laporan sce c
TRANSCRIPT
-
8/2/2019 laporan sce C
1/37
Skenario C Blok 10
Ayu, 7-year-old girl was referred to MH hospital for poor weight gain. She always
complains of frequent respiratory tract infection. Sometimes she complains of shortness
of breath after activities and easily fatique.
Post natal history: her birth weight was 3 kg.
Physical examination:
Ayus body weight: 15 kg, body height: 85 cm, temp: 37.1 oC, RR: 28x/min, HR: 100
bpm regular, BP:90/70 mmHg.
Chest: precordial bulging, hyperactive precordium, second heart sound (s2)is fixed and
widely split. A nonspecific 3/6, almost vibratory systolic ejection murmur is best heard
at the upper left sternal border and there is also a middiastolic rumble murmur at the
lower left sterna.
ECG: sinus rhythm, right bundle branch block (RBBB) pattern, right ventricular
hypertrophy (RVH), right atrial hypertrophy (RAH)
Chest X Ray: Cardiothoracic ratio 60%, upward, apex, increased pulmonary vascular
markings.
I. Klarifikasi Istilah
1. Frequent respiratory tract infection : Infeksi saluran nafas yang berulang secara
periodic.
2. Shortness of breath : Sukar bernafas/sesak
3. Fatigue : Kehilangan tenaga/kemampuan menjawab rangsangan.
4. Precordial bulging : Pembesaran pada daerah permukaan anterior tubuh
yang menutupi jantung dan dada bagian bawah.
5. Hyperactive precordium: Peningkatan aktivitas otot di daerah permukaan
anterior tubuh yang menutupi jantung dan dada bagian bawah.
6. Second heart sound is fixed and widely split : Bunyi jantung yang terdengar
ketika penutupan katup semilunar yang jelas namun tidak bersamaan dengan
jeda yang lama.
7. Vibratory systolic ejection murmur : bising jantung yang terjadi ketika volume
ejeksi dan kecepatan aliran darah pada fase sistolik mencapai maksimum yang
biasanya terjadi pada stenosis aorta dan pulmonalis.
1
-
8/2/2019 laporan sce C
2/37
8. Sternal border : linea sternalis bagian atas sebelah kiri.
9. Middiastolic rumble murmur : murmur yang terdengar setelah/selama bunyi
jantung ke2/selama bunyi jantung diastolic biasanya karena regurgitasi katup
semilunaris / gangguan aliran darah melalui katup atrium ventrikularis dengan
bunyi seperti gemuruh (rumble)
10. Right bundle branch block pattern (RBBB) : Gangguan kondusi pada cabang
sebelah kanan.
11. Nonspesific 3/6 : Derajat bunyi murmur
12. Increased pulmonary vascular markings : bertambahnya vaskuler-vaskuler
pulmonarypada x-ray yang biasanya terjadi karena adanya pembesaran organ
intrathoraks.
13. Cardiothoracic ratio : Ratio antara diameter transversal jantung dengan
diameter terlebar dada bagian dalam tepat diatas diafragma.
II. Identifikasi Masalah
1. Ayu, anak perempuan 7 tahun, dibawa ke RSMH karena perlambatan kenaikan
berat badan, Dia juga sering mengalami infeksi di saluran pernapasan juga
kadang-kadang mengeluh sesak napas sestelah beraktivitas dan mudah lelah.
Riwayat post-natal: Berat badan 3 kg.
2. Pada pemeriksaan fisik, berat badan ayu: 15 kg, tinggi badan: 85 cm, Temp:
37.1 oC, RR: 28x/min, HR: 100 bpm regular, BP: 90/70 mmHg.
3. Pemeriksaan fisik dada: Precordial bulging, hyperactive precordium, second
heart sound (S2) is fixed and widely split, A nonspecific 3/6, vibratory systolic
ejection murmur terdengar jelas di upper left sternal border, dan juga terdapat
middiastolic rumble murmur di lower left sterna.
4. Pada pemeriksaan penunjang:
ECG: Sinus rhythm, RBBB pattern ( right bundle branch block), hipertrofi
atrium kanan dan ventrikel kanan.
Chest X Ray :Rasio kardiothoraks 60%, upward apeks, increased pulmonary
vascular markings.
III. Analisis Masalah
1. a. Berapa berat badan normal bayi baru lahir?
2
-
8/2/2019 laporan sce C
3/37
b. Berapa BB ideal anak perempuan usia 7 tahun?
c. Bagaimana patofisiologi infeksi saluran pernapasan dalam kasus ini?
d. Bagaimana patofisiologi sesak napas setelah beraktivitas yang dialami ayu?
e. Bagaimana patofisiologi fatigue yang dialami ayu?
f. Bagaimana hubungan antar gejala yang dialami ayu?
g. Mengapa berat badan ayu sulit naik pada kasus ini?
2. a. Bagaimana interpretasi hasil pemeriksaan fisik (vital sign)?
b. Bagaimana mekanisme abnormal dr hasil pemeriksaan fisik vital sign ayu?
3. a. Bagaimana interpretasi hasil pemerikasaan fisik dada ayu?
b. Bagaimana mekanisme abnormalnya?
4. a. Bagaimana interpretasi hasil pemeriksaan penunjang (ECG dan X Ray)?
b. Bagaimana mekanisme abnormalnya?
c. Bagaimana cara menghitung rasio kardiothoraks?
5. Bagaimana DD dalam kasus ini?
6. Bagaimana cara penegakan diagnosis dan WD pada kasus ini?
7. Apa etiologi penyakit dalam kasus ini?
8. Bagaimana epidemiologi penyakit dalam kasus ini?
9. Apa faktor resiko penyakit ini?
10. Bagaimana patogenesis penyakit dalam kasus ini?
11. Bagaimana manifestasi klinis penyakit ini?
12. Bagaimana tatalaksana pada kasus ini?
13. Apa komplikasi dari penyakit ini?
14. Bagaimana prognosis penyakit dalam kasus ini?
15. Apa KDU berdasarkan kasus ini?
IV. Hipotesis
Ayu, 7 tahun menderita atrium septum defek besar.
3
-
8/2/2019 laporan sce C
4/37
V. Kerangka Konsep
4
-
8/2/2019 laporan sce C
5/37
VI. Keterbatasan ilmu dan learning Issue
Materi What I Dont Know What I have to
Prove
Source
Anatomi dan
fisiologi jantung Anatomi
jantung
Letak defek
pada penderita
ASD
Letak defek pada
penderitaASD
Internet, text
book
Atrial septum
defek Patofisiologi
dan patogenesis
Anamnesis
pada penderita
ASD Pemeriksaan
fisik ASD
Pemeriksaan
tambahan
Tatalaksana
Patogenesis dari
ASD dan
penanganannya
Embriologi organ
jantung
Murumur pada
jantung
Tahap-tahap
pembentukan organ
jantung pada masa
embrio dan mekanisme
terjadi abnormalitas
perkembangan
Jenis-jenis
murmur pada
jantung
Mekanisme
terjadinya murmur
tersebut
5
-
8/2/2019 laporan sce C
6/37
VII. Sintesis
1. a. Berapa berat badan normal bayi baru lahir?
Rata-rata berat badan bayi yang baru lahir sekitar 2,5-3,5 kg.
Berdasarkan skenario, riwayat post natal ayu, berat badannya sewaktu lahir 3
kg, masih termasuk dalam kategori berat badan yang normal untuk bayi.
b. Berapa BB ideal anak perempuan usia 7 tahun?
Berdasarkan rumus perkiraan tinggi badan menurut nelson of pediatric 1992
Usia (tahun)x6+77
Skenario: (7x6)+77 = 119 cm. Jadi, tinggi badan ayu seharusnya 119 cm.
Berdasarkan rumus perkiraan berat badan menurut nelson of pediatric 1992
{Usia (tahun)x7-5}:2
Skenario: {(7x7)-5}:2 = 22 kg. Jadi, berat badan ayu seharusnya 22 kg
Berdasarkan skenario berat badan ayu 15 kg, berdasarkan tabel berat
badan idel itu merupakan berat badan ideal anak perempuan usia 4 tahun.
