sx de cushing

SÍNDROME DE CUSHING

INCIDENCIA Y PREVALENCIA

Rara 2-4 casos por 1 millón

Mujeres 3-8:1 cáncer

pulmonar

3-5:1 por tumor

suprarrenal

Edad varia según la etiología

INCIDENCIA Y PREVALENCIA

Rara 2-4 casos por 1 millón

Mujeres 3-8:1 cáncer

pulmonar

3-5:1 por tumor

suprarrenal

Edad varia según la etiología

-Tumor macrocitico de pulmón (50 años)-Enf. De Cushing (mujeres de 25-45 años)-Tumores suprarrenales (10 años y 52 años en adenomas y 39 años para carcinoma)

INCIDENCIA Y PREVALENCIA

Rara 2-4 casos por 1 millón

Mujeres 3-8:1 cáncer

pulmonar

3-5:1 por tumor

suprarrenal

Edad varia según la etiología

-Tumor macrocitico de pulmón (50 años)-Enf. De Cushing (mujeres de 25-45 años)-Tumores suprarrenales (10 años y 52 años en adenomas y 39 años para carcinoma)

ENFERMEDAD DE CUSHING

Adenoma Hipersecreción de ACTH hipofisiaria

Hiperplasia suprarrenal (hipersecreción de

cortisol)

Cel conrticotropas hipofisiarias sanas

atrofiadas (retroalimentación –

del cortisol)

Aumento del cortisol por estimulación de la

ACTH

ETIOLOGÍA

SX DE SECRECIÓN ECTOPICA DE ACTH

Hiperplasia e hiperfunción

suprarrenal por hipersecreción de ACTH

Aumenta el cortisol e inhibe a la CRH y ACTH

Solo de detecta con radioinmunoanálisis

La hipersecreción de ACTH no se suprime con glucocorticoides

Por exceso de glucocorticoides Inespecíficos

Dependen de la duración y grado de

hipercortisolismo

Carcinomas suprarrenales y tumor

productor de ACTH enmascaran los

síntomas

Sx de Cushing subclinico

CUADRO CLINICO

OBESIDAD

Centrípeta (cara-cuello-tronco)

Niños es general con Retraso del

crecimiento

Grasa en cara: Cara de luna

llena con plétora

Grasa dorsocervical:

joroba de búfalo

Grasa retroauricular:

Exoftalmos

DIAGNOSTICO

SOSPECHA CLINICA

Depresión-etilismoGlucocorticoidesHistoria clínica

DX BIOQUIMICOPrueba de supresión nocturna con un 1mg de dexametasona•Alteración de la

retroalimentación negativa•Se pierde la frenación de

cortisol

Cortisol nocturno de saliva•Saliva en tubo salivette •Marcador circadiano•0.13-0.41: sospechar•Sensible y especifica: 95%•Representa el 70% libre en

plasma

CLU•Cortisol de 24h de orina•Determinación de

3muestras seriadas por radioinmunoanálisis

•Elevado 4 veces el normal (150mg/día)

Corti

sol n

octu

rno

plas

máti

coAyuno y descansoNormal: <1.8-7.5 ug/dlValora ciclo circadiano

Prue

ba d

e de

xam

etas

ona

CRH2mg de

dexametasona x 2 días + prueba de CRH (100 ug iv)Cushing=responde a los 15 min con cortisol en plasma > 1.4 ug/dl

Espe

cial

esEmbarazo: GLUEpiléptico: GLU + Cortisol nocturnoIR: No GLUIncedentaloma adrenal: Dexametasona + Cortisol nocturno

DX DIF BIOQUIMICO DEPENDIENTE DE ACTHAl

ta d

osis

de d

exaPositiva: >

50% de cortisol en orina y plasma

Prue

ba d

e CR

HOrigen hipofisiario > 50% ACTH y cortisol >20%

•Unilateral: Adenoma cortical suprarrenal

•Bilateral: Gammagrafía

TC (masas adrenales)

•Hipofisiaria •Adenoma: >6 mm

productor de ACTH

RMN

•Invasivo•Mejor prueba para origen

ACTH dependienteCateterismo de los senos

petroso inferiores

El único tratamiento eficaz para la enfermedad de Cushing es extirpar el tumor, para reducir su capacidad de secretar ACTH, o extirpar las glándulas suprarrenales.

TRATAMIENTO

• MARCOS LAHERA VARGAS Y CÉSAR VARELA DA COSTA, Prevalencia, etiología y cuadro clínico del síndrome de Cushing, Artículos especiales: serie síndrome de Cushing (I), ELSEVIER Endocrinol Nutr. 2009;56(1):32-9

• SILVIA SANTOSa, ESTEFANÍA SANTOSa, SONIA GAZTAMBIDEb Y JAVIER SALVADORa, “Diagnóstico y diagnóstico diferencial del síndrome de Cushing”, Endocrinol Nutr. 2009;56(2):71-84

Bibliografía