HEMORRAGIESINTRA-ALVEOLAIRES

Charles BER

DESC Réanimation Médicale

MARSEILLE – 02 au 06 février 2004

HEMORRAGIES INTRA-ALVEOLAIRES

DEFINITION THEORIQUE Présence d’hématies dans les lumières alvéolaires,

associées ou non à : Sidérophages (macrophages alvéolaires chargés de

pigments ferriques – coloration de PERLS) Erythrophagocytose (phagocytose intramacrophagique des

hématies)

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DEFINITION PRATIQUE Hémorragie intra-alvéolaire patente

Liquide de LBA rosé ou uniformément rouge M.O: hématies nombreuses avec ou non des sidérophages

(sidérophages absents si hémorragie < 72 heures)**SHERMAN JM. Time course of hemosiderin production and clearance by human pulmonary

macrophages. Chest 1984; 86: 409-11.

Hémorragie intra-alvéolaire occulte Définition microscopique: score de GOLDE +/- détermination

du pourcentage de sidérophages.

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DEFINITION MICROSCOPIQUE SCORE DE GOLDE*

200 à 300 macrophages sont isolés à partir d’un liquide de LBA.

Coloration par Bleu de Prusse (PERLS) pour mise en évidence de l’hémosidérine.

A chaque cellule est attribué un score de 0 à 4:0: pas de couleur bleue visible

1: cytoplasme teinté en bleu pâle

2: petite portion de cytoplasme coloré en bleu intense ou coloration bleu modérée dans tout le cytoplasme

3: bleu profond dans tout le cytoplasme

4: cellule remplie d’hémosidérine avec un aspect bleu sombre dans tout le cytoplasme

Score moyen calculé sur 100 macrophages (de 0 à 400)*GOLDE DW. Occult pulmonary haemorrhage in leukemia. Br Med J 1975; 2: 166-68.

HEMORRAGIES INTRA-ALVEOLAIRES

HEMORRAGIES INTRA-ALVEOLAIRES

DEFINITION MICROSCOPIQUE Validation et précision du score de GOLDE*

*KAHN FW. Diagnosis of pulmonary hemorrhage in the immunocompromised host.

Am Rev Respir Dis. 136(1): 155-60. 1987.

Hémorragie intra-alvéolaire si le score de GOLDE est > 20.

Hémorragie intra-alvéolaire modérée si le score de GOLDE est compris entre 20 et 100.

Hémorragie intra-alvéolaire importante si le score de GOLDE est > 100.

Le pourcentage de sidérophages **DE LASSENCE A. Alveolar hemorrhage. Diagnostic criteria and results in 194

immunocompromised hosts. Am. J. Respir. Crit. Care Med.151:157-63, 1995.

Le pourcentage de sidérophages est bien corrélé au score de GOLDE.

Hémorragie intra-alvéolaire définie par la présence d’au moins 20% de sidérophages.

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SEMIOLOGIE: TRIADE CARACTERISTIQUE Hémoptysie Anémie Syndrome alvéolaire

EN FAIT RIEN N’EST SPECIFIQUE Dyspnée SDRA Aucun signe respiratoire !

UN EXAMEN FONDAMENTAL: LE LBA Affirme le diagnostic Participe à la recherche étiologique

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PHYSIOPATHOLOGIE

ALTERATION DE LA MEMBRANE ALVEOLO-CAPILLAIRE

Exclusion des inondations alvéolaires secondaires à un

saignement dont l’origine ne provient pas d’une altération de

cette membrane. (contusion pulmonaire, tumeur bronchique,

saignement traumatique per-endoscopique, malformation

vasculaire…)

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SEMIOLOGIE RADIOLOGIQUE*Lésions bilatérales et asymétriques

Radiographie thoracique Syndrome alvéolaire avec bronchogramme aérique à la phase aiguë Opacités réticulées (épaississement septa interlobulaires) 2 à 3 jours après l’épisode

initial, dues à la résorption du sang par l’interstitium. Retour à la normale en 1 à 2 semaines en l’absence de récidive hémorragique sinon,

persistance des opacités réticulées et évolution vers la fibrose interstitielle.

Tomodensitométrie Opacités en verre dépoli (épargnent les bords vasculaires et les bronches)

ATTENTION: NEPHROTOXICITE DES PRODUITS DE CONTRASTE*SEO JB. Pulmonary vasculitis: the spectrum of radiological findings. British Journal of Radiology,73 (2000),

1224-1231.

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HEMORRAGIES INTRA-ALVEOLAIRESMALADIE DE WEGENER

PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLEMALADIE DE WEGENER

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ETIOLOGIES* 1

*Etiologies des hémorragies intra-alvéolaires. Références pratiques actuelles (1999)Groupe d’Etudes et de Recherche sur les Maladies « Orphelines Pulmonaires » - GERM OP -1998

ORIGINES IMMUNITAIRES Syndrome de GOODPASTURE Vascularites Systémiques

Maladie de WEGENER Polyangéite microscopique Syndrome de CHURG et STRAUSS Purpura rhumatoïde

Connectivites Lupus erythémateux disséminé

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ETIOLOGIES 2 ORIGINES NON IMMUNITAIRES

Causes toxiques et traumatiques Cocaïne Embolie pulmonaire

Causes néoplasiques Kaposi pulmonaire

Causes infectieuses Leptospirose ictéro-hémorragique Aspergillus

Anomalies de l’hémostase Thrombopénie CIVD

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ETIOLOGIES 3 ORIGINES NON IMMUNITAIRES

Causes iatrogènes Amiodarone

Causes cardiovasculaires Rétrécissement mitral

Hémosidérose Etiologies diverses

Transplantation médullaire Sarcoïdose Maladie des membranes hyalines

EVOLUTION D’UNE HEMORRAGIE ALVEOLAIRE AU COURS D’UNE MALADIE DE WEGENER – J1

EVOLUTION D’UNE HEMORRAGIE ALVEOLAIRE AU COURS D’UNE MALADIE DE WEGENER – J2

EVOLUTION D’UNE HEMORRAGIE ALVEOLAIRE AU COURS D’UNE MALADIE DE WEGENER – J3

1ère séance d’échanges1ère séance d’échangesplasmatiquesplasmatiques

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2ème séance d’échanges2ème séance d’échangesplasmatiquesplasmatiques

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EVOLUTION D’UNE HEMORRAGIE ALVEOLAIRE AU COURS D’UNE MALADIE DE WEGENER – J7

3ème séance d’échanges 3ème séance d’échanges plasmatiquesplasmatiques

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4ème séance d’échanges 4ème séance d’échanges plasmatiquesplasmatiques