Sedangkan, tinggi badan ayu 85 cm yang merupakan tinggi badan ideal anak
usia 2 tahun. Sehingga bisa dikatakan bahwa ayu mengalami perlambatan dalam
tumbuh dan kembangnya.
c. Bagaimana patofisiologi infeksi saluran pernapasan dalam kasus ini?
ASD besar pirau/shunting dari atrium kiri ke atrium kanan overflow di
sirkulasi pulmonal dilatasi arteri pulmonalis tekanan kapiler di paru-paru
tinggi menekan bronkus fungsi flushing paru-paru terganggu infeksi
saluran nafas berulang.
d. Bagaimana patofisiologi sesak napas setelah beraktivitas yang dialami ayu?
Sesak napas adalah suatu kompensasi yang dilakukan tubuh, dimana ketika
perfusiO2yang berkurang ke periferkarena defek septum atrial tubuh berusaha
agar O2 tetap terpenuhi dengan cara meningkatkan frekuensi pernapasan.
e. Bagaimana patofisiologi fatigue yang dialami ayu?
6
-
8/2/2019 laporan sce C
7/37
ASD besar pirau dari atrium kiri mengalir ke atrium kanan darah yang
kaya akan oksigen (berasal dari atrium kiri) sebagian besar akan kembali lagi ke
paru-paru dan tersisa sedikit untuk diteruskan ke ventrikel kiri cardiac output
menurun darah pada sirkulasi sistemik berkurang suplai darah ke jaringan
otot berkurang Kebutuhan oksigen pada saat beraktivitas tidak tercukupi
terjadinya mekanisme anaerob pembentukan asam laktat kelelahan
f. Mengapa berat badan ayu sulit naik pada kasus ini?
ASD besar sering infeksi saluran nafas yang berulang metabolisme
meningkat, intake kurang berat badan sulit naik.
Dan juga dikarenakan pengaruh defek septum atrial yang menyebabkan asupan
darah yang dikontraksikan dari ventrikel ke seluruh tubuh tergangganggu
sehingga nutrisi untuk pertumubuhan dan perkembangan tubuh tidak tercukupi,
misalnya kalsium dan fosfor untuk pertumbuhan tulang dan otot. Hal ini
diperparah dengan infeksi berulang yang dialami Ayu yang mengakibatkan
berat badan Ayu sulit untuk naik.
h. Bagaimana hubungan antar gejala yang dialami ayu?
7
Defect Pada
Septum atrial
Tekanan atrium kiri
>atrium kanan
Volume ventrikel
kiri menurun
Terjadi aliran yangtinggi dari
atrium kiri ke atrium kanan
Volume atrium
kanan meningkat
Volume ventrikel
kanan meningkat
Curah Jantung
Menurun
Peningkatan Aliran
Pulmonal
Hipoksia Jaringan
Ketidakadekuatan
oksigen dan nutrisi
ke jaringan
Gangguan
pertumbuhan dan
perkembangan
-
8/2/2019 laporan sce C
8/37
2. a. Bagaimana interpretasi hasil pemeriksaan fisik (vital sign)?
BB : 15 kg, tinggi badan: 85 cm
BMI: 15/ (0,85)2 = 20,761NORMAL
Tapi, untuk anak umur 7 tahun, seharusnya,
BB: (usia x 7-5) : 2 = 49-5 : 2 = 44 : 2 = 22 kg
TB: (usia x 6 + 77) = 42 + 77 = 119 cm
Temp: 37.1 oCNormal; 36,5-37,5
RR: 28x/mintakipnu
Normal: 16-24 x/menit
HR: 100 bpm regularNormal
Normal: 60-100 bpm
BP: 90/70 mmHgHipotensi
b. Bagaimana mekanisme abnormal dr hasil pemeriksaan fisik vital sign ayu?
Hipotensi, khususnya tekanan sistolik dikarenakan ASD besar pirau
dari atrium kiri mengalir ke atrium kanan darah yang kaya akan oksigen
(berasal dari atrium kiri) sebagian besar akan kembali lagi ke paru-paru dan
tersisa sedikit untuk diteruskan ke ventrikel kiri cardiac output menurun
tekanan sistolik menurun.
Takipnu sama seperti halnya sesak napas yang merupakan suatu
kompensasi yang dilakukan tubuh, dimana ketika perfusiO2yang berkurang ke
periferkarena defek septum atrial tubuh berusaha agar O2 tetap terpenuhi
dengan cara meningkatkan frekuensi pernapasan.
8
Ganggun pertukaran
Gas
Kelemahan
Edema Paru
Intoleransi Aktivitas
poor Weigh Gain
-
8/2/2019 laporan sce C
9/37
3. a. Bagaimana interpretasi hasil pemerikasaan fisik dada ayu?
precordial bulging dan hiperactive precordium, diperiksa dengan cara
inspeksi dan palpasi. Terjadi karena pericardium berusaha keras
mengaluarkan darah residu pada ventrikel kanan. Terlihat padapermukaan tubuh penonjolan, dan terasa getaran saat di palpasi.
S2 fixed and widely split dengan pemeriksaan auskultasi, normalnya S2
terdengar jelas, tidak pecah dan tidak lebar.
Nonspecific 3/6 merupakan derajat murmur
a. Derajat 1 : hanya terdengar dengan auskultasi yang sangat teliti.
b. Derajat 2 : jelas, tetapi bisingnya masih halus.
c. Derajat 3 : antara 2 dan 4.
d. Derajat 4 : dapat teraba getaran bising.
e. Derajat 5 : bising sangat keras. Dapat terdengar meskipun
stetoskop sedikit terangkat dari dada.
f. Derajat 6 : bising dapat terdengar tanpa stetoskop.
Bising harus dinyatakan dalam x/6 dan seterusnya.
Sistolic ejection dan mid diastolik murmur normalnya tidak ada.
Pada skenario terdengar, mungkin disebabkan oleh gangguan katup
akibat overload pada atrium kanan dan ventrikel kanan.
b. Bagaimana mekanisme abnormalnya?
Precordial bulging (hipertrofi ventrike kanan)
Pada pemeriksaan fisik, dalam kasus ini akan terlihat bahwa dada pasien
menjadi cembung pada bagian ventrikel kanan.
ASD besar > overload pada bagian kanan jantung > kompensasi jantung >
precordial bulging
hyperactive precordium
ASD besar > overload pada bagian kanan jantung > jantung berusaha
mengurangi oveloadnya > jantung berkontraksi lebih cepat > hyperactive
precordial.
S2 yang pecah dan lebar
9
-
8/2/2019 laporan sce C
10/37
Volume overload di RV menyebabkan tertundanya penutupan katup pulmonal
karena waktu ejeksi yang memanjang sehingga pada auskultasi akan terdengar
bunyi jantung II yang pecah dan lebar pada saat inspirasi maupun ekspirasi.
Vibratory sytolic ejection murmur
ASD besar pirau dari atrium kiri ke atrium kanan overload ventrikel
kanan banyak darah yang melalui katup pulmonal (stenosis pulmonal
relative) timbul suara bising sistolik.
Middiastolic rumble murmur
Sejumlah darah yang sama juga melintasi katup trikuspid pada saat diastolik
sehingga bila defeknya besar menyebabkan stenosis trikuspid relatif yang
terdengar sebagai bising mid diastolik di bagian bawah tepi sternum.
4. a. Bagaimana interpretasi hasil pemeriksaan penunjang (ECG dan X Ray)?
ECG:
- Sinus rhythm irama jantung normal, yakni aktivasi listriknya mulai dari
nodus SA
- RBBB pattern ( right bundle branch block) Gangguan hantaran pada
cabang kanan sebelah distal berkas His. (rangsang dari SA nodes ke
miokard melalui nodus AV berkas His cabang-cabang sebelah
distalnya )
menunjukkan pola RBBB pada 95%, yang menunjukkan beban volume
ventrikel kanan.
