tumores óseos

Tumores Óseos Semiología y clasificación en la región

del Cusco Docente: Dc. Ostwald Avendaño Tapia

Alumno: Joel Sack Roque Roque 111295-k

UNIVERSIDAD DE SAN ANTONIO ABAD DEL CUSCO

FACULTAD DE MEDICINA HUMANACARRERA PROFESIONAL DE MEDICINA

HUMANA

Fuente: Libro del servicio de Traumatología y Ortopedia del Hospital Regional del Cusco 2003-20013

Fecha Edad Sexo Diagnostico Historia clínica

Marzo 2006 14 Femenino Tumor Óseo en pie

derecho

Junio 2008 17 Femenino Quiste óseo (no

indica localización)

Octubre 2008 12 Femenino Quiste óseo liquido en pierna

izquierda--- biopsia: NM de células mesenquimatosasredondas y fusiformes

Febrero 2009 11 Femenino Osteocondroma en

tibia derecha

Julio 2009 38 Femenino Tumor óseo en pie

(no indica que lado)

Febrero 2010 16 Masculino Osteocondroma en

fémur derecho

Fecha Edad Sexo Diagnostico Historia clínica

Mayo 2010 23 Femenino Tumoración en dorso del pie izquierdo

Noviembre 2011

57 Femenino Quiste óseo en

tibia ---- quiste óseo en rodilla??? (no indica que lado)

Diciembre 2011 21 Masculino Osteocondromaen dorso de mano izquierda

Febrero 2012 10 Masculino Tumor en 1er dedo

de pie izquierdo

Abril 2012 17 Masculino Tumor óseo en

brazo derecho

Julio 2012 14 Masculino Tumoración en

mano izquierda

¿Cómo se realiza el diagnostico?

Clínica

Anatomía patológica

Imágenes

Clasificación

• Existen varios tipos de clasificación. Según JAFFE

– T. óseos primarios (osteosarcoma).– T. que desarrollan sobre lesiones óseas preexistentes

(osteosarcoma de Paget).– T. que desarrollan sobre huesos dañados por radiaciones

(sarcoma pélvico en pacientes radiados por lesiones uterinas).

– T. que invaden huesos de partes blandas vecinas (rabdomio-sarcoma invasivo).

– T. primarios de articulaciones (sinovioma).– T. metastásicos del esqueleto (carcinoma prostático).

Clasificación OMS

I. Tumores formadores de HuesoII. Tumores formadores de CartílagoIII. Tumor de Células gigantesIV. Tumores de Medula óseaV. Tumores VascularesVI. Tumores de Tejido conectivoVII. Otros TumoresVIII. Tumores no clasificadosIX. Lesiones pseudotumorales

Clasificación de tumores óseos. Romeo Tecualt Gómez, Luis Felipe Moreno Hoyos, Rubén Alonso Amaya Zepeda. Medgraphic , volumen 4 numero 2. 2008.

Clasificación de tumores óseos. Romeo Tecualt Gómez, Luis Felipe Moreno Hoyos, Rubén Alonso Amaya Zepeda. Medgraphic , volumen 4 numero 2. 2008.

Radiology assitant. Bone tumor - A-G Bone tumors and tumor-like lesions in alphabethic order . Henk Jan van de Woude and Robin Smithuis . Radiologydepartment of the Onze Lieve Vrouwe Gasthuis, Amsterdam and the Rijnland hospital, Leiderdorp, the Netherlands. 2011. Disponible a partir de: http://www.radiologyassistant.nl/en/p4bc9b15f76a78/bone-tumor-a-g.html#i4bcaa2aed7898

Patología ósea. Dc. Martin Etchart. Pontificia universidad Catolica de Chile. Disponible a partir de: http://escuela.med.puc.cl/publ/anatomiapatologica/12osteoarticular/12osea.htmlhttp://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/anatomiapatologica/12osteoarticular/12osea2.html

Patología ósea. Dc. Martin Etchart. Pontificia universidad Catolica de Chile. Disponible a partir de: http://escuela.med.puc.cl/publ/anatomiapatologica/12osteoarticular/12osea.htmlhttp://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/anatomiapatologica/12osteoarticular/12osea2.html

condromaRadiology assitant. Bone tumor - A-G Bone tumors and tumor-like lesions in alphabethic order . Henk Jan van de Woude and Robin Smithuis . Radiologydepartment of the Onze Lieve Vrouwe Gasthuis, Amsterdam and the Rijnland hospital, Leiderdorp, the Netherlands. 2011. Disponible a partir de: http://www.radiologyassistant.nl/en/p4bc9b15f76a78/bone-tumor-a-g.html#i4bcaa2aed7898

Osteocondroma

• «Excrecencias benignas recubiertas de cartílago relativamente frecuentes que están unidas por un tallo óseo al esqueleto subyacente.»

