sirosis hepatitis.pptx
TRANSCRIPT
a condition that is defined histopathologically and has a variety of clinical manifestations and complications, some of which can be life-threatening
Sirosis Hepatis
Epidemiologi Di negara barat tersering karena alkohol
dan di indonesia akibat infeksi virus hepatitis B maupun C.
Di indonesia penyebab sirosis karena: - Infeksi virus hepatitis B(40-50%)- Virus hepatitis C(30-40%)- Virus hepatitis nonB-nonC (10%)
Campuran mikro dan makronodular
Mikronodular (besar nodul kurang dari 3 mm)
Makronodular (besar nodul lebih dari 3 mm)
Klasifikasi
Secara klinis
Secara konvensional
– Sirosis hati kompensata• Belum ada gejala klinis yang nyata
– Sirosis hati dekompensata• Terdapat gejala & tanda klinis yang
nyata
KlasifikasiSecara Konvensional
1. Makronodular Besar nodul > 3 mm
2. Mikronodular Besar nodul < 3 mm
Berdasarkan Etiologi
1. Alkoholik2. Kriptogenik & post hepatik (pasca
nekrosis)3. Biliaris4. Kardiak5. Metabolik, ketururan & terkait obat
ETIOLOGIPenyakit Infeksi
•Bruselosis•Ekinokokus•Skistosomiasis•Toksoplasmosis•Hepatitis virus (hepatitis B-D, sitomegalovirus)
Penyakit Keturunan & Metabolik•Defisiensi α1-antitripsin•Sindrom Fanconi•Galaktosemia•Penyakit Gaucher•Penyakit simpanan glikogen•Hemokromatosis•Intoleransi fluktosa herediter•Tirosinemia herediter•Penyakit WilsonObat & Toksin
•Alkohol•Amiodaron•Arsenik•Obstruksi bilier•Penyakit perlemakan hati non alkoholik•Sirosis bilier primer•Kolangitis sklerosis primer
Penyebab lain•Penyakit usus inflamasi kronik•Fibrosis kistik•Pintas jejunoileal•Sarkoidosis
MANIFESTASI KLINISKompensata
• Mudah lelah• Lemas• Nafsu makan
turun• Perut kembung• Mual• BB turun• : impotensi,
testis mengecil, ginekomasti
Dekompensata
• Hilangnya rambut badan
• Gangguan tidur• Demam subfebril• Gangguan
pembekuan darah• Perdarahan gusi• Epistaksis• Gangguan siklus haid• Ikterik• Muntah darah
dan/atau melena• Mudah lupa, sukar
konsen, bingung, agitasi sampai koma
TEMUAN KLINISPe↑an rasio estradiol/testosteron
bebasSpider angio
maspiderangiomata (spider telangiektasi)
Perubahan metabolisme hormon estrogen Eritema palmaris
Hipoalbunemia Kuku Muchrche
Fibrosis fasia palmaris kontraktur fleksi jari Kontraktur Dupuytren
Peningkatan androstenedion : Ginekomastia
: Menstruasi cepat berhenti
Atrofi testis hipogonadisme Impotensi & infertil
Hpertensi porta & hipoalbumin Asites
Hipertensi porta Caput medusae
Bilirubinemia (>3mg/dl) IkterusWarna urin seperti teh
Kongesti pulpa merah lien karena hipertensi porta Splenomegali
Tanda lain• Hati membesar atau mengecil• Jari gada• Asterixis-bilateral (dorsofleksi tangan)• Demam subfebril akibat nekrosis hepar• Batu pada vesica fellea akibat hemolisis• Pembesaran kelenjar parotis akibat sekunder infiltrasi lemak, fibrosis, dan edema
Nekrosis sel hati
Regenerasi HepatositFibrosis
Irregular
Nodul-nodul
Destruksi arsitektur normal (parenkim dan vaskuler)
Sel Stelata teraktivasi
Myofibroblast-like cells
Sel Stelata
Sintesis kolagen
Sitokin
Hepatosit teregang oleh vakuola lunak dalam sitoplasma berbentuk
makrovesikel yang mendorong inti hepatosit ke membran sel
