomegalia.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
![Page 14: Enfermedad de still](https://reader036.vdocument.in/reader036/viewer/2022062405/556e5578d8b42a2c658b50bf/html5/thumbnails/14.jpg)
Criterios mayores: Fiebre de 39º C o más de una duración superior a la
semana Artralgias de una duración de 2 o más semanas Rash típico (> 10,000/mm3) incluyendo > 80%
granulocitos Niveles de ferritina elevados Criterios menores Dolor de garganta Linfadenopatía y/o esplenomegalia Disfunción hepática Factor reumático negativo y ANA negativo
Yamaguchi y col. J Rheumatol 1992; 19:
424-30.
![Page 15: Enfermedad de still](https://reader036.vdocument.in/reader036/viewer/2022062405/556e5578d8b42a2c658b50bf/html5/thumbnails/15.jpg)
Otras manifestaciones: Sindrome Miller-Fisher (Variante atipica de
Guillain Barre): Triada: Ataxia, arreflexia y oftalmoplejia.
![Page 16: Enfermedad de still](https://reader036.vdocument.in/reader036/viewer/2022062405/556e5578d8b42a2c658b50bf/html5/thumbnails/16.jpg)
El diagnóstico por criterios de Yamaguchi requiere:
Excluir infección. Excluir malignidad. Excluir enfermedad reumática. Cumplir cinco criterios (al menos dos deben
ser criterios mayores).
![Page 17: Enfermedad de still](https://reader036.vdocument.in/reader036/viewer/2022062405/556e5578d8b42a2c658b50bf/html5/thumbnails/17.jpg)
Fautrel y colaboradores, 2001 (tienen en cuenta los niveles de ferritina y ferritina glicosilada, con una sensibilidad del 80,6% y una especificidad del 98,5%, por lo cual son los recomendados actualmente.)
1. Criterios Mayores: Fiebre en picos mayor de 39°. Artralgias. Eritema transitorio. Faringitis. Polimorfonucleares mayores del 80%. Ferritina glicosilada menor del 20%.
![Page 18: Enfermedad de still](https://reader036.vdocument.in/reader036/viewer/2022062405/556e5578d8b42a2c658b50bf/html5/thumbnails/18.jpg)
2. Criterios menores: Brote máculo-papularLeucocitos mayores de
10 x 109/L. El diagnóstico se hace por la presencia de
cuatro criterios mayores o tres criterios mayores más dos menores.
![Page 19: Enfermedad de still](https://reader036.vdocument.in/reader036/viewer/2022062405/556e5578d8b42a2c658b50bf/html5/thumbnails/19.jpg)
1/5 parte de los pacientes pueden tener una remisión dentro del primer año.
1/3 tiene una remisión completa. Las recaídas tienden a ser menos severas y de una duración más corta.
El resto de los enfermos pueden desarrollar una enfermedad crónica, en la cual el principal problema es la artritis crónica. En general el pronóstico de esta enfermedad es bueno. El dolor y la incapacidad producida por esta enfermedad es de menor grado que el producido por otras enfermedades reumáticas crónicas.
Causas de mayor severidad en el pronóstico son falla
hepática, procesos de coagulación intravascular (trombos), amiloidosis e infecciones.
CURSO Y PRONÓSTICO DE LA ENFERMEDAD.
![Page 20: Enfermedad de still](https://reader036.vdocument.in/reader036/viewer/2022062405/556e5578d8b42a2c658b50bf/html5/thumbnails/20.jpg)
De la forma aguda: AINES: Estos pacientes son de buen pronóstico. La Aspirina con cubierta entérica y la Indometacina son los medicamentos que más se han usado y con mejor resultado.
Vigilar funcion renal. Estos enfermos pueden tener una mayor tendencia a
hipercoagulabilidad.
Corticoides: Se usan en casos que no respondan a los antiinflamatorios, debido a mayor gravedad de la enfermedad. Con afectacion mas grave (serositis, neumonitis, CID, Alteraciones importantes hepaticas. Prednisona. Metilprednisolona EV.
Tratamiento
![Page 21: Enfermedad de still](https://reader036.vdocument.in/reader036/viewer/2022062405/556e5578d8b42a2c658b50bf/html5/thumbnails/21.jpg)
De la enfermedad crónica: No hay estudios controlados, con droga de
segunda línea, en el tratamiento de esta enfermedad.
Hidroxicloroquina, sulfasalazina y la penicilina se han usado con beneficio en estos enfermos.
Inmunosupresores se han usado como la Azatioprina (Inmuran), la Ciclofosfamida (Citoxan) y el Metotrexato se ha usado con beneficio en casos graves.
Anakinra: Forma recombinante del antagonista del receptor de la interleucina-1,
Tratamiento
![Page 22: Enfermedad de still](https://reader036.vdocument.in/reader036/viewer/2022062405/556e5578d8b42a2c658b50bf/html5/thumbnails/22.jpg)
Modificadores de la enfermedad de origen biológico (cuando no hay respuesta con el tratamiento de primera línea: AINES, prednisona y metotrexate).
El Infliximab y el Etanercept Pacientes con una forma sistémica de la
enfermedad Pacientes con una forma poliarticular Casos refractarios
![Page 23: Enfermedad de still](https://reader036.vdocument.in/reader036/viewer/2022062405/556e5578d8b42a2c658b50bf/html5/thumbnails/23.jpg)
Fisioterapistas Terapistas ocupacionales Psicólogos Asociaciones de soporte de los enfermos
Soporte del paciente
![Page 24: Enfermedad de still](https://reader036.vdocument.in/reader036/viewer/2022062405/556e5578d8b42a2c658b50bf/html5/thumbnails/24.jpg)
GRACIAS….