• «Excresencia ósea recubierta de cartílago que se desarrolla en la superficie externa del hueso»

• Su génesis se a atribuido a alteraciones de los cromosomas 8, 11, y 19

Ortopedia y traumatologia. Silverman , Varaona. Editorial Medica Panamericana. 2da edicion . Pag. 205-219Robins Patología humana. Kumar, Abbas, Fausto Mitchel. Editorial Elseiver Saunsers. 8va edicion. Pg. 815

• Características clínicas– Asintomático

– Dolor: complicada con bursitis, fracturas, compresión de vasos, nervios o tendones.

– Deformidades:• Braquimelia metapodal de LERI: es un acortamiento de los tres últimos

metacarpianos.

• Mano en bayoneta cubitopalmar de STERN: acortamiento del cúbito por exostosis que empuja e incurva el radio y la mano se halla en varo.

• deformidad de BESSEL-HAGEN: acortamiento e incurvación del cúbito con exostosis y luxación anterior de la cabeza del radio.

• Deformidad de MADELUNG, con acortamiento de radio y exostosis en su extremo distal.

Ortopedia y traumatologia. Silverman , Varaona. Editorial Medica Panamericana. 2da edicion . Pag. 205-219

Hay dos leyes:• Ley de BESSEL-HAGEN, por la cual el hueso tendría un potencial fijo de

crecimiento, de manera que pierde en longitud lo que utiliza para edificar la exostosis.

• Ley de RECLUS, que dice que la exostosis se orienta en su crecimiento en el sentido de la menor resistencia; a veces se puede encontrar una bursadebido al roce del tumor con los planos superficiales y también puede malignizarse, dando lugar a un osteosarcoma.

• El osteocondroma presenta brotes de crecimiento coincidentes con los estirones del crecimiento general;

• en los tumores de poco tiempo de evolución el tamaño clínico es mayor que la imagen a RX, debido a que predomina el cartílago, cuando ya tiene tiempo los tamaños se equiparan; la exostosis nace a nivel del cartílago de conjunción, pero cada vez que el hueso crece, se va alejando, acercándose a la diáfisis.

Tumores Óseos en general. Tumores Benignos de los Huesos. Dr. Luis Julio Huaroto Rosa-Pérez. Disponible a partir de: http://sisbib.unmsm.edu.pe/bibvirtual/libros/medicina/cirugia/tomo_ii/tumores_ose_benig.htm

• Diagnostico por imágenes– Aspecto puede ser sésil o pediculado.

– La cortical y medular del tumor se continúan con las del hueso.

– los contornos están bien limitados y no presentan ninguna imagen destructiva; el pedículo es siempre opaco.

– Pediculado: La parte distal está a menudo agrandada y puede mostrar un aspecto de gancho, porra o coliflor.

Ortopedia y traumatologia. Silverman , Varaona. Editorial Medica Panamericana. 2da edicion . Pag. 205-219

• Características anatomo-patologicasMacroscópica – El tamaño de los osteocondromas

oscila entre 1 y 20 cm.– Formas sésiles pueden ser

sumamente aplanadas.– Pediculados: aspecto alargado y grácil;

la corteza exostal y su manguito perióstico se continúa con los del hueso subyacente.

– Esta cubierto por un cartílago hialino benigno que imita una placa de crecimiento desorganizado que sufre una osificación endocondral. Grosor de 2 a 3 mm, en los adolecentes de 1 cm o más.

Robins Patología humana. Kumar, Abbas, Fausto Mitchel. Editorial Elseiver Saunsers. 8va edicion. Pg. 815

Microscópica • El cartílago es de tipo hialino y es similar al que se ve en el

cartílago de crecimiento normal, aunque algo más irregular. • El condrocito benigno posee un núcleo pequeño único, en

los brotes de crecimiento epifisario se aprecian condrocitos binucleados.

• los condrocitos del casquete condral se muestran agrupados en espacios lacunares paralelos más largos que anchos, remedando la disposición del cartílago epifisario normal. El componente óseo del tumor consiste en esponjosa anormal que contiene médula hemopoyética o grasa.

Robins Patología humana. Kumar, Abbas, Fausto Mitchel. Editorial Elseiver Saunsers. 8va edicion. Pg. 815

Robins Patología humana. Kumar, Abbas, Fausto Mitchel. Editorial Elseiver Saunsers. 8va edicion. Pg. 815

Quiste óseo simple

• Formación quística de localización metafisiaria, unicameral.