- hipertrofi atrium kanan dan ventrikel kanan Pembesaran
Dalam kasus ASD besar (> 9mm), yang dapat mengakibatkan shunt kiri ke
kanan klinis yang luar biasa, darah akan shunt dari atrium kiri ke atrium
kanan. Ini darah tambahan dari atrium kiri dapat menyebabkan kelebihan
volume kedua atrium kanan dan ventrikel kanan. Jika tidak diobati, kondisi
ini dapat mengakibatkan pembesaran dari sisi kanan jantung dan akhirnya
gagal jantung.
Chest X Ray :
- Rasio kardiothoraks 60% Kardiomegali, normalnya
-
8/2/2019 laporan sce C
11/37
- increased pulmonary vascular markings bertambahnya vaskuler-vaskuler
pulmonary pada x-ray yang biasanya terjadi karena adanya pembesaran
organ intrathoraks.
b. Bagaimana mekanisme abnormalnya?
Dilatasi ventrikel kanan waktu depolarisasi ventrikel kanan
memanjang adanya gambaran RBBB (right bundle branch block)
pada pemeriksaan elektrokardiografi (EKG)
Defek septum atrium darah dari atrium kanan yang terogsigenisasi
masuk ke atrium kiri darah di atrium kiri yang sedikit oksigen
bercampur dengan darah dari atrium kanan yang banyak mengandung
oksigen volume atrium kanan volume ventrikel kanan
darah yang melalui vena pulmonalis kompensasi RAH, RVH, dan
pulmonary vascular markings tampak RAH dan RVH pada EKG, dan
pulmonary vascular markings pada Chest X Ray
c. Bagaimana cara menghitung rasio kardiothoraks?
Cara menghitung rasio kardiotoraks yakni dengan penghitungan jarak
dari garis atau batas yang telah kita tentukan pada foto thorax pasien, rumusnya
yakni
CTR = (A+B)/C
Dimana :
CTR : rasio kardiotoraks
A : jarak mediastinum posterior dengan batas terjauh jantung kanan
B : jarak mediastinum posterior dengan batas terjauh jantung kiri
11
-
8/2/2019 laporan sce C
12/37
C : jarak bayangan terluar dinding thorax
Apabila hasil yang didapat menunjukkan > 0,5 atau >50% artinya sudah terjadi
kardiomegali pada psien tersebut.
5. Bagaimana DD dalam kasus ini?
a. Primary Atrial Septal Defect. ECG : LAD
b. Partial Anomalous Pulmonary Vein Drainage (vena pulmonalis tidak
semuanya masuk ke atrium kiri)
c. Pulmonary Stenosis
d. Innocent Murmur (ada murmur walaupun tidak ada kelainan jantung)
Symptoms and
SignPDA VSD ASD
Shortness of
breath+ + +
Anorexia + - +
Hipertrofi LV, LA
LA, LV, RV (jika
defek sudah
besar)
RA, RV
Letak MurmurUpper left sterna
border 2
Lower left sternal
border 3
Lower left
sternal border
Jenis MurmurMachinery
systolicHolosystolic Ejection systolic
Grade 1-4 2-3 2-5
6. Bagaimana cara penegakan diagnosis dan WD pada kasus ini?
a. Anamnesis
1). Riwayat gestasi dan kelahiran : premature, kebiasaan dan
konsumsi ibu saat mengandung, cara kelahiran
2). Riwayat penyakit pasien : infeksi saluran nafas
3). Riwayat penyakit keluarga : riwayat penyakit cardiovascular
4). Riwayat keperawatan : respon fisiologis terhadap defek
(sianosis, aktivitas terbatas)
12
-
8/2/2019 laporan sce C
13/37
5). Kaji adanya tanda-tanda gagal jantung, nafas cepat, sesak nafas,
retraksi, bunyi jantung tambahan (machinery mur-mur), edera tungkai,
hepatomegali, angina, palpitasi, sinkop.
6). Kaji pola makan, pola pertambahan berat badan
7). Pengkajian psikososial meliputi : usia anak, tugas perkembangan
anak, koping yang digunakan, kebiasaan anak, respon keluarga terhadap
penyakit anak, koping keluarga dan penyesuaian keluarga terhadap stress.
b. Pemeriksaan fisik
1). 15 kg dan 85 cm : underweight, marasmus
2). 37,5 OC : normal tinggi
3). RR 28 x/menit : takipnea
4). HR 100 x/menit regular : normal
5). BP 90/70 mmHg : hipotensi, pelebaran jarak sistolik
dengan diastolic, PDA, VSD
6). Chest precordial bulging : kardiomegali
7). Hyperactive precordium : peningkatan aktivitas ventrikel
kiri
8). A systolic thrill in the upper left sterna borders : murmur grade 4 ataulebih
9). A grade 3/6 continuous murmur at the left infraclavicular area :
c. Pemeriksaan penunjang
Chest x-ray
1). CTR 60% : kardiomegali
2). upward apex : RVH
3). Increase pulmonary vascular markings : overload vascular paru-
paru
ECG
1). Sinus rhytm : normal
2). Right atrial hypertrophy : overload
3). Right ventricle hypertrophy : overload
4). Right bundle branch block (RBBB) pattern : Dilatasi ventrikel
kanan mengakibatkan waktu depolarisasi ventrikel kanan memanjang.
13
-
8/2/2019 laporan sce C
14/37
Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan
penunjang Ayu mengalami ASD besar.
7. Apa etiologi penyakit dalam kasus ini?
Jantung membentuk selama 8 minggu pertama perkembangan janin. Ini dimulai
sebagai tabung hampa, kemudian partisi dalam tabung mengembangkan yang
akhirnya menjadi septa (atau dinding) membagi sisi kanan jantung dari kiri.
Defek septum atrium terjadi ketika proses partisi tidak terjadi sepenuhnya,
meninggalkan sebuah lubang di septum atrium.
Beberapa cacat jantung bawaan mungkin memiliki link genetik, baik yang
terjadi karena cacat pada gen, kelainan kromosom, atau paparan lingkungan,
menyebabkan masalah jantung lebih sering terjadi dalam keluarga tertentu.
Defek septum atrium Kebanyakan terjadi secara sporadis (secara kebetulan),
tanpa alasan yang jelas bagi perkembangan mereka.
Faktor-faktor penyebab tersebut diantaranya :
1. Faktor Prenatal
a. Ibu menderita infeksi Rubella
b. Ibu alkoholisme
c. Umur ibu lebih dari 40 tahun
d. Ibu menderita IDDM
e. Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu
2. Faktor genetik
a. Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB
b. Ayah atau ibu menderita PJB
c. Kelainan kromosom misalnya Sindroma Down
d. Lahir dengan kelainan bawaan lain
8. Bagaimana epidemiologi penyakit dalam kasus ini?
14
-
8/2/2019 laporan sce C
15/37
ASD terdapat pada lebih kurang 10% dari seluruh kasus penyakit jantung
bawaan. Lebih sering ditemiukan pada anak perempuan dibanding laki-laki
dengan perbandingan 1,5-2:1. Angka kejadian ASD berkisar 1 dari 1500
kelahiran hidup.
9. Apa faktor resiko penyakit ini?
Faktor lingkungan bisa menjadi faktor resiko terjadinya defek septum atrial.
Seringnya terpapar dengan sinar radioaktif dipercaya dapat menjadifaktor
pencetus terjadinya penyakit jantung kongenital pada bayi. Faktor obat-obat
teratogenik dan infeksi virus pun bisa memicu teradinya penyakit jantung
kongenital. Obat yang terbukti teratogenik seperti talidomid, antagonis asam
folat, dextroamfetamin. Sedangkan obat-obatan yang diduga teratogen yaitu
antikonvulsan, litium kloride, alkhohol, estrogen/progesteron. Infeksi virus yang
dapat memicu penyakit jantung kongenital yaitu infeksi virus rubella dan
herpes.
10. Bagaimana patogenesis penyakit dalam kasus ini?
Pasien dengan defek septum atrium mempunyai beban pada sisi kanan jantung,
akibat pirau dari atrium kiri ke atrium kanan. Left to right shunt menyebabkan
atrium kanan dilatasi, volume ventrikel kanan overload dan terjadi peningkatan
aliran darah pulmonal.