Steatosis
Sirosis pasca nekrosis
Hepatitis virus atau bahan hepatotoksik
Sel stelata membentuk
kolagen
Hati mengerut, berbentuk tidak
teratur, dan terdiri dari nodulus sel hati yang dipisahkan pita
fibrosis
1. Sirosis Alkoholik
Metabolisme alkohol membutuhkan enzim : Cytosolic ADH Microsomal Ethanol Oxidizing System Peroxisomal Catalase
Patogenesis
Hepatitis alkoholik
Fibrosis perivenular
Alkohol + destruksi hepatosit
berkepanjangan
Sirosis alkoholik
Pembentukan kolagen
Septa jaringan ikat di periportal & perisentral
Mengelilingi massa kecil sel hati
RegenerasiNodulus
Cedera
Ukuran hati mengecil, bernodul, mengeras
Hipoksia sentrilobul
arInfiltrasi netrofil
Acetaldehyde-protein adducts
Radikal bebas
Berkontraksi
1. Sirosis Alkoholik
Ethanol + ADH
Acetaldehyde
+ ALDH Acetate
Patogenesis
1. Sirosis Alkoholik
Protein-acetaldehyd
e Adduct
Microtubular formation &
hepatic protein
trafficking
Kupffer Cell Activation
Connective Tissue
Connects Portal Triads with Central
Veins
Patogenesis
1. Sirosis Alkoholik
Tanda & Gejala Nyeri abdomen
(RUQ) Demam Mual & Muntah Diare Anoreksia Malaise
Asites Edema Upper GI
hemorrhage
1. Sirosis Alkoholik
Hepatomegali Splenomegali Sklera Ikterik Digital Clubbing Eritema Palmaris Spider Angioma Pembesaran Kel.
Parotis
Pemeriksaan Fisik Pria :
Rambut tubuh Ginekomastia Atrofi Testis
Wanita : Mens tidak teratur amenorea
1. Sirosis Alkoholik
Pemeriksaan Fisik
1. Sirosis Alkoholik
ALT & AST AST > ALT = 2 : 1
Pemeriksaan Lab
1. Sirosis Alkoholik
Pantang Oral Pentoxifilin
produksi TNF & sitokin proinflamasi lain Acamprosate Calcium
Mengurangi kecanduan alkohol Acetaminophen
Tatalaksana
2. Sirosis Biliaris
Primary Biliary Cirrochis Faktor risiko :
Wanita 50 tahun
Ditandai : Peradangan portal Nekrosis kolangiosit di saluran empedu bilirubin Gagal hati progresif AMA (anti mitochondrial antibody)
2. Sirosis Biliaris
Primary Biliary Cirrochis Patologi :
Diagnosa : AMA Biopsi hati
Stage 0 No fibrosisStage 1 Portal fibrosisStage 2 Periportal fibrosisStage 3 Septal, bridging fibrosis Stage 4 Cirrhosis
2. Sirosis Biliaris
Primary Biliary Cirrochis Tanda & Gejala :
Fatigue Pruritus Intermiten : malam hari
Pemeriksaan Lab : ALP, AST, ALT IgM Hiperbilirubinemia Trombositopenia,
leukopenia, anemia : HP & hipersplenisme
Pemeriksaan Fisik : Ikterus Hepatomegali Splenomegali Asites Edema Hiperpigmentasi Xanthelasma Xanthoma
2. Sirosis Biliaris
Primary Biliary Cirrochis Tatalaksana :
UDCA : 13-15 mg/kgBB Memperlambat perkembangan penyakit
Terapi simptomatik Pruritus : antihistamin, rifampin, narcotic
receptor antagonists Cholestyramine
2. Sirosis Biliaris
Primary Sclerosing Cholangitis- sindrom kolestasis kronis, ditandai
peradangan difus & fibrosis yang menyeluruh
Tanda & Gejala : Fatigue Pruritus Steatorrhea Defisiensi vitamin larut lemak
2. Sirosis Biliaris
Primary Sclerosing Cholangitis Pemeriksaan Lab :
AST, ALT, ALP Albumin PT >>
Diagnosa : MRI MRCP ERCP
Tatalaksana : UDCA
20 mg/kgBB/hari
3. Sirosis Kardiak
Gagal jantung kanan
Tekanan vena
Ditransmisikan melalui V. cava inferior & V. hepatik
