patologias cortex adrenal síndrome de cushing doença de addison hiperplasia adrenal congénita

PATOLOGIAS CORTEX ADRENAL

Síndrome de Cushing

Doença de Addison

Hiperplasia adrenal congénita

REGULAÇÃO DAPRODUÇÃO DAS H. SUPRA-RENAIS

PRODUÇÃO DE CORTISOL

Hora do dia12 h 18h 24h 6 h 12h

Corticotrofinas

Tec. periféricosGl-suprarenal

REGULAÇÃO NEUROENDÓCRINA

Sistema imunitário

ADH+

++

_

(CORTEX MEDULA)

Resposta ao stress:Longo prazoGlucocorticoides- Aumento do metabolismoglucidico e proteico- Redução inflamaçãoMineralocorticoides- Reabsorção de sódio e água no rim- Aumento da volémia e da pressão arterial

Resposta ao stress: Curto prazo-Aumento da frequência Cardíaca e da pressão-Aumento da glicémia-Maior aporte de energia aos músculos

Efeito do

STRESS

Exposição ao ruído

V. directa V. indirecta

Indicadores de stress

Reacções fisiológicas inespecíficas:Sistema nervoso autónomoSistema endócrino – supra-renal

forte moderado

Fact. risco biológico

Pressão arterial LipidémiaHiperglicémia Fact coagulação

- Retrocontrolo negativo do cortisol sobre a hipófise

- A resposta ao stress sobrepõe-se a este controlo

- Altas doses de corticoidesExógenos, inibem a produçãode ACTH e a resposta ao stress

mineralocorticóides

glucocorticoides

androgénios

SÍNTESE DAS HORMONAS DO CORTEX SUPRA-RENAL

Só presente na z. glomerulosa

SÍNDROME DE CUSHING• Excesso crónico de glucocorticoides de

origem endógena ou exógena que conduz a um quadro clínico característico

• Mais comum em mulheres

• Ocorre geralmente entre os 20 e os 40 anos

SÍNDROME DE CUSHING

QUADRO CLÍNICO

Efeitos mineralocorticoides:

Hipertensão

Edema

Hipercalémia

SÍNDROME DE CUSHINGQUADRO CLÍNICO

Efeitos glucocorticoides:

Obesidade central GibosidadeFacies em lua cheiaDiabetesOsteoporoseMiopatiaPredisposição para infecçãoEstrias violáceasBaixa estatura (criança)Hirsutismo

RELAÇÕES HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE NA DOENÇARELAÇÕES HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE NA DOENÇA


Adenoma ou carcinomaadrenal

Produção ectópica de ACTH


Produção ectópicade CRH

Síndrome de Cushing de causa iatrogénica

DIAGNÓSTICO DO CUSHING

1- Confirmar a hipercortilosémia

2- Dosear o ACTH

3- Determinar a origem do excesso de ACTH

Pseudo - Cushing : Stress; Aumento da CBG Toma de corticoides, d. hepática d. renal

DOENÇA DE ADDISON

- Destruição/Atrofia gradual do cortex adrenal

- Só se manifesta clínicamente quando 90% do Cortex Adrenal está destruído

- Inicialmente, manifesta-se por uma inadequada produção de cortisol em resposta ao stress- Em 25% dos casos crise adrenal estabelecida ou eminente no momento do diagnóstico

Lesão hipófise

Df. enzimáticos

Insuficiência Adrenal

Lesão do hipotálamo

Hipervolémia

Hipocalémia

CAUSAS DE DEFICIÊNCIA EM CORTISOL E ALDOSTERONA

CAUSAS DE INSUFICIÊNCIA ADRENAL PRIMÁRIA

Destruição selectivado cortex adrenal

Destruição de toda a glândula

DOENÇA DE ADDISONQUADRO CLÍNICO

SINTOMAS:Anorexia, astenia, perda de peso, alterações gastrointestinaisavidez por sal, redução da líbido

SINAIS:Hipotensão, hipoglicémia, hipercaliémia, hiponatrémia

redução da pilosidade (mulher)Hiperpigmentação (92-94% casos)

DOENÇA DE ADDISON

(insuficiência adrenal)- Hiperpigmentação

- Astenia

- Perda de peso

- Hipotensão

HIPERPIGMENTAÇÃO DAS PREGAS DOS DEDOS E DA MUCOSA ORAL E LABIAL

CARACTERÍSTICAS DA INSUFICIÊNCIA ADRENAL

QUADRO CLÍNICO DA CRISE ADRENAL AGUDA

SINAIS SINTOMAS

Hipotensão ChoqueDesidrataçãoConfusão mentalComa

FebreNáuseas e vómitosDor abdominalFraqueza Apatia Depressão


Conjunto de deficiências enzimáticas congénitas de Transmissão genética autossómica recessiva que envolve enzimas específicas da síntese hormonal esteróide comprometendo total ou parcialmente a produção hormonal do cortex adrenal e/ou das gónadas


Existem seis formas diferentes de doença que dependem da deficiência de seis enzimas diferentes.

Os diferentes quadros clínicos dependem do complexo enxzimático envolvido, do grau de deficiência e do eventualenvolvimento das gónadas

Podem apresentar-se: Forma clássica – intra-uterina Forma tardia ou atenuada – infância ou adolescência

DEFICIÊNCIA EM 21 – HIDROXILASE

DHEA

DEFICIÊNCIA EM 21 – HIDROXILASE

- Teste do pézinho

- Constitui 90% dos casos

- Clássica: não perdedora de sal perdedora de sal (desidratação entre 3º e 10º dia)

- Forma tardia – puberdade precoce, irregularidade menstrual, anovulação, esterilidade

-D. Laboratorial – aumento da 17 –hidroxiprogesterona

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