11. Bagaimana manifestasi klinis penyakit ini?
a. Adanya Dispneab. Kecenderungan infeksi pada jalan nafas
c. Palpitasi
d. Kardiomegali
e. atrium dan ventrikel kanan membesar
f. Diastolik meningkat
g. Sistolik Rendah
15
-
8/2/2019 laporan sce C
16/37
12. Bagaimana tatalaksana pada kasus ini?
Terapi medis
1. Pembedahan penutupan defek dianjurkan pada saat anak berusia 5-10 tahun.Prognosis sangat ditentukan oleh resistensi kapiler paru, dan bila terjadi
sindrome Eisenmenger, umumnya menunjukkan prognosis buruk.
2. Amplazer Septal Ocluder
3. Sadap jantung (bila diperlukan).
Penatalaksanaan :
1. PembedahanUntuk tujuan praktis, penderita dengan defek sekat atrium dirujuk ke ahli bedah untuk
penutupan bila diagnosis pasti. Berdalih tentang pembedahan jantung yang didasarkan
pada ukuran shunt menempatkan lebih pada kepercayaan terhadap data dari pada alasan
yang diberikan. Dengan terbuktinya defek sekat atrium dengan shunt dari kiri ke kanan
pada anak yang umurnya lebih dari 3 tahun, penutupan adalah beralasan. Agar
terdeteksi, shunt dari kiri ke kanan harus memungkinkan rasio QP/QS sekurang-
kurangnya 1,5 : 1 ; karenanya mencatat adanya shunt merupakan bukti cukup untuk
maju terus. Dalam tahun pertama atau kedua, ada beberapa manfaat menunda sampai
pasti bahwa defek tidak akan menutup secara spontan.
2. Penutupan Defek Sekat Atrium dengan kateter.
Alat payung ganda yang dimasukan dengan kateter jantung sekarang digunakan
untuk menutup banyak defek sekat atrium. Defek yang lebih kecil dan terletak
lebih sentral terutama cocok untuk pendekatan ini. Kesukaran yang nyata yaitu
dekatnya katup atrioventrikular dan bangunan lain, seperti orifisium vena kava,
adalah nyata dan hingga sekarang, sistem untuk memasukkan alat cukup besar
menutup defek yang besar tidak tersedia. Keinginan untuk menghindari
pemotongan intratorak dan membuka jantung jelas. Langkah yang paling
penting pada penutupan defek sekat atrium transkateter adalah penilaian yang
tepat mengenai jumlah, ukuran dan lokasi defek. Defek yang lebih besar dari
pada diameter 25 mm, defek multipel termasuk defek di luar fosa ovalis, defek
16
-
8/2/2019 laporan sce C
17/37
sinus venosus yang meluas ke dalam vena kava, dan defek dengan tepi jaringan
kurang dari 3-6 mm dari katup trikuspidal atau vena pulmonalis kanan dihindari.
3. Terapi intervensi non bedah
Aso adalah alat khusus yang dibuat untuk menutup ASD tipe sekundum secara
non bedah yang dipasang melalui kateter secara perkutaneus lewat pembuluh
darah di lipat paha (arteri femoralis). Alat ini terdiri dari 2 buah cakram yang
dihubungkan dengan pinggang pendek dan terbuat dari anyaman kawat nitinol
yang dapat teregang menyesuaikan diri dengan ukuran ASD. Di dalamnya ada
patch dan benang polyester yang dapat merangsang trombosis sehingga
lubang/komunikasi antara atrium kiri dan kanan akan tertutup sempurna.
Operasi harus segera dilakukan bila:
Jantung sangat membesar
Dyspnoe deffort yang berat atau sering ada serangan bronchitis.
Kenaikan tekanan pada arteri pulmonalis.
13. Apa komplikasi dari penyakit ini?
a. Gagal Jantunngb. Penyakit pembuluh darah paru
c. Endokarditis
d. Aritmia
14. Bagaimana prognosis penyakit dalam kasus ini?
Biasanya ASD dapat ditoleransi dengan baik pada bayi maupun pada
anak. Hanya kadang-kadang pada ASD dengan shunt yang besar menimbulkan
gejala-gejala gagal jantung, dan pada keadaan ini perlu dibantu dengan digitalis.
Kalau dengan digitalis tidak berhasil perlu dioperasi, untuk ASD dengan shunt
yang besar, operasi segera dipikirkan, guna mencegah terjadinya hipertensi
pulmonal. Hipertensi pulmonal pada ASD jarang sekali terjadi pada anak. Umur
harapan penderita ASD sangat tergantung pada besarnya shunt. Bila shunt kecil
dan tekanan darah pada ventrikel kanan normal operasi tedak perlu dilakukan.
Echocardiografi diperlukan untuk mengetahui lokasi, besar shunt dan
besardefectyang terjadi.
17
-
8/2/2019 laporan sce C
18/37
15. Apa KDU berdasarkan kasus ini?
3B yaitu Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan
pemeriksaanpemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya :
pemeriksaan laboratorium sederhana atauX-ray). Dokter dapat memutuskan dan
memberi terapi pendahuluan, serta merujuk ke spesialis yang relevan (kasus
gawat darurat).
VII.2 Learning Issue
VII.2.1 ANATOMI FISIOLOGI JANTUNG
18
-
8/2/2019 laporan sce C
19/37
1. Ukuran,Posisi atau letak Jantung
Ukuran jantung manusia mendekati ukuran kepalan tangannya atau dengan
ukuran panjang kira-kira 5" (12cm) dan lebar sekitar 3,5" (9cm). Jantung terletak di
belakang tulang sternum, tepatnya di ruang mediastinum diantara kedua paru-paru dan
bersentuhan dengan diafragma. Bagian atas jantung terletak dibagian bawah sternal
notch, 1/3 dari jantung berada disebelah kanan dari midline sternum , 2/3 nya disebelah
kiri dari midline sternum. Sedangkan bagian apek jantung di interkostal ke-5 atau
tepatnya di bawah puting susu sebelah kiri.
2. Lapisan Pembungkus Jantung
Jantung di bungkus oleh sebuah lapisan yang disebut lapisan perikardium, di
mana lapisan perikardium ini di bagi menjadi 3 lapisan, yaitu :
Lapisan fibrosa, yaitu lapisan paling luar pembungkus jantung yang melindungi
jantung ketika jantung mengalami overdistention. Lapisan fibrosa bersifat sangat keras
dan bersentuhan langsung dengan bagian dinding dalam sternum rongga thorax,
disamping itu lapisan fibrosa ini termasuk penghubung antara jaringan, khususnya
pembuluh darah besar yang menghubungkan dengan lapisan ini (exp: vena cava, aorta,
pulmonal arteri dan vena pulmonal).
Lapisan parietal, yaitu bagian dalam dari dinding lapisan fibrosa.
Lapisan Visceral, lapisan perikardium yang bersentuhan dengan lapisan luar dari otot
jantung atau epikardium.
Diantara lapisan pericardium parietal dan lapisan perikardium visceral terdapat
ruang atau space yang berisi pelumas atau cairan serosa atau yang disebut dengan
cairan perikardium. Cairan perikardium berfungsi untuk melindungi dari gesekan-
19
-
8/2/2019 laporan sce C
20/37
gesekan yang berlebihan saat jantung berdenyut atau berkontraksi. Banyaknya cairan
perikardium ini antara 15 - 50 ml, dan tidak boleh kurang atau lebih karena akan
mempengaruhi fungsi kerja jantung.
3. Lapisan dinding Jantung
Epikardium,yaitu bagian luar otot jantung atau pericardium visceral
Miokardium, yaitu jaringan utama otot jantung yang bertanggung jawab atas
kemampuan kontraksi jantung.
Endokardium, yaitu lapisan tipis bagian dalam otot jantung atau lapisan tipis endotel
sel yang berhubungan langsung dengan darah dan bersifat sangat licin untuk aliran
darah, seperti halnya pada sel-sel endotel pada pembuluh darah lainnya.
4. Katup Jantung
Katup jatung terbagi menjadi 2 bagian, yaitu katup atrioventrikuler dan katup
semilunar. Katup atrioventrikuler terdiri dari katup trikuspid yaitu katup yang
menghubungkan antara atrium kanan dengan ventrikel kanan, katup atrioventrikuler
yang lain adalah katup yang menghubungkan antara atrium kiri dengan ventrikel kiri
yang dinamakan dengan katup mitral atau bicuspid.