• Edad de presentación :5-15 años

• Sexo: relación V/M: 2/1

• Localización: metafisiaria, extremidad superior de humero, fémur y tibia.

Ortopedia y traumatologia. Silverman , Varaona. Editorial Medica Panamericana. 2da edicion . Pag. 205-219

• Clínica: dolor o fractura patológica.

• Radiología

– Formación osteolitica (radiolucida) circunscripta, central, que afecta todo el diámetro del segmento comprometido. Bordes netos, con esbozos de trabeculatura o crestas en su interior.

• Histología

– Membrana fibrohistiocitiaria con algunas células gigantes.

Ortopedia y traumatologia. Silverman , Varaona. Editorial Medica Panamericana. 2da edicion . Pag. 205-219Tumores Óseos en general. Tumores Benignos de los Huesos. Dr. Luis Julio Huaroto Rosa-Pérez. Disponible a partir de: http://sisbib.unmsm.edu.pe/bibvirtual/libros/medicina/cirugia/tomo_ii/tumores_ose_benig.htm

Radiology assitant. Bone tumor - A-G Bone tumors and tumor-like lesions in alphabethic order . Henk Jan van de Woude and Robin Smithuis . Radiology department of the Onze Lieve VrouweGasthuis, Amsterdam and the Rijnland hospital, Leiderdorp, the Netherlands. 2011. Disponible a partir de: http://www.radiologyassistant.nl/en/p4bc9b15f76a78/bone-tumor-a-g.html#i4bcaa2aed7898

Condroma

• Tumor benigno caracterizado por la formación de cartílago maduro.

• Puede ser central (encondroma) o periférico.

• Es muy frecuente y se ubica de preferencia en los huesos de manos y pies; puede ser múltiple (condromatosis) y sistematizada (en un hemicuerpo: enfermedad de Ollier) o asociarse con hemangiomas cutáneos o viscerales (sindrome de Maffucci).

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• Características clínicas– Son asintomáticos– Se DX luego de una fractura patológica o al tomar RX por

otras razones

• Diagnostico por imágenes.– Lesión metafisiaria o diafisiaria lítica, radiolucida,

expansiva, con calcificaciones moteadas en su interior.

• Características anatomo-patologicas– Macro y microscópicamente las lesiones son lobuladas– Matriz condroide presenta células tumorales de núcleos

pequeños, uniformes, raramente dobles.– A veces áreas de calcificación y osificación endocondral.

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Tumor de células gigantes

• Tumor agresivo, caracterizado por tejido muy vascularizado, constituido por células ovoides o fusiformes, y por la presencia de numerosas células gigantes de tipo osteoclastico distribuidas de manera uniforme por todo el tejido tumoral. OMS

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• CARACTERISTICAS CLINICAS– Dolor ,tumefacción y limitación de la movilidad.– Las fracturas patológicas son hallazgos frecuentes– Predomina en mujeres entre los 20-40 años de edad.

• DIAGNOSTICO POR IMÁGENES– Lesiones excéntricas radiolucidas sin borde escleroso, de

limites mal definidos.– Se ubican en epífisis hasta la región subcondral del

cartílago articular y que se extiende hacia la metafisis.

• CARACTERISTICAS ANATOMO-PATOLOGICAS– Células gigantes multinucleadas (20 nucleos) y células

mononucleadas.

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• Es un tumor maligno caracterizado por un aspecto histológico uniforme constituido por pequeñas células dispuestas en conglomerados compactos con núcleos redondos.

Sarcoma de Ewing

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• Caracteristicas clinicas– Dolor: síntoma mas temprano. – Seguido de tumefacción– Afecta a regiones diafisiarias y metafisiarias.

• Diagnostico por imágenes– Destrucción ósea, asociada a reacción periostica en catafilas de

cebolla. Este signo no es patognomonico.

• Caracteristicas anatomo patologicas– Población redondo celular con elementos de escaso citoplasma. – Posee abundante glucogeno– La neo formación de hueso o cartílago tumoral esta ausente:

metastatiza tempranamente en pulmones y otros huesos.

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Osteosarcoma

• Definición: Es un tumor maligno

caracterizado por la formación directa

de tejido óseo u osteoide por las

células tumorales.

• «Es un tumor mesenquimal maligno

productor de hueso»

• Esta relacionado a mutaciones

genéticas: Gen RB, genes que

controlan el ciclo celular (p53, ciclinas,

cinasas, inhibidores de cinasas)

• Es el tumor maligno mas frecuente.

