SINDROME DE STEVENS-JONSON

SINDROME DE STEVENS-JONSONUNIVERSIDAD VERACRUZANAFACULTAD DE MEDICINADERMATOLOGAELISA SARAHI LPEZ PATIO

SINONIMIA

Ectodermosis erosiva pluriorificialis, eritema polimorfo mayor.

DEFINICIN:

Dermatosis aguda grave - letal

Malestar general, estomatitis, conjuntivitis purulenta y lesiones vesiculoampollares hemorrgicas diseminadas en toda la superficie corporal

Se desencadena por infecciones virales o bacterianas, y fundamentalmente por medicamentos

Distribucin mundial, afecta a todas las razas, Ms frecuente en mujeres- proporcin de 2:I; Entre los dos y 78 aos de edad, con un promedio de 25. El riesgo anual es de 1 . 1 a 71 por milln. La mortalidad vara de 1 a 4O%, con un promedio de 15%.

Puede relacionarse con: infeccin fundamental en 53% (antecedente enfermedad viral) un frmaco en 54%;antibiticos (como sulfonamidas y betalactmicos) en 34 a 8O%, antiinflamatorros no esteroideos - 33%, anticonvulsivos - 15% antituberculosos en 13 %

ETIOPATOGENIASndrome de hipersensibilidad Reaccin de tipo antgeno-anticuerpo con depsito de complejos inmunitarios que ocasiona necrosis de los epitelios cutneo mucosos.

Causas:Frmacos, sustancias qumicas, Infecciones virales de tipo herpes simple, infecciones Bacterianas y agentes desconocidos.

Entre los medicamentos :Pirazolonas y derivados, anticonvulsivos (como fenobarbital),penicilina, sulfonamidas de eliminacin lenta, trimetoprim sulfametoxazol , nitrofurantona,

metotrexato,teofilina, quinolonas, tiactazona y psicofrmacosAditivos de alimentos y fumigantes.

CUADRO CLINICOEl periodo de incubacin 1 a 28 das- promedio 7. Empieza de manera sbita, con fiebre de 39 a 40"C, malestar general, cefalalgia, dolor de garganta y articular, taquipnea, y pulso dbil y acelerado.

Afecta las mucosas bucal, conjuntival, nasal, anal y genital.

La estomatitis se manifiesta por vesculas en labios, lengua, caras internas de carrillos, velo del paladar y faringe, y deja ulceraciones hemorrgicas y seudomembranas; hay dificultad para deglutir y salivacin abundante.

La conjuntivitis es purulenta y bilateral; puede haber iritis, iridociclitis, panoftalmitis, lceras corneales, atrofia lagrimal, atriquia y fimosis palpebral.

Hay rinitis, con formacin de costras y epistaxis.

La vaginitis y balanitis son erosivas y puede haber uretritis.

En la piel aparece en poco tiempo una dermatosis con tendencia a la generalizacin- cara, tronco, manos y pies- erupcin vesiculoampollar en ocasiones hemorrgica que origina erosiones y costras melicricas; tambin hay ppulas y lesiones purpricas y petequiales

Llega a encontrarse paroniquia y desprendimiento de uas, con anoniquia como secuela; en la piel cabelluda quedan placas alopcicas.

Puede haber convulsiones, arritmias, pericarditis, miositis, hepatopatas, y septicemia, que llevan a coma y muerte.

Complicaciones Se observan en 24%, en especial infecciones cutneas (l4%), septicemia por gramnegativos (6.4%) y bronconeumona (5%).

Casi siempre son intrahospitalarias. La mortalidad es de 5%. mayor en nios y ancianos

Datos histopatolgicos

En la epidermis hay edema, espongiosis, y formacin de vesculas y ampollas subepidrmicas que contienen fibrina, polimorfonucleares y eosinfilos.

En la parte superficial de la dermis hay edema, vasodilatacin e infiltrados inflamatorios perivasculares. con extravasacin de eritrocitos.

Datos de laboratorio Pueden encontrarse hematuria y datos de dao renal.

Diagnstico diferencial Eritema polimorfo sndrome de Lyell penfigoidepnfigodermatitis herpetiforme.

Tratamiento

Benigno- puede dejarse a su evolucin natural. hospitalizacin, con tcnica asptica y control adecuado de lquidos y electrlitos- control de la temperatura por medios fsicos.

Si hay infeccin agregada se administran antibiticos, y si hay prurito, antihistamnicos.

Los glucocorticoides deben usarse slo en pacientes seleccionados en quienes se consideren indispensable.se administran por va oral, de preferencia prednisona, 40 a 6O mg/da con reduccin progresiva; en estos enfermos la mortalidad es igual a la de quienes no reciben dichos frmacos.En el mbito local conservar limpias las lesiones, drenar ampollas, eliminar costras, aplicar fomentos o baos con antispticos dbiles como el sulfato de cobre a I por 1 000 o con acetato de aluminio y polvos secantes estriles como el talco.

Algunos usan membranas protectoras como las hidrocoloides.

Es muy importante el cuidado ocular- aseo con solucin salina estril, aplicacin de gotas de cloranfenicol o de glucocorticoides

evitar la sequedad de mucosas con la aplicacin de metilcelulosa o lgrimas artificiales, con el fin de prevenir secuelas e incluso ceguera.

Aseo de la mucosa bucal con solucin salina o bicarbonatada y,desbridamiento de lesiones.

E n los ltimos tiempos se han empleado con buenos resultados inmunomoduladores como la inmunoglobulina IV (IgG poliespecfica de suero humano) de 0.5 a0.75 glkglda durante cuatro das.