Katup semilunar terdiri dari katup pulmonal yaitu katup yang menghubungkan
antara ventrikel kanan dengan pulmonal trunk, katup semilunar yang lain adalah katup
yang menghubungkan antara ventrikel kiri dengan asendence aorta yaitu katup aorta.
Katup berfungsi mencegah aliran darah balik ke ruang jantung sebelumnya
sesaat setelah kontraksi atau sistolik dan sesaat saat relaksasi atau diastolik. Tiap bagian
daun katup jantung diikat oleh chordae tendinea sehingga pada saat kontraksi daun
20
-
8/2/2019 laporan sce C
21/37
katup tidak terdorong masuk keruang sebelumnya yang bertekanan rendah. Chordae
tendinea sendiri berikatan dengan otot yang disebut muskulus papilaris.
5. Ruang Jantung
Jantung kita dibagi menjadi 2 bagian ruang, yaitu :
1. Atrium (serambi)
2. Ventrikel (bilik)
Kedua atrium bagian dalam dibatasi oleh septal atrium. Ada bagian septal
atrium yang mengalami depresi atau yang dinamakan fossa ovalis, yaitu bagian septal
atrium yang mengalami depresi disebabkan karena penutupan foramen ovale saat kita
lahir.
Bagian dalam kedua ruang ventrikel dibatasi oleh septal ventrikel, baik ventrikel
maupun atrium dibentuk oleh kumpulan otot jantung yang mana bagian lapisan dalam
dari masing-masing ruangan dilapisi oleh sel endotelium yang kontak langsung dengan
darah. Bagian otot jantung di bagian dalam ventrikel yang berupa tonjolan-tonjolan
yang tidak beraturan dinamakan trabecula. Kedua otot atrium dan ventrikel
dihubungkan dengan jaringan penghubung yang juga membentuk katup jatung
dinamakan sulcus coronary, dan 2 sulcus yang lain adalah anterior dan posterior
interventrikuler yang keduanya menghubungkan dan memisahkan antara kiri dan kanan
kedua ventrikel.
6. Perdarahan jantung
Ada beberapa pembuluh besar yang perlu diketahui, yaitu:
Vena cava superior, yaitu vena besar yang membawa darah kotor dari bagian atas
diafragma menuju atrium kanan.
Vena cava inferior, yaitu vena besar yang membawa darah kotor dari bagian bawah
diafragma ke atrium kanan.
Sinus Coronary, yaitu vena besar di jantung yang membawa darah kotor dari jantung
sendiri.
Pulmonary Trunk, yaitu pembuluh darah besar yang membawa darah kotor dari
ventrikel kanan ke arteri pulmonalis
Arteri Pulmonalis, dibagi menjadi 2 yaitu kanan dan kiri yang membawa darah kotor
dari pulmonary trunk ke kedua paru-paru.
21
-
8/2/2019 laporan sce C
22/37
Vena pulmonalis, dibagi menjadi 2 yaitu kanan dan kiri yang membawa darah bersih
dari kedua paru-paru ke atrium kiri.
Assending Aorta, yaitu pembuluh darah besar yang membawa darah bersih dari
ventrikel kiri ke arkus aorta ke cabangnya yang bertanggung jawab dengan organ tubuh
bagian atas.
Descending Aorta, yaitu bagian aorta yang membawa darah bersih dan bertanggung
jawab dengan organ tubuh bagian bawah.
Arteri Koroner
Arteri koroner adalah cabang pertama dari sirkulasi sistemik, dimana muara
arteri koroner berada dekat dengan katup aorta atau tepatnya di sinus valsava. Arteri
koroner dibagi dua,yaitu:
1.Arteri koroner kanan
Arteri koroner kanan bertanggung jawab mensuplai darah ke atrium kanan,
ventrikel kanan,permukaan bawah dan belakang ventrikel kiri, 90% mensuplai AV
Node,dan 55% mensuplai SA Node.
2.Arteri koroner kiri
Arteri koroner kiri mempunyai 2 cabang yaitu LAD (Left Anterior
Desenden)dan arteri sirkumflek. Kedua arteri ini melingkari jantung dalam dua lekuk
anatomis eksterna, yaitu sulcus coronary atau sulcus atrioventrikuler yang melingkari
jantung diantara atrium dan ventrikel, yang kedua yaitu sulcus interventrikuler yang
memisahkan kedua ventrikel. Pertemuan kedua lekuk ini dibagian permukaan posterior
jantung yang merupakan bagian dari jantung yang sangat penting yaitu kruks jantung.
Nodus AV node berada pada titik ini.
LAD arteri bertanggung jawab untuk mensuplai darah untuk otot ventrikel kiri
dan kanan, serta bagian interventrikuler septum. Sirkumflex arteri bertanggung jawab
untuk mensuplai 45% darah untuk atrium kiri dan ventrikel kiri, 10% bertanggung
jawab mensuplai SA node.
7. Siklus Jantung
Dari atrium kanan, darah akan dipompakan ke ventrikel kanan melewati katup
trikuspid. Dari ventrikel kanan, darah dipompakan ke paru-paru untuk mendapatkan
oksigen melewati:
- Katup pulmonal
- Pulmonal Trunk
22
-
8/2/2019 laporan sce C
23/37
- Empat (4) arteri pulmonalis, 2 ke paru-paru kanan dan 2 ke paru-paru kiri
Darah yang kaya akan oksigen dari paru-paru akan di alirkan kembali ke
jantung melalui 4 vena pulmonalis (2 dari paru-paru kanan dan 2 dari paru-paru
kiri)menuju atrium kiri. Dari atrium kiri darah akan dipompakan ke ventrikel kiri
melewati katup biskupid atau katup mitral.
Dari ventrikel kiri darah akan di pompakan ke seluruh tubuh termasuk jantung
(melalui sinus valsava) sendiri melewati katup aorta. Dari seluruh tubuh,darah balik lagi
ke jantung melewati vena kava superior,vena kava inferior dan sinus koronarius menuju
atrium kanan.
7.2.2 EMBRIOLOGI JANTUNG DAN PEMBULUH DARAH
Perkembangan Anatomi Jantung pada trimester I hingga 3 tahun
Jantung bayi saat baru lahir amat berbeda dengan jantung saat berumur 3 tahun,
saat berumur 3 tahun, jantung sang bayi sudah berada dalam keadaan normal seperti
orang dewasa, yaitu sirkulasi darahnya berupa darah ke paru-paru melalui ruang jantung
sebelah kanan dan darah ke bagian tubuh lainnya melalui ruang jantung sebelah kiri.
Pada bayi yang baru lahir, darah yang berasal dari tubuh selain paru-paru seharusnya kejantung bagian kanan, namun ada pula yang mengalir ke jantung bagian kiri, lalu darah
masuk ke paru-paru yang seharusnya lewat jantung bagian kanan, juga mendapat
tambahan darah dari jantung bagian kiri.
Embriologi pada trismester 1
Pembentukan angioblas (pertengahan minggu ke-3)
Pembentukan tabung jantung dan mulai meluas dengan menerima aliran darah
vena dari katup kaudalnya dan mulai memompakan darah keluar dari lengkung
aorta pertama menuju ke aorta dorsalis
Pembentukan 3 lapisan jantung, yaitu endokardium, miokardium, dan epikardium
atau pericardium visceral
Pemanjangan dan pembengkokkan bentuk jantung (hari ke-23 sampai 28)
23
-
8/2/2019 laporan sce C
24/37
Perkembangan sinus venosus (pertengahan minggu ke-4)
Pembentukan sekat-sekat jantung (antara hari ke 27- 37)
Pembentukan sekat di dalam atrium komunis dan kanalis atrioventrikularis (akhirminggu ke4)
Diferensiasi atrium selanjutnya
Pembentukkan katup-katup atrioventrikuler yang dibantu dengan adanya muskuli
papillares dan korda tendinea
Pembentukan sekat pada trunkus arteriosus dank onus kordis (minggu ke-5)
Pembentukkan sekat di dalam ventrikel (menjelang akhir minggu ke-4)
Pembentukkan katup semilunaris
Pembentukkan system konduksi jantung
Kelainan pembentukan organ (malformasi) paling banyak terjadi pada trimester
pertama (12 minggu pertama) kehamilan, yang merupakan masa-masa pembentukan
organ dimana embrio sangat rentan terhadap efek obat-obatan atau virus. Karena itu
seorang wanita hamil sebaiknya tidak menjalani immunisasi atau mengkonsumsi obat-
obatan pada trimester pertama kecuali sangat penting untuk melindungi kesehatannya.
