SINDROME DE STEVENS-JONSON

UNIVERSIDAD VERACRUZANA

FACULTAD DE MEDICINA

DERMATOLOGÍA

ELISA SARAHI LÓPEZ PATIÑO

SINONIMIA

Ectodermosis erosiva pluriorificialis, eritema polimorfo mayor.

DEFINICIÓN:

Dermatosis aguda grave - letal

Malestar general, estomatitis, conjuntivitis purulenta y lesiones vesiculoampollares hemorrágicas diseminadas en toda la superficie corporal

Se desencadena por infecciones virales o bacterianas, y fundamentalmente por medicamentos

Distribución mundial, afecta a todas las razas,

Más frecuente en mujeres- proporción de 2:I;

Entre los dos y 78 años de edad, con un promedio de 25.

El riesgo anual es de 1 . 1 a 71 por millón.

La mortalidad varía de 1 a 4O%, con un promedio de 15%.

Puede relacionarse con:

infección fundamental en 53% (antecedente enfermedad viral)

un fármaco en 54%;

antibióticos (como sulfonamidas y betalactámicos) en 34 a 8O%,

antiinflamatorros no esteroideos - 33%,

anticonvulsivos - 15%

antituberculosos en 13 %

ETIOPATOGENIA

Síndrome de hipersensibilidad

Reacción de tipo antígeno-anticuerpo con depósito de complejos inmunitarios que ocasiona necrosis de los epitelios cutáneo mucosos.

Causas:

Fármacos, sustancias químicas, Infecciones virales de tipo herpes simple, infecciones Bacterianas y agentes desconocidos.

Entre los medicamentos :

Pirazolonas y derivados,

anticonvulsivos (como fenobarbital),

penicilina,

sulfonamidas de eliminación lenta,

trimetoprim sulfametoxazol ,

nitrofurantoína,

metotrexato,

teofilina,

quinolonas,

tiacétazona y psicofármacos

Aditivos de alimentos y fumigantes.

CUADRO CLINICO

El periodo de incubación – 1 a 28 días- promedio 7.

Empieza de manera súbita, con fiebre de 39 a 40"C, malestar general, cefalalgia, dolor de garganta y articular, taquipnea, y pulso débil y acelerado.

Afecta las mucosas bucal, conjuntival, nasal, anal y genital.

La estomatitis se manifiesta por vesículas en labios, lengua, caras internas de carrillos, velo del paladar y faringe, y deja ulceraciones hemorrágicas y seudomembranas; hay dificultad para deglutir y salivación abundante.

La conjuntivitis es purulenta y bilateral; puede haber iritis, iridociclitis, panoftalmitis, úlceras corneales, atrofia lagrimal, atriquia y fimosis palpebral.

Hay rinitis, con formación de costras y epistaxis.

La vaginitis y balanitis son erosivas y puede haber uretritis.

En la piel aparece en poco tiempo una dermatosis con tendencia a la generalización- cara, tronco, manos y pies-

erupción vesiculoampollar en ocasiones hemorrágica que origina erosiones y costras melicéricas; también hay pápulas y lesiones purpúricas y petequiales

Llega a encontrarse paroniquia y desprendimiento de uñas, con anoniquia como secuela; en la piel cabelluda quedan placas alopécicas.

Puede haber convulsiones, arritmias, pericarditis, miositis, hepatopatías, y septicemia, que llevan a coma y muerte.

Complicaciones

Se observan en 24%, en especial infecciones cutáneas (l4%), septicemia por gramnegativos (6.4%) y bronconeumonía (5%).

Casi siempre son intrahospitalarias. La mortalidad es de 5%. mayor en niños y ancianos

Datos histopatológicos

En la epidermis hay edema, espongiosis, y formación de vesículas y ampollas subepidérmicas que contienen fibrina, polimorfonucleares y eosinófilos.

En la parte superficial de la dermis hay edema, vasodilatación e infiltrados inflamatorios perivasculares. con extravasación de eritrocitos.

Datos de laboratorio

Pueden encontrarse hematuria y datos de daño renal.

Diagnóstico diferencial

Eritema polimorfo

síndrome de Lyell

penfigoide

pénfigo

dermatitis herpetiforme.

Tratamiento

Benigno- puede dejarse a su evolución natural. hospitalización, con técnica aséptica y control adecuado de líquidos y electrólitos- control de la temperatura por medios físicos.

Si hay infección agregada se administran antibióticos, y si hay prurito, antihistamínicos.

Los glucocorticoides deben usarse sólo en pacientes seleccionados en quienes se consideren indispensable.

se administran por vía oral, de preferencia prednisona, 40 a 6O mg/día con reducción progresiva; en estos enfermos la mortalidad es igual a la de quienes no reciben dichos fármacos.

En el ámbito local

conservar limpias las lesiones, drenar ampollas, eliminar costras, aplicar fomentos o baños con antisépticos débiles como el sulfato de cobre a I por 1 000 o con acetato de aluminio y polvos secantes estériles como el talco.

Algunos usan membranas protectoras como las hidrocoloides.

Es muy importante el cuidado ocular- aseo con solución salina estéril, aplicación de gotas de cloranfenicol o de glucocorticoides

evitar la sequedad de mucosas con la aplicación de metilcelulosa o lágrimas artificiales, con el fin de prevenir secuelas e incluso ceguera.

Aseo de la mucosa bucal con solución salina o bicarbonatada y,desbridamiento de lesiones.

E n los últimos tiempos se han empleado con buenos resultados inmunomoduladores como la inmunoglobulina IV (IgG poliespecífica de suero humano) de 0.5 a0.75 glkgldía durante cuatro días.