Sinusoid hati : melebar & membesar
Kongesti & iskemia
Patogenesis
3. Sirosis Kardiak
Diagnosa ALP Hepatomegali Biopsi hati : fibrosis
PATOGENESIS Sirosis alkoholik (sirosis Laennec)
ditandai : pembentukan jaringan parut yang difus kehilangan sel-sel hati yang uniform sedikit nodul regeneratif sirosis
mikronodular Tiga lesi utama akibat induksi alkohol
Perlemakan hati alkoholik Hepatitis alkoholik Sirosis alkoholik
GAMBARAN LABORATORISSIROSIS
Kelainan hematologi
•Anemia normokrom normositer•Anemia hipokrom mikrositer/makrositer•Trombositopenia•Lekopenia•Netropenia
Pemeriksaan radiologis•Lanjut hati mengecil & nodular, permukaan irreguler, pe↑an ekogenitas parenkim hati•Ascites, splenomegali, trombosis &pelebaran vena porta, skrining HCC
Tes fungsi hati
AST (SGOT)ALT (SGPT)Alkali fosfatGGTBilirubin AlbuminGlobulinWaktu protrombinNatrium serum
↑↑↑
↑↑↑↑N/↑
↓↑
Memanjang↓
Penatalaksanaan Terapi ditunjukan mengurangi progresi penyakit,
menghindarkan bahan – bahan yang bisa menambah kerusakan hati, pencegahan dan penanganan komplikasi.
Sirosis kompensata: Menghilangkan etiologi (alkohol dan bahan – bahan lain
yang toksik) Pemberian asetaminofen, kolkisin yang bisa
menghambat kolagenik Sirosis dekompensata:
Asites: Tirah baring dan diawali diet rendah garam
dikombinasikan dengan obat – obatn diuretik Spironolakton Spironolakton + furosemid
Penatalaksanaan Ensefalopati hepatik:
Laktulosa: membantu mengeluarkan amonia Neomisin: mengurangi bakteri usus penghasil amonia
Varises esofagus: Bisa diberikan obat penyekat beta (propranolol) Waktu perdarahan akut: preparat somatostatin atau
okretoid, diteruskan dengan tindakan skleroterapi atau ligasi endoskopi
Pengobatan fibrosis hati: Interferon: antifibrotik Kolkiksin: anti peradangan dan mencegah
pembentukan kolagen Metotreksat dan vitamin A: anti fibrosis
Komplikasi
Prognosis Prognosis sirosis sangat bervariasi dipengaruhi
sejumlah faktor, meliputi etiologi, beratnya kerusakan hati, komplikasi, dan penyakit hati yang menyertai.
The ultimate mechanism of death in most cirrhotic patients is: Progressive liver failure A complication related to portal hypertention The development of hepatocellular carcinoma
Komplikasi: Sindrom Hepatorenal Sindrom hepatorenal adalah suatu keadaan
pada pasien dengan hepatitis kronik, kegagalan fungsi hati, hipertensi portal, yang ditandai dengan gangguan fungsi ginjal dan sirkulasi
darah. Sindrom ini mempunyai risiko kematian yang
tinggi. Penatalaksanaan sindrom hepatorenal masih
belum memuaskan; masih banyak kegagalan sehingga menimbulkan kematian.
Hemodialisis adalah salah satu penatalaksanaan sindrom ini, meskipun dari berbagai studi hasilnya tidak memuaskan.
Prognosis sindrom ini umumnya buruk.
Komplikasi : Ascites Ascites adalah akumulasi berlebihan
extracelluar fluid dalam peritoneum rongga dan merupakan komplikasi utama dari sirosis hati, terjadi pada 50% pasien selama periode 10 tahun (Gines dkk., 1987).
Sementara penyebab paling umum dari ascitesadalah sirosis hati (85%), penyebab lainnya telah dikaitkan dengan keganasan, penyakit jantung, TBC, pankreatitis.