Pemberian obat-obatan yang diketahui dapat menyebabkan malformasi harus dihindari.
Embriologi Pembuluh Darah
Lengkung Aorta
Ketika lengkung faring terbentuk pada minggun keempat dan kelima, setiap
lengkung mempunyai saraf cranial dan arterinya sendiri-sendiri. Arteri-arteri ini disebut
sebagai lengkung-lengkung aorta dan berasal dari sakus aortikus, bagian paling
distal dari trunkus arteriosus. Lengkung aorta terbenam di dalam mesenkim lengkung
faring dan berakhir pada aorta dorsalis kiri dan kanan. Lengkung faring dan pembuluh
darah terbentuk berurutan dari cranial sampai caudal, sehingga tidak semua lenkung dan
pembukuh darah tersebut terdapay pada waktu yagn bersamaan. Sakus aortikus ikut
membentuk satu cabang untuk setiap kali terbentuk lenkung baru, sehingga totalnya
24
-
8/2/2019 laporan sce C
25/37
terdapat lima pasang arteri(lengkung kelima tidak pernah terbentuk/ terbentuk tidak
sempurna lalu mengalami regresi) yang kelimanya diberi angka I, II, III,IV, dan VI.
(gambar 12.33)
Pemisahan trunkus arteriosus oleh septum aortikopulmonalis membagi saluran
keluar jantung menjadi aorta ventral dan arteri pulmonalis pada minggu kelima. Sakus
aortikus kemudian membentuk kornu kanan dan kiri, yang selanjutnya masing-masing
membentuk arteri brakiosefalika dan segmen proksimal lengkung aorta. (gambar
12.34, B dan C)4
25
-
8/2/2019 laporan sce C
26/37
Pada hari ke-27, lengkung aorta pertama sudah menghilang (gambar 12.33).
teteapi sebagian kecil tetap menetap sebagai arteri maksillaris. Demikian pula,
lengkung aorta kedua akan segera menghilang juga. Bagian yang tersisa daru
lengkung ini adalah arteri hioidea dan arteri stapedia. Lenkung ketiga besar,
lengkung keempat dan keenam sedang dalam proses terbentuk. Meskipun lengkun
keenam belum terbentuk , arteri pulmonalis primitive sudah Nampak sebagai sebuah
cabang besar (gambar 12.33, A)
Pada mudiagh usia 29 hari, lengkung aorta pertama dan kedua sudah
menghilang (gambar 12.33B). Lengkung ketiga, keempat, dan keenam menjadi
pembuluh darah besar. Sakus trukoaortikus telah terbagi sehingga lengkung keenam
kinin berlanjut dengan trunkus pulmonalis.
Selanjutnya terjadi perubahan-perubahan sebagai berikut:
1. Lengkung aorta ketiga membentuk arteri karotis komunis dan bagian
pertama dari arteri karotis interna. Bagian lain karotis interna dibentuk oleh
bagian cranial aorta dorsalis. Arteri karotis eksterna merupakan sebuah
cabang kecil dari lengkung aorta ketiga.
2.Lengkung aorta keempat baik di sisi kiri maupun kanan tetap ada. Pada sisikiri, lengkung keempat membentuk bagian dari lengkung aorta, di antara arteri
karotis komunis kiri dan arteri subklavia kiri. Di sisi kanan, lengkung keempat
membentuk segmen paling proksimal arteri subklavia kanan, yang bagian
distalnya dibentuk oleh sebagian dari aorta dorsalis kanan dan arteri
intersegmentalis ketujuh. (gambar12.34 B)
3. Lengkung aorta kelima tidak pernah terbentuk atau terbentuk tidak sempurna
dan kemudian mengalami regresi.
4. Lengkung aorta keenam, yang juga disebut lengkung pulmonal,
mempercabangkan sebuah cabang yang penting yang tumbuh kea rah tunas paru
yang sedang berkembang (gambar 12.33B). pada sisi kanan, bagian
proksimalnya menjadi segmen proksimal arteri pulmonalis kanan. Bagian distal
lengkung ini terputus hubungannya dengan aorta dorsalis dan menghilang. Pada
sisi kiri, bagian distalnya tetap ada selama kehidupan dalam kandungan sebagai
duktus arteriosus.4
26
-
8/2/2019 laporan sce C
27/37
7.2.3 PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL
Merupakan penyakit jantung yang terjadi akibat kelainan dalam perkembangan
jantung dan pembuluh darah sehingga dapat mengganggu dalamfungsi jantung dan
sirkulasi darah jantung atau yang dapat mengakibatkan sianosis dan asianosis. Panyakit
jantung kongenital secara umum terdiri atas dua kelompok yaitu sianosisdan asianosis.
Pada kelompok sianosis tidak terjadi pencampuran darah yang teroksigenasi dalam
sirkulasi sistemik, sedangkan pada asianosis terjadi percampuran sirkulasi pulmoner
dan sistemik.
ASD (Atr ia l septa l defect )
Aadalah lubang abnormal pada sekat yang memisahkan kedua belah
atriumsehingga terjadi pengaliran darah dari atrium kiri yang bertekanan tinggi
kedalamatrium kanan yang bertekanan rendah ( Rudolph, 2006). Prefalensi ASD pada
remaja lebih tinggi dibandingkan pada masa bayi dan anak,oleh karena itu sebagian
besar penderita asimtomatik sehingga diagnosis baruditegakkan setelah anak besar atau
remaja.
1. Klasifikasi ASD
ASD diklasifikasikan menjadi:
Defek Sinus Venosus Defek ini terletak di bagian superior dan posterior sekat,sangat dekat dengan vena kava superior. Juga dekat dengan salah satu muara
vena pulmonalis.
Defek Sekat Sekundum Defek ini terletak di tengah sekat atrium. Defek ini
juga terletak pada foramen ovale.
Defek Sekat Primum Defek ini terletak dibagian bawah sekat primum,
dibagian bawah hanya di batasi oleh sekat ventrikel, dan terjadi karena gagal
pertumbuhan sekat primum. Defek sekat primum dikenal dengan ASD I,Defek sinus Venosus dan defek sekat sekundum dikenal dengan ASD I
2. Etiologi ASD
a. F a k t o r g e n e t i k , Resiko penyakit jantung kongenital meningkat
2 sampai 6% jika terdapat riwayatkeluarga yang terkena sebelumnya. Selain
itu, 5-8% penderita penyakit jantungkongenital mempunyai keterkaitan
dengan kelainan kromosom.
27
-
8/2/2019 laporan sce C
28/37
b. F a k t o r l i n g k u n g a n , Penyakit jantung kongenital juga
dihubungkan dengan lingkungan ibu selamakehamilan. Seringnya terpapar
dengan sinar radioaktif dipercaya dapat menjadifaktor pencetus terjadinya
penyakit jantung kongenital pada bayi.
c. O b a t - o b a t a n , Meliputi obat-obatan yang dikonsumsi ibu selama
masa kehamilan, misalnyalitium, etanol, thalidomide, dan agen
antikonsulvan.
d. K e s e h a t a n i b u , Beberapa penyakit yang di derita oleh ibu hamil
dapat berakibat pada janinnya, misalnya diabetes mellitus, fenilketouria,
lupus eritematusus siskemik, sindrom rubella kongenital.
3. Penegakan Diagnosis
Pemeriksaan fisik
Ditemukan pulsasi ventrikel kanan pada daerah parasternal kanan.
Wide fixed splitting bunyi jantung kedua (S2) walaupun tidak selalu ada.