Pueden aparecer a cualquier edad.

• Características clínicas:

– Dolor en el sitio del tumor.

– Puede irradiarse a una articulación vecina

– Masa palpable: por crecimiento.

• Macroscópicamente son tumores voluminosos, granujientos, de color blanco grisáceo con frecuentes zonas hemorrágicas de degeneración quística

• Diagnostico por imágenes

– Masa mixta, lítica.

– Márgenes poco definidos.

– Triangulo de Codman.

– Reacción periostica (en rayos de sol)

Mieloma multiple

• Es un tumor maligno que muestra en forma habitual compromiso óseo difuso o múltiple y que se caracteriza por al presencia de células plasmáticas pero con diversos grados de inmadurez, incluidas formas atípicas.

• Origen: mutación de genes implicados en la traducción de la proteína , genes implicados en la metilación de las histonas, y los genes que participan en la coagulación de la sangre.

• Cromosomas: 14, 11, 4,16, 6 ,16 y 20.

Ortopedia y traumatologia. Silverman , Varaona. Editorial Medica Panamericana. 2da edicion . Pag. 205-219

• Características clínicas:– Se ubica en huesos con medula ósea activa: vertebras, costillas, calota,

esternón, pelvis. Dolor.– Debilidad, disminuye capacidad para hacer ejercicio, disnea. Producidos por la

anemia.– Infecciones frecuentes. Bajo recuento de neutrofilos.– Problemas de coagulación. Bajo recuento de plaquetas.– Estreñimiento. Por hipercalcemia.– Renales: calcinosis, proteinuria de Bence Jones, pielonefritis y amiloidosis. Son

causa de muerte.– Puede ser múltiple (mas común) o ser solitario. El solitario progresa después a

mielomatosis múltiple.

• Características anatomo-patologicas:– Proliferación redondo celular de elementos plasmáticos de núcleos

excéntricos.– Depósitos de tejido amiloide.

Fisiopatologia del mieloma multiple. Revista Medical News. Disponible a partir de: http://www.news-medical.net/health/Multiple-Myeloma-Pathophysiology-(Spanish).aspx

Robins Patología humana. Kumar, Abbas, Fausto Mitchel. Editorial Elseiver Saunsers. 8va edicion. Pg. 815

• Diagnostico por imágenes

– Lesiones osteoliticas redondas u ovales, en sacabocado, sin borde escleroso perilesional.

– Lesiones solitarias: son localizadas.

– Mielomatosis difusa: aspecto radiográfico inespecífico.

– Mielomas con bordes esclerosos son raros.

Ortopedia y traumatologia. Silverman , Varaona. Editorial Medica Panamericana. 2da edicion . Pag. 205-219

Radiology assitant. Bone tumor - A-G Bone tumors and tumor-like lesions in alphabethic order . Henk Jan van de Woude and Robin Smithuis . Radiologydepartment of the Onze Lieve Vrouwe Gasthuis, Amsterdam and the Rijnland hospital, Leiderdorp, the Netherlands. 2011. Disponible a partir de: http://www.radiologyassistant.nl/en/p4bc9b15f76a78/bone-tumor-a-g.html#i4bcaa2aed7898

Bibliografia

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• Patología ósea. Dc. Martin Etchart. Pontificia universidad Catolica de Chile. Disponible a partir de: http://escuela.med.puc.cl/publ/anatomiapatologica/12osteoarticular/12osea.htmlhttp://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/anatomiapatologica/12osteoarticular/12osea2.html

• Tumores Óseos en general. Tumores Benignos de los Huesos. Dr. Luis Julio Huaroto Rosa-Pérez. Disponible a partir de: http://sisbib.unmsm.edu.pe/bibvirtual/libros/medicina/cirugia/tomo_ii/tumores_ose_benig.htm

• Clasificación de tumores óseos. Romeo Tecualt Gómez, Luis Felipe Moreno Hoyos, Rubén Alonso Amaya Zepeda. Medgraphic , volumen 4 numero 2. 2008.

• Robins Patología humana. Kumar, Abbas, Fausto Mitchel. Editorial Elseiver Saunsers. 8va edicion. Pg. 815

• La secuenciación del genoma y el análisis inicial del mieloma múltiple. Michael A. ChapmanMichael S. Lawrence ,Jonathan J. Keats. Nature Journal vol. 471 pg. 467-472. 2011

• Fisiopatologia del mieloma multiple. Revista Medical News. Disponible a partir de: http://www.news-medical.net/health/Multiple-Myeloma-Pathophysiology-(Spanish).aspx