SX DE CUSHING

Es la expresión clínica de los efectos metabólicos de un hi-percortisolismo persistente e inapropiado.

SX DE CUSHING

EXÓGENOIATROGÉNICO

FICTICIO

ENDÓGENO

ACTH DEPENDIENTE

ACTH INDEPENDIENTE

HIPÓFISIS

ECTÓPICO

ADENOMA

CARCINOMA

HIPERPLASIA

EJE NORMAL

CRH

ACTH CORTISOL

ENFERMEDAD DE CUSHING

CRH

ACTHCORTISOL

SX DE CUSHING

CRH

ACTHCORTISOL

CUSHING ECTÓPICO

CRH

ACTHCORTISOL

ACTH

SX DE CUSHING

Iatrogénica Tumor hipofisiario....... 60-80% (Enfermedad de Cushing) Neoplasia adrenal....... 25% Ectópico....................... 15%

ENFERMEDAD DE CUSHING

Incidencia: 5 - 25 / 1000 000/año

Mujeres/hombres: 3 - 8:1

Edad 25 - 45 años

ENFERMEDAD DE CUSHING

70 - 90% tienen adenomaEl resto tiene hiperplasiaMás frecuente microadenomas( < 10 mm ).50 - 60% tienen RMN normal

SECRECIÓN ECTÓPICA

Más en hombres que mujeresCa de células avenulares ....50%Ca de intestino anterior........36% Ca de timo.............................11% Carcinoide de páncreas.......10% Carcinoide bronquial........... 5% Ca medular............................ 5% Ca de paratiroides................ 1% Ca gástrico........................... 17%

SECRECIÓN ECTÓPICA

• Niveles muy altos de ACTH• Hiperpigmentación• Alcalosis hipokalémica.

TUMORES ADRENALES

Generalmente son unilaterales La mitad son malignos

Los adenomas: hiperandrogenismo hiperestrogenismo

TUMORES ADRENALES

10 a 50% no dan síntomas endócrinos

( no producen hormonas por bloqueo enzimático) Son palpables en 44 a 70% al dx Más frecuente alcalosis hipokalémica La diferencia es histológica.

CARCINOMAS

CUADRO CLINICO

Obesidad (88%)Fascies de luna llena (75%)Giba cervicodorsalAbdomen protruyente

CUADRO CLINICO

Debilidad muscular (65%)Protrusión abdominalPérdida de masa muscular + en MsIsPlétora facialEquimosisEstrías purpúricas

Disminución de la colágena

CUADRO CLINICO

Osteoporosis

Disminución de la colágena

CUADRO CLINICO

HirsutismoAcnéIrregularidades menstruales

hiperandrogenismo

CUADRO CLINICO

HAS (74%)Edema

Acción mineralocorticoide

CUADRO CLINICO

Hiperpigmentación (21%)Cambios mentales (42%)Intolerancia a los CHOs (50%) DM < 20%Litiasis renal (10%)Transtornos en la cicatrizaciónPredisposición a infecciones

SX DE CUSHING

SX DE CUSHING

SX DE CUSHING

SX DE CUSHING

SX DE CUSHING

SX DE CUSHING

Harvey Cushing

DIAGNÓSTICO

Cortisol sérico basal.Ritmo de cortisol: cortisol AM y PMCortisol en orina de 24 horas.

StressDepresiónAlcoholismoObesidad.

Cortisol

DIAGNÓSTICO

Prueba de supresión con 1mg dedexametasona en la noche

Prueba de supresión con 2 mg de dexametasona

Prueba de supresión con 8 mg de dexametasona

DIAGNÓSTICO

ACTH

Alta Baja

Ectópico o

Hipofisiario

Problema Suprarrenal

DIAGNÓSTICO DE IMAGEN

Tomografía de hipófisis (cortes coronales) RMN de hipófisis Cateterismo de senos petrosos Tomografía de suprarrenales Tomografía de tórax

TRATAMIENTO

Cirugía transesfenoidalAdrenalectomía bilateralAdrenalectomía unilateral

Radioterapia

Ketoconazol

HIPERALDOSTERONISMO

o PRIMARIO

o SECUNDARIO

HIPERALDOSTERONISMO

Adenoma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .65%Hiperplasia adrenal idiopática. . . . . .30%Hiperaldosteronismo suprimible con glucocorticoides . . . . .<1%Carcinoma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1%

HIPERALDOSTERONISMO

PRIMARIOPRIMARIO

2% DE LOS PACIENTES CON HAS2% DE LOS PACIENTES CON HAS

Na+

K+

H+

Alcalosis metabólicahipokalémica

sodio

NO EDEMA

HIPERALDOSTERONISMO

HIPERALDOSTERONISMO

CRITERIOS DE DIAGNOSTICO

HIPERTENSION DIASTOLICA HIPOKALEMIA (limítrofes o bajos) ACTIVIDAD DE RENINA BAJA (< 2 ng/mL/h NO SE INHIBE ALDOSTERONA X EXPANSION DE VOLUMEN (> 14 ng/dL)

HIPERALDOSTERONISMO

DIAGNÓSTICO DE IMAGEN

TOMOGRAFIA COMPUTADA RESONANCIA MAGNETICA RASTREO CON 131I COLESTEROL CATETERIZACION DE VENAS ADRENALES

HIPERALDOSTERONISMO

TRATAMIENTO

CIRUGIA ESPIRONOLACTONA 50 a 100 mg/día ANTIHIPERTENSIVOS. SALES DE POTASIO

HIPERALDOSTERONISMO

SECUNDARIO

CON HIPERTENSIONARTERIAL

SIN HIPERTENSIONARTERIAL

HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO SIN HAS

• ALTERACIONES RENALES

Acidosis tubular renalNefritisCistinosisSx de BartterTubulopatía perdedora de MgTubulopatía perdedora de Ca

• CIRROSIS HEPATICA• INSUFICIENCIA CARDIACA• ALTERACIONES GI

VómitoAbuso de laxantesDiarrea familiar

• ABUSO DE DIURETICOS

HIPERALDOSTERONISMO

SECUNDARIO CON HAS

• Estenosis de la arteria renal• Tumor productor de renina• Hipertensión maligna• Enfermedad renal crónica