Bising sistolik tipe ejeksi pada daerah pulmonal pada garis sternal kiri atas.
Bising mid diastolik pada daerah trikuspid,dapat menyebar ke apeks.
Bunyi jantung kedua (S2) mengeras di daerah pulmonal akibat kenaikan tekanan
pulmonal.
Bising-bising yang terjadi pada ASD merupakan bising fungsional akibat adanya
beban volume yang besar pada jantung kanan.
Sianosis jarang ditemukan kecuali bila defek besar ,defek sinus
koronarius,kelainan vaskular paru,stenosis pulmonal,atau bila disertai anomali
Ebstein.
Pemeriksaan Penunjang
28
-
8/2/2019 laporan sce C
29/37
Elektrokardigrafi
Menunjukkan aksis ke kanan akibat defek ostium primum,blok bundel
kanan,hipertrofi ventrikel kanan,interval PR memanjang,aksis gelombang P
abnormal.
Foto Rontgen Dada
- Pada foto lateral terlihat daerah retrosternal terisi,akibat pembesaran ventrikel
kanan.
- Dilatasi atrium kanan.
- Segmen pulmonal menonjol,corakan vaskular paru prominen.
Ekokardiografi
- Dengan menggunakan ekokardiografi transtorakal(ETT) dan doppler berwarna
dapat ditentukan lokasi defek septum ,arah pirau,ukuran atrium dan ventrikel
kanan,keterlibatan katup mitral misalnya prolaps yang memang sering terjadi pada
ASD.
- Ekokardiografi transesofageal(ETE) dapat dilakukan pengukuran besar defek
secara presisi sehingga dapat membantu dalam tindakan penutupan ASD
perkutan,juga kelainan yang menyertai.
Kateterisasi Jantung
Pemeriksaan ini diperlukan guna:
- Melihat adanya peningkatan saturasi oksigen di atrium kanan.
- Mengukur rasio besarnya aliran pulmonal dan sistemik.
- Menetapkan tekanan dan resistensi arteri pulmonalis.
- Evaluasi anomali aliran vena pulmonalis.
29
-
8/2/2019 laporan sce C
30/37
- Angiografi koroner selektif pada kelompok umur yang lebih tua,sebelum
tindakan operasi penutupan ASD.
Magnetic Resonance Imaging
- Sebagai tambahan dalam menentukan adanya dan lokasi ASD.
- Evaluasi anomali aliran vena,bila belum bisa dibuktikan dengan modalitas lain.
- Estimasi Qp/Qs
4. Patofisiologi
Akibatnya adanya celah patologis antara atrium kanan dan atrium kiri,
sehingga beban pada sisi kanan jantung lebih kuat, akibat adanya pirau dari atrium kiri
ke atriumkanan. Beban tersebut merupakan beban volume (volume overload). Penyebab
dari Atrial septal defect adalah karena tekanan atrium kiri agak melebihitekanan atrium
kanan, maka darah mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan sehinggaterjadi
peningkatan aliran darah yang kaya oksigen kedalam sisi kanan jantung.
Karena perbedaan tekanan rendah, kecepatan aliran yang tinggi tetap dapat terjadi
karenarendahnya tahanan vascular paru dan semakin besarnya daya kembang atrium
kanan yangselanjutnya akan mengurangi resistensi aliran. Volume darah ini ditoleransi
dengan baik. Oleh ventrikel kanan karena dialirkan dengan tekanan yang jauh lebih
rendahdibandingkan pada defek septum ventrikel (VSD).Meskipun terjadi pembesaran
atrium dan ventrikel kanan, gagal jantung jarang terjadi pada ASD yang tidak
mengalami komplikasi. Biasanya perubahan pada pembuluh darah paru hanya terjadi
sesudah beberapa puluh tahun kemudian jika defeknya tidak diperbaiki.
30
-
8/2/2019 laporan sce C
31/37
5. Manifestasi Klinis
Tanda dan gejalaPasien ASD mungkin tidak menunjukkan gejala (asimtomatik).
Pada pasien ASDdapat terjadi gagal jantung kongestif. Terdengar bising jantung yang
khas. Pasien ASD berisiko untuk mengalami disritmia atrium (yang mungkin
disebabkan oleh pembesaranatrium dan peregangan serabut penghantar impuls jantung)
serta kemudian mengalami penyakit obstruksi vascular pulmonalis dan pembentukan
emboli karena peningkatan aliran darah paru yang kronis.Bila pirau cukup besar pasien
akan mengalami sesak nafas, sering mengalami infeksi paru, dan berat badan akan
sedikit berkurang. Jantung umumnya normal atau hanya sedikit membesar denganpulsasi ventrikel kanan teraba. Komponen aorta dan pulmonal bunyi jantung II terbelah
lebar (wide split) yang tidak berubah saat inspirasi maupunekspirasi ( fixed split). Pada
defek sedang sampai besar bunyi jantung I mengeras danterdapat bising ejeksi sistolik.
Selain itu terdapat bising diastolic di daerah tricuspidakibat aliran darah yang
berlebihan melalui katup tricuspid pada fase pengisian cepat ventrikel kanan.
31
Defect Pada
Septum atrial
Tekanan atrium kiri
>atrium kanan
-
8/2/2019 laporan sce C
32/37
6. Tatalaksana
Indikasi Penutupan ASD:
Pembesaran jantung pada foto toraks,dilatasi ventrikel kanan,kenaikan tekanan
arteri pulmonalis 50% atau kurang dari tekanan aorta,tanpa pertimbangkan
keluhan.Prognosis penutupan ASD akan sangat baik dibandingkan dengan
pengobatan medikamentosa.Pada kelompok umur 40 tahun ke atas harus
dipertimbangkan terjadinya aritmia atrial,apalagi kalau sebelumnya sudah
ditemui gangguan irama.Pada kelompok ini perlu dipertimbangkan ablasi
perkutan atau ablasi operatif saat penutupan ASD.
32
Volume ventrikel
kiri menurun
Terjadi aliran yangtinggi dari
atrium kiri ke atrium kanan
Volume atrium
kanan meningkat
Volume ventrikel
kanan meningkat
Curah Jantung
Menurun
Peningkatan Aliran
Pulmonal
Ganggun pertukaran
Gas
Hipoksia Jaringan
Kelemahan
Edema Paru
Intoleransi Aktivitas
Ketidakadekuatanoksigen dan nutrisi
ke jaringan
poor Weigh Gain
Gangguan
pertumbuhan dan
perkembangan
-
8/2/2019 laporan sce C
33/37
Adanya riwayat iskemik transient atau strok pada ASD atau foramen ovale
persisten.
Operasi merupakan kontraindikasi bila terjadi kenaikan resistensi vaskular
paru 7-8 unit,atau ukuran defek kurang dari 8mm tanpa adanya keluhan dan
pembesaran jantung kanan.
Tindakan penutupan dapat dilakukan dengan operasi terutama untuk defek
yang sangat besar lebih dari 40mm,atau tipe ASD selain tipe
sekundum.Sedangkan untuk ASD sekundum dengan ukuran defek lebih kecil
dari 40mm harus dipertimbangkan penutupan dengan kateter dengan
meggunakan amplatzer septal occluder.Masih dibutuhkan evaluasi jangkapanjang untuk menetukan kejadian aritmia dan komplikasi tromboemboli.
Pemantauan pasca penutupan ASD
- Pada anak-anak tidak perlu pemantauan.
- Pada dewasa perlu evaluasi periodik terutama bila saat operasi telah ada
kenaikan tekanan arteri pulmonal,gangguan irama atau disfungsi ventrikel.
- Profilaksis untuk endokarditis perlu pada ASD primum,regurgitasi katup,juga
dianjurkan pemakaian antibiotik selama 6 bulan pada kelompok yang menjalani
penutupan perkutan.
Terapi medis
1. Pembedahan penutupan defek dianjurkan pada saat anak berusia 5-10 tahun.
Prognosis sangat ditentukan oleh resistensi kapiler paru, dan bila terjadi
sindrome Eisenmenger, umumnya menunjukkan prognosis buruk.
2. Amplazer Septal Ocluder
3. Sadap jantung (bila diperlukan).
Penatalaksanaan :
1. Pembedahan
Untuk tujuan praktis, penderita dengan defek sekat atrium dirujuk ke ahli bedah
33
-
8/2/2019 laporan sce C
34/37
untuk penutupan bila diagnosis pasti. Berdalih tentang pembedahan jantung
yang didasarkan pada ukuran shunt menempatkan lebih pada kepercayaan
terhadap data dari pada alasan yang diberikan. Dengan terbuktinya defek sekat
atrium dengan shunt dari kiri ke kanan pada anak yang umurnya lebih dari 3
tahun, penutupan adalah beralasan. Agar terdeteksi, shunt dari kiri ke kanan
harus memungkinkan rasio QP/QS sekurang-kurangnya 1,5 : 1 ; karenanya
mencatat adanya shunt merupakan bukti cukup untuk maju terus. Dalam tahun
pertama atau kedua, ada beberapa manfaat menunda sampai pasti bahwa defek
tidak akan menutup secara spontan. Sesudah umur 3 tahun, penundaan lebih
lanjut jarang dibenarkan. Indikasi utama penutupan defek sekat atrium adalah
mencegah penyakit vascular pulmonal abstruktif. Pencegahan masalah irama di
kemudian hari dan terjadinya gagal jantung kongesif nantinya mungkin jadi
dipertimbangkan, tetapi sebenarnya defek dapat ditutup kemudian jika masalah
ini terjadi. Sekarang resiko pembedahan jantung untuk defek sekat atrium
varietas sekundum benar-benar nol. Dari 430 penderita yang dioperasi di
Rumah Sakit Anak Boston, tidak ada mortalitas kecuali untuk satu bayi kecil
yang amat sakit yang mengalami pengikatan duktus arteriosus paten.
Kemungkinan penutupan tidak sempurna pada pembedahan jarang. Komplikasi
kemudian sesudah pembedahan jarang dan terutama adalah masalah dengan
irama atrium. Berlawanan dengan pengalaman ini adalah masalah obstruksi
vaskular pulmonal yang sangat menghancurkan pada 510 persen penderita,
yang menderita penyakit ini. Penyakit vaskular pulmonal obstruktif hampir
selalu mematikan dalam beberapa tahun dan dengan sendirinya cukup alasan
untuk mempertimbangkan perbaikan bedah semua defek sekat atrium.
2. Penutupan Defek Sekat Atrium dengan kateter.
Alat payung ganda yang dimasukan dengan kateter jantung sekarang digunakan
untuk menutup banyak defek sekat atrium. Defek yang lebih kecil dan terletak
lebih sentral terutama cocok untuk pendekatan ini. Kesukaran yang nyata yaitu
dekatnya katup atrioventrikular dan bangunan lain, seperti orifisium vena kava,
adalah nyata dan hingga sekarang, sistem untuk memasukkan alat cukup besar
menutup defek yang besar tidak tersedia. Keinginan untuk menghindari
pemotongan intratorak dan membuka jantung jelas. Langkah yang paling
penting pada penutupan defek sekat atrium transkateter adalah penilaian yang
34
-
8/2/2019 laporan sce C
35/37
tepat mengenai jumlah, ukuran dan lokasi defek. Defek yang lebih besar dari
pada diameter 25 mm, defek multipel termasuk defek di luar fosa ovalis, defek
sinus venosus yang meluas ke dalam vena kava, dan defek dengan tepi jaringan
kurang dari 3-6 mm dari katup trikuspidal atau vena pulmonalis kanan dihindari.
Untuk penderita dengan defek yang letaknya sesuai, ukuran ditentukan dengan
menggembungkan balon dan mengukur diameter yang direntangkan. Payung
dipilih yang 80% lebih besar daripada diameter terentang dari defek. Lengan
distal payung dibuka pada atrium kiri dan ditarik perlahan-lahan tetapi dengan
kuat melengkungkan sekat ke arah kanan. Kemudian, lengan sisi kanan dibuka
dan payung didorong ke posisi netral. Lokasi yang tepat dikonfirmasikan dan
payung dilepaskan. Penderita dimonitor semalam, besoknya pulang dan dirumat
dengan profilaksi antibiotik selama 6-9 bulan. Seluruh penderita dengan ASD
harus menjalani tindakan penutupan pada defek tersebut, karena ASD tidak
dapat menutup secara spontan, dan bila tidak ditutup akan menimbulkan
berbagai penyulit di masa dewasa. Namun kapan terapi dan tindakan perlu
dilakukan sangat tergantung pada besar kecilnya aliran darah (pirau) dan ada
tidaknya gagal jantung kongestif, peningkatan tekanan pembuluh darah paru
(hipertensi pulmonal) serta penyulit lain. Sampai 5 tahun yang lalu, semua ASD
hanya dapat ditangani dengan operasi bedah jantung terbuka. Operasi penutupan
ASD baik dengan jahitan langsung ataupun menggunakan patch sudah
dilakukan lebih dari 40 tahun, pertama kali dilakukan tahun 1953 oleh dr.
Gibbson di Amerika Serikat, menyusul ditemukannya mesin bantu pompa
jantung-paru (cardio-pulmonary bypass) setahun sebelumnya.
Tindakan operasi ini sendiri, bila dilakukan pada saat yang tepat (tidak terlambat)
memberikan hasil yang memuaskan, dengan risiko minimal (angka kematianoperasi 0-1%, angka kesakitan rendah). Murphy JG, et.al melaporkan survival
(ketahanan hidup) paska opearsi mencapai 98% dalam follow up 27 tahun setelah
tindakan bedah, pada penderita yang menjalani operasi di usia kurang dari 11
tahun. Semakin tua usia saat dioperasi maka survival akan semakin menurun,
berkaitan dengan sudah terjadinya komplikasi seperti peningkatan tekanan pada
pembuluh darah paru
3. Terapi intervensi non bedah
35
-
8/2/2019 laporan sce C
36/37
Aso adalah alat khusus yang dibuat untuk menutup ASD tipe sekundum secara
non bedah yang dipasang melalui kateter secara perkutaneus lewat pembuluh
darah di lipat paha (arteri femoralis). Alat ini terdiri dari 2 buah cakram yang
dihubungkan dengan pinggang pendek dan terbuat dari anyaman kawat nitinol
yang dapat teregang menyesuaikan diri dengan ukuran ASD. Di dalamnya ada
patch dan benang polyester yang dapat merangsang trombosis sehingga
lubang/komunikasi antara atrium kiri dan kanan akan tertutup sempurna.
Operasi harus segera dilakukan bila:
Jantung sangat membesar
Dyspnoe deffort yang berat atau sering ada serangan bronchitis. Kenaikan tekanan pada arteri pulmonalis.
7. Komplikasi
Dapat terjadi gagal jantung kongestif , hipertensi pulmonal,disaritmia atrium,
insufisiensi katup mitral dan penyakit obstruksi vaskular.
8. Prognosis Atrial Septal Defect (ASD)
Biasanya ASD dapat ditoleransi dengan baik pada bayi maupun pada anak. Hanya
kadang kadang pada ASD dengan shunt yang besar menimbulkan gejala
gejala gagal jantung, dan pada keadaan ini perlu dibantu dengan digitalis. Kalau
dengan digitalis tidak berhasil perlu dioperasi, untuk ASD dengan shunt yang
besar, operasi segera dipikirkan, guna mencegah terjadinya hipertensi pulmonal.
Hipertensi pulmonal pada ASD jarang sekali terjadi pada anak. Umur harapan
penderita ASD sangat tergantung pada besarnya shunt. Bila shunt kecil dan
tekanan darah pada ventrikel kanan normal operasi tedak perlu dilakukan. Pada
defek sekat atrium primum lebih sering terjadi gagal jantung dari pada ASD II.
Gagal jantung biasanya terjadi pada umum kurang dari 5 tahun. Endokarditis
Infektif Sub akut lebih sering terjadi pada ASD I, sedang terjadinya hipertensi
pulmonal hampir sama dengan ASD II.
36
-
8/2/2019 laporan